血小板减少性紫癜课件_4

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1、血小板减少性紫癜thrombocytopenicpurpura吉林医药学院附属医院血液内科定义是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜、内脏出血的疾病。血小板减少常见原因1.假性血小板减少症：人为计数不准确。2.血小板生成不足应用骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贪血、原发性巨核细胞减少症等3.血小板破坏过多：ITP、TTP、DIC等4.血小板分布异常：脾肿大、脾亢等特发性血小板减少性紫癜idiopathicthrombocytopenicpurpura是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨

2、核细胞发育成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。女性多于男性；可分为急性型和慢性型。病因与发病机制(一)血小板抗体ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。75%患者可测出血小板自身抗体多为IgG和IgA型。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。抗血小板抗体对巨核细胞成熟有抑制作用。(二)血小板生存期缩短用51铬或111铟标记ITP病人血小板生存

3、期仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)。被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏。脾脏在ITP发病机理作用：(1)产生抗血小板抗体；(2)巨噬细胞介导的血小板破坏。补充：ITP患者产生自体抗体的原因有：１、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系，其佐证有：(1)80%的急性ITP，在发病前9周左右有上呼吸道感染史；(2)慢性ITP患者，感染所致病情加重；(3)病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物(IC)，这种抗体滴度及IC水平与血小板计数及血小板寿命呈负相关。(4)感染造成免疫监测系统的紊乱。（5）病毒抗原（主要

4、为外壳抗蛋白）与PAIg结合形成IC，IC与血小板膜上的Fc等受体结合，导致血小构型的变化，被单核-巨噬细胞清除（6）固定于血小板表面的IC吸附补体导致血小板破坏。（二）肝、脾作用：脾产生血小板抗体地方；血小板破坏地方；体外培养证实：脾是ITP患者PAIg(血小板相关抗体)产生部位；肝在血小板的破坏作用与脾类似。（三）、遗传因素：现已证明：HLA-DRWa及HLA-DQW3阳性与ITP密切相关。ITP的发生可能受基因调控。（四）、其他因素：(1)雌激素作用：抑制血小板生成；刺激单核-巨噬细胞吞噬抗体结合的血小板。(2)PAIg影响血小板与毛细血管内皮细胞的

5、功能，可加重出血临床表现一、急性型（一）起病的方式急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-2周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。部分患者有畏寒、寒战、发热。(二)出血症状：1、皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱。损伤部位渗血不止。2、内脏出血当血小板低于20×109/L时可出现内脏出血,呕血、便血、尿血、咯血、阴道出血、颅内出血。３、其他出血量过大范围广泛者可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性体克。急性型：出血症状明显，但可有自限性二、慢性型多见于40岁以下的青年女性（一）、起病方式起病隐袭，一般无前驱症状，较难确定发病时间。近年发现有相当

6、数量的患者可无症状，而是在常规查血时偶尔发现皮肤粘膜的瘀点、（二）、出血倾向多数较轻而局限，但反复发生，瘀点瘀斑及外伤后出血不止，鼻出血牙龈出血、月经过多常见，内脏出血少见。（三）、其他长期月经过多者，可出现失血性贫血。少数超过半年者可有轻度脾大慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉急性或慢性型若血小板过低<20109/L可致颅内出血危及生命。或明显内脏出血。实验室检查laboratoryexamination血小板骨髓象血小板相关抗体及血小板相关补体血小板生存时间其他血小板1、血小板计数：急性型慢性型2、血小板体积3、出血时间延长、血块收缩不良4、血

7、小板功能实验室和特殊检查1.血象：血小板数多次检查减少急性型：10-20109/L慢性型：30-80109/L血小板体积增大，分布宽度增加。红细胞正常或轻度减少白细胞数及分类正常2.止血和凝血象：出血时间延长，血块收缩不良。束臂试验阳性凝血象(CT、PT、APTT)正常纤溶功能正常NormalbloodsmearLotsofplatelets骨髓象1、巨核细胞数量2、巨核细胞发育成熟障碍3、产板巨核细胞显著减少4、红系及粒、单核系正常Maturemegakaryocytewithmultiplenucleiandacytoplasmfullofgran

8、ulation.ITPmarrow-100XMaturemegak