血小板减少性紫癜课件_1

《血小板减少性紫癜课件_1》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、血小板减少性紫癜唐超生教授概述血小板产生于BM巨核细胞，寿命8-12天，血小板减少性紫癜是指血小板减少引起皮肤、粘膜内脏出血。临床分为急性型和慢性型，前者多见儿童，后者好发于40岁以上的女性，女：男为4：1。血小板减少有两种情况：1．BPC50-100x109／L出血不明显。2．BPC＜50x109／L，出血明显。血小板减少性紫殿分原发性和继发性，原发性病因不明，继发性：1．生成减少；2．破坏过高。3．脾内滞留过高；4．丧失过多；5．释放因素影响。以下介绍特发性血小板减少性紫殿（即原发性）也称免疫性血小板减少性紫殿；病因和发病机理一、感染：80%的ITP患者发病前2周有感染史慢

2、性ITP患者常因感染病情加重病毒感染后发生的ITP，血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，水平增高二、免疫因素：感染不直接导致ITP发病，免疫因素参与是ITP发病的重要原因：正常血小板输入ITP体内，其生存期明显缩短而ITP患者血小板在正常血清或血浆存活时间正常，提示患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体80%以上的ITP患者血小板表面可以测到抗体称为PAIg糖皮质激素及血浆置换，静注丙种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效三、肝、脾因素：15％血小板在肝脏破坏。60%血小板在脾脏破坏。脾是血小板患者PAIg产生的部位，与抗血小板抗体合成的主要场所。四、遗传因素：HLA-DRW9及HLA-DQ

3、W3阳性与ITP密切相关的事实表明，ITP的发生可能受基因调控五、雌性激素抑制血小板生成刺激单核巨噬细胞对抗体结合血小板的清除有关。临床表现一、急性型：病程＜半年，儿童多见，男女相等，起病急、症状多变，出血重，起病有病毒感染史，80％半年内自限，20％转为慢性。二、慢性型：病程＞半年，成人多见，女青年多见起病前无感染史，起病隐袭，出血较轻。实验室检查：一、血小板与骨髓检查急性型：血小板常10＜109/L，BM：巨核细胞正常或增多，以幼稚巨核细胞增多明显。慢性型：外周血BPC30-80×109／L，见巨大畸形血小板，BM巨核细胞正常或减少，发育异常。二、PAIg及血小板相关补体（

4、PAC3）80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要抗体成分为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上的抗体同时出现三、90%以上患者血小板生存时间明显缩短可有程度不等的贫血，少数发现溶血证据（Evans）诊断：有出血史，多次化验检查血小板减少骨髓检查。具备以下五项中任何一项：a激素治疗有效b脾切除有效cPAIg阳性dPAC3阳性e血小板生存时间缩短鉴别诊断：主要是急性和慢性鉴别诊断脾功能亢进、再障、白血病鉴别。ITP治疗1．肾上腺皮质激素：是ITP的重要治疗药物。1）作用机理：①减少异常PAIgG抗体的产生。②抑制巨噬细胞FC受体的产生及趋化功能。③抑制血小板抗体与血小反膜的

5、结合，减少其免疫性破坏。2）急性ITP治疗：目前有争议，出血严重时血小板＜20×109/L时用甲基强的松龙冲击治疗，疗程3天1g/d，静脉注射4~8天，改口服强的松继续治疗。3）慢性ITP治疗：为首选药物皮质激素。①剂量60~100mg/d血小板上升到正常再逐渐减量，维持量5~10mg/d总疗程6~12个月后可停药。②按60~100mg/d经正规治疗四个星期血小板仍低于50×109/L时应加用其他治疗。③如病情进度快，出血严重时优先考虑甲基强的松龙冲击治疗。2．脾切除：脾切除是治疗ITP一项重要措施，疗效60%~80%儿童＞成人，女性＞男性。[适应症]①年龄5岁以上中、重度IT

6、P，经内科正规治疗3~6个月无效或激素剂量依赖者（维持量＞30mg/d）；②激素使用禁忌者；③出血症状严重；④骨髓巨核细胞正常；⑤同位素测量脾内血小板坏率4倍于肝脏者。[禁忌症]①初发的儿童；②2岁以下患儿术后以后易暴发感染；③大多数妊娠妇女脾切除后死亡率高和流产率发生高。3．免疫抑制剂：（1）适应症：①激素和脾切除无效或复发。②激素治疗维持量＞30mg/d。③严重出血危及生命可与激素联合应用可增加疗效。④与激素联合用药以减轻用量。⑤有激素及脾切除的禁忌症者。（2）常用免疫抑制剂：多作为二线用药[适应症]a.皮质激素，脾切除无效或复发者。b.皮质激素维持量＞30mg/d。c.严

7、重出血危及生命时与激素联合使用。d.有与激素联合应用药以减少用量。e.有使用激素和脾切的禁忌症者。①长春新硷（VCR）：有效率82%0.9%NS20mliv每周1次，连4周VCR1~2mg②环磷酰胺（CTX）：口服：50ng/天注射：300~600ng每3周1次③硫唑嘌令（呤）：口服：50ng/天连用4周4．静脉注射丙种球蛋白：[适应症]a.急性重型ITP严重内脏出血。b.慢性型重型ITP。c.难治性ITP。剂量：常规用量0.4g/k.div.连用4~5天为一疗程，紧急治疗时1.0g/k.d