血小板减少性紫癜1

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血小板减少性紫癜

1血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少而导致的出血性疾病。病因：1.血小板产生减少2.血小板破坏过多3.血小板分布异常

2特发性/免疫性血小板减少性紫癜(IdiopathicThrombocytopenicPurpura/ImmunologicThrombocytopenicPurpura,ITP)

3病因1.感染2.免疫因素3血小板寿命缩短

4临床表现皮肤粘膜出血点，紫癜，瘀斑，血肿，鼻衄，牙龈出血，内脏出血。

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8临床分型急性型：多见于2－9岁，起病前1－2周有上呼吸道感染史，起病急骤，可自限，可转为慢性型。慢性型：起病隐袭，反复发作，迁延数月或数年。

9鉴别点急性型慢性型主要发病年龄2-6岁小儿成人,20-40岁性别差异无男:女约为1:3发病前感染史1周前常有感染史常无起病急缓慢血小板计数常<20×109/L(30-80)×109/L嗜酸性粒细胞增多常见少见淋巴细胞增多常见少见骨髓中巨核细胞正常或增多,不成熟正常或明显增多,产板巨减少或缺如病程2-6周,最长6个月数月至数年自发缓解80%少见,常反复发作

10实验室检查血小板减少；出血时间延长；血块回缩不良；血小板功能正常;凝血因子功能检测正常;血小板抗体PAIgG,PAIgA阳性

11骨髓象巨核细胞增多，发育成熟障碍，产板巨核细胞减少

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14诊断标准1.临床上有出血表现2.多次检查外周血血小板减少3.骨髓中巨核细胞增多或正常但伴有成熟障碍4.脾未触及或轻度肿大5.具备以下五项中的任意一项:糖皮质激素治疗有效；脾切除治疗有效；PAIg阳性或PAC3阳性；血小板生存时间缩短6.排除继发性血小板减少

15鉴别诊断造血抑制，药物抑制性，继发性免疫性血小板减少：SLE，类风湿，再生障碍性贫血,白血病脾亢，Evans综合征血栓性血小板减少性紫癜(TTP)

16病例1:女性,26岁,牙龈出血伴月经过多1年,体检双下肢可见散在出血点及紫癜,肝脾不大,血红蛋白90g/L,白细胞5.5G/L,分类正常,血小板25G/L,尿常规正常。最可能的诊断：A.急性白血病B.过敏性紫癜C.ITPD.再生障碍性贫血E.缺铁性贫血

17病例2:男性,19岁,2日来出现皮肤紫癜,以下肢为主,两侧对称,颜色鲜红,高出皮肤表面,伴有关节及腹痛,应诊断为A.ITPB.过敏性紫癜C.急性白血病

18病例3:女性,12岁,鼻出血,躯干及四肢瘀点,瘀斑,发病前两周有感冒史,脾不肿大,血小板20G/L,出血时间12分,凝血时间正常,束臂试验阳性,骨髓增生,巨核细胞增多,产板巨缺少,诊断为:A.再生障碍性贫血B.急性ITPC.急性白血病D.过敏性紫癜E.慢性ITP

19治疗：1．糖皮质激素：减少PAIg产生及减轻抗原抗体反应，抑制单核－巨噬细胞系统对血小板的吞噬；改善毛细血管的通透性。用法：prednison1mg/kg2．脾切除：适用症：激素治疗3－6个月治疗无效；或prednison维持量>30mg,或有糖皮质激素使用禁忌证；51Cr扫描脾区放射指数增高；

20脾切除的禁忌症：年龄<2岁；妊娠期；不能耐受手术3．免疫抑制剂：适用于激素或手术治疗不佳者4．大剂量免疫球蛋白：400mg/kg/d4-5天5.单采血小板输注

21再见