血小板减少性紫癜课件_3

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1、特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）ITP是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。特点皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。ITP的病因和发病机制感染：细菌或病毒与ITP关系非常密切。免疫因素：可能是参与ITP发病的重要原因脾的作用：脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除其他因素：如女性多见，可能与雌激素有关临床表现急性型儿童多见起病急，多有上呼吸道感

2、染的前驱症状。出血明显，不仅皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、颅内出血等。慢性型多见青年女性起病隐伏，无前驱症状出血：皮肤黏膜出血轻而局限，月经过多较常见，严重内脏出血少见可见失血性贫血，感染可加重病情。实验室检查血小板检查急性型：多<20×109/L慢性型：多在50×109/L左右骨髓检查：巨核细胞成熟障碍，产板巨核细胞减少，红系及粒、单核系正常。急性型：巨核细胞轻度增多或正常，幼稚巨核细胞增多。慢性型：颗粒巨核细胞显著增多。血小板相关抗体（PAIg)、补体(PAC3)阳性诊断标准诊断要点出血多次检查

3、血小板减少脾不大或轻度肿大巨核细胞成熟障碍泼尼松治疗有效；脾切除有效；除外其他继发性血小板减少症（鉴别诊断）鉴别诊断再生障碍性贫血脾亢白血病MDSSLE药物性免疫性血小板减少治疗一般治疗注意卧床休息，防治感染，避免外伤。糖皮质激素为首选用药，泼尼松30～60mg/d，血小板数升至正常后，逐渐减量，5～10mg/d维持3～6月。病情严重者选用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注。如无明显出现倾向，血小板计数＞30×109/L，可不治疗。脾切除适应证：正规糖皮质激素治疗3～6个月无效泼尼松>30mg/d维持者有糖皮质激素

4、使用禁忌证免疫抑制剂适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证减少糖皮质激素用量常用药物：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、骁悉、利妥昔单抗等其他：达那唑、氨肽素。急症的处理：1、血小板输注适用于血小板<20×109/L，出血严重、广泛，疑有或已发生颅内出血，近期将实施手术或分娩者。2、静脉免疫球蛋白0.4g/(kg·d)×4～5d，1个月后重复急症的处理：3、血浆置换4、大剂量甲泼尼龙1.0g/divdrip，一般3天，再减量，注意激素副作用