急性炎症性脱髓鞘性多神经根病

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概述又称吉兰-巴雷综合征或格林-巴利综合征（Guillain-Barresyndrome,GBS）起病方式：急性或亚急性大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病主要病理改变：周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘，部分病理伴有远端轴索变性

1流行病学年发病率大约在0.6～1.9/10万。男性病人略多年龄组有两个高峰在16～25岁与45～60岁全年各个季节，以夏秋季为多发季节，7、8、9三个月发病者占55.6％～66.1％

2病因和发病机制发病前病人有感染、疫苗接种及手术史较明确的有：肠弯曲杆菌、疱疹病毒、肺炎支原体可能是迟发性过敏性自身免疫疾病。免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）或对髓鞘有毒性的细胞因子。

3分子模拟性免疫损伤CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a周围神经损伤

4病理脊膜及周围神经充血、淤血、渗出免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失后期髓鞘再生、恢复

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7临床表现起病病前1－4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。

8临床表现肢体运动障碍从下至上（少数呈下行性）从远端到近端进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）对称性：两侧基本对称弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失绝大多数进展不超过4周

9临床表现颅神经瘫痪对称或不对称的颅神经麻痹以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难面神经常受累（20%）周围性面瘫

10临床表现呼吸肌麻痹发生率约20%可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）

11临床表现感觉障碍早期、短暂（一过性）、程度较轻主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）

12临床表现植物神经功能障碍早期、一过性、大多轻微主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）

13实验室检查脑脊液：蛋白-细胞分离现象蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常见于80-90%的病例1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）

14实验室检查神经电生理检查髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常

15诊断与鉴别诊断诊断标准(1962年osler提出)1、病前1~3周常有感染史多为呼吸道感染或胃肠症状。2、可发生于各年龄组的两性病人。3、入院时无发热。4、手足的感觉障碍先于瘫痪之前。5、很快起病，对称性肌力减退，以四肢近端为严重。6、客观感觉障碍较轻而短暂，典型者为手套袜子型感觉障碍。7、膀胱括约肌障碍轻而短暂。8、腱反射减退或消失。9、常伴颅N障碍，以面瘫最常见。10、第3周开始恢复，少数可有复发。11、Csf蛋白含量增加，而细胞数相对不增加。

16鉴别诊断急性脊髓前角灰质炎：多发生于儿童，常有明显发热，症状发展较快，麻痹开始即达高峰，肢体瘫痪非对称性，无感觉障碍。Csf在第一周内检查多有细胞的明显增加。急性脊髓炎：表现为脊髓横贯性损害，有明显的传导束型感觉障碍，早期出现膀胱括约肌功能障碍。周期性麻痹：周期性发作性肢体弛缓性瘫，发作时血钾降低，心电图有低钾改变。Csf正常，补钾后症状迅速恢复。重症肌无力：肌无力与疲劳有关，活动后症状加重；休息及睡眠后减轻，无感觉障碍；常侵犯眼外肌；新斯的明实验（+）。

17治疗原则全身支持疗法有助于防止病情恶化；早期发现呼吸肌瘫痪，及时进行气管切开；应用免疫抑制剂；预防肺部感染。

18治疗要点呼吸肌麻痹——死亡的主要原因(治疗：气管插管或气管切开）其他：（1）血浆置换疗法：应用于病情较重的或有呼吸肌麻痹的患者，在2周内接受此疗法可缩短需用呼吸机的时间，减少并发症。（2）大剂量免疫球蛋白治疗：丙种球蛋白效果同血浆置换疗法（3）肾上腺糖皮质激素：地塞米松，甲强龙对慢性型效果较好（4）免疫抑制剂：环磷酰胺（5）神经细胞营养药物：维生素B1、B12、ATP、细胞色素C

19病史患者，男性，66Y，11年前行病理检查确诊为非霍奇金淋巴瘤，2月前开始出现双下肢麻木乏力，主要为左下肢，自腰间向腰底放射，伴耳鸣，大便困难，小便失禁。1月前自觉症状加重，当时查肌力双上肢及右下肢5级，左下肢4级，左下肢浅感觉减退，双侧巴氏征阴性。半月余前患者双下肢无力情况进一步加重，不能下床，伴腰背部疼痛，双下肢感觉减退，双侧巴氏征阳性。12月27日出现小便潴留，予以留置导尿，检查腰穿脑脊液蛋白1.06g/L，肌电图示周围神经损害（下肢受累较上肢受累明显）。入院后给予金路捷、弥可保营养神经，甲强龙、拜复乐、米开民抗炎抗真菌治疗，金奥康护胃，可患者病情进展迅速，口齿不清明显，反应明显迟钝，双下肢肌力较前下降。1月7日出现呼吸费力，张口呼吸，予以面罩吸氧，查CT示右侧脑室旁小片状稍低密度影，考虑脑梗灶。

201月8日21:40左右突发意识丧失，双眼左侧凝视继而呼吸停止，即予以去枕平卧，保持呼吸道通畅，后出现牙关紧闭，全身抽搐发作10秒，紧急气管插管后转入我科。入科后给予机械通气，床边CRRT肾替代治疗，以及抗感染对症支持治疗，并经全院会诊考虑脱髓鞘病变可能性大，治疗上加强激素冲击，同时加用丙种球蛋白25g每天，共5天，但患者病情仍继续加重，于1月15日晚出现氧合下降，循环不稳定，予以增加氧浓度，支持压力以及补液纠正内环境紊乱，大剂量血管活性药物稳定循环等抗休克处理，患者循环状态难以维持，于1月17日21:40死亡。

21低效性呼吸型态/与呼吸肌麻痹呼吸无力有关。躯体移动障碍/与四肢肌肉进行性瘫痪有关。吞咽障碍/与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开有关。清理呼吸道无效/与呼吸肌麻痹、咳嗽无力及肺部感染所致分泌物增多等有关。营养失调：低于机体需要量/与脑神经受损所致延髓麻痹不能吞咽进食有关。恐惧/与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关。有皮肤完整性受损的危险/与四肢肌肉进行性瘫痪，长期卧床有关。潜在并发症压疮、肺炎、泌尿系感染。护理诊断

22主要护理诊断及护理措施低效性呼吸型态/与呼吸肌麻痹呼吸无力有关给氧持续给氧，并保持输氧管道的通畅。准备抢救用物床边备吸引器、气管切开包及机械通气设备，以利随时抢救。病情监测：R、血气分析呼吸机使用：当病人出现呼吸费力、烦躁、出汗、口唇紫绀等缺氧症状，肺活量降至20～25ML/kg以下，血氧饱和度降低或PaO2小于70mmHg(9.3kPa)呼吸机的管理根据血气分析结果调整通气量和通气压力检查呼吸机性能、定时气管给药和气道雾化定时翻身、拍背和及时吸痰，确保呼吸道通畅

23气管切开的护理及时有效地吸痰,患者入院后第6天出现呼吸肌麻痹，呼吸困难,给予行气管切开术，气管套管内吸氧。术后注意观察气管切开处有无渗血渗液,皮下有无气肿。气管切开处每日换药1次,固定气管带松紧适宜。正确吸痰,选择合适的一次性吸痰管,一般每1～2h吸痰1次,痰多时随时吸。定时翻身拍背,更换体位。4～6h气囊放气1次,气囊放气前先吸尽气管及口鼻腔内的分泌物,每次放气时间5～10min。

24保持呼吸道通畅定时给予吸引及雾化气道。吸痰时严格执行无菌操作,动作轻柔，左右旋转,边吸边螺旋形后退,吸痰负压100~120mmHg，最大不超过200mmHg。每次抽吸时间不宜过长,一般不超过15s,且间断1~2min后再吸,以免患者出现低氧血症。如患者痰中带血，要警惕有出血的可能。

25主要护理诊断及护理措施躯体移动障碍/与四肢肌肉进行性瘫痪有关。ⅰ心理支持ⅱ饮食护理ⅲ生活护理ⅳ用药护理ⅴ康复护理

26心理支持本病起病急，进展快，恢复期较长，病人常产生焦虑、恐惧心理及急躁情绪，而长期的情绪低落不利于康复。护士应及时了解病人的心理状况，主动关心病人，耐心倾听病人的感受，帮助分析、解释病情，告知本病经积极治疗和康复锻炼大多预后好，使病人增强信息，去除烦恼，充分配合治疗。

27饮食护理进食时和进食后30min应抬高床头，防止误吸。给予高蛋白,高热量,高维生素等易消化饮食,增强机体对疾病的抵抗力。当患者因咽喉肌麻痹出现吞咽困难时,给予糊状食物,并予留置胃管鼻饲，且给病人及家属讲解留置胃管的必要性及注意事项。留置胃管期间观察胃液颜色及量,鼻饲前回抽胃液证实胃管确实在胃内,每4h鼻饲一次,每次不超过200ml,鼻饲后注入适量温开水并固定好胃管。

28生活护理帮助病人正确摆放体位，采取舒适卧位。向病人及家属说明翻身及肢体运动的重要性，2～3h协助翻身一次，保持床单整洁干燥。每日口腔护理2～3次，并行温水全身擦拭，保持口腔和皮肤的清洁，以促进肢体血液循环。

29用药护理按医嘱正确给药，注意药物的作用、不良反应。某些镇静安眠类药物可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。

30康复护理目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关节孪缩、促进肢体功能恢复方法：理疗、针灸、按摩