先心病

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先天性心脏病CongenitalHeartDisease(CHD)

1教学目的掌握：先天性心脏病的分类；房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的病理生理、临床表现、辅助检查熟悉：正常胎儿循环及出生后血循环的改变了解：小儿心脏胚胎发育过程、先天性心脏病的病因

2心血管系统的发生心脏的胚胎发育√胎儿血循环及生后的改变

3原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第8周房、室间隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在胚胎第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。心脏的胚胎发育

4心脏胚胎发育心管的发生√心脏外形的改变心脏内部的分隔1、房室管的分隔2、心房的分隔3、心室的分隔4、心球与动脉干的分隔和演变

5心管的发生

6心脏胚胎发育心管的发生心脏外形的改变√心脏内部的分隔1、房室管的分隔2、心房的分隔3、心室的分隔4、心球与动脉干的分隔和演变

7心脏外形的形成

8最初的心房最初的心室

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11心脏外形建立

12心脏外形的形成

13心脏胚胎发育心管的发生心脏外形的改变心脏内部的分隔√1、房室管的分隔2、心房的分隔3、心室的分隔4、心球与动脉干的分隔和演变

14房室管的分隔

15房室管的分隔

16心房的分隔

17心房的分隔

18心房的分隔

19心房的分隔

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21心室的分隔室间隔的来源：1、肌隔2、心内膜垫3、动脉干及心球的中隔

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24心球与动脉干的分隔和演变胚胎发育第5周，心动脉球和动脉干内侧长出一对纵嵴，并向下呈螺旋状延伸，称左、右球嵴（bulbarridge）。以后左、右球嵴在中线融合，便形成螺旋状走行的隔，称主肺动脉隔（aortico-pulmonaryseptum），将动脉干和心动脉球分隔成肺动脉干和升主动脉（图24－10）。因为主肺动脉隔呈螺旋状，故肺动脉干成扭曲状围绕升主动脉。发育不全扭转不全心脏大血管畸形分割不全

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26主动脉瓣与肺动脉瓣的形成

27心血管系统的发生心脏的胚胎发育胎儿血循环及生后的改变√

28右心室肺（腹腔器官及下肢）（1/3）（2/3）（80%）左心房

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31胎儿时期的营养和气体的代谢是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散的方式进行交换的供应心、脑、肝及上肢的血氧量比下半身高卵圆孔、和动脉导管开放血循环通路与生后不同，左、右心室都向全身输送血液，无有效的肺循环肺循环阻力高于体循环正常胎儿血液循环特点

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33胎儿出生后的血循环变化

34生后血液循环途径

35胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放(3孔道开放）卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合(3孔道闭合）肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷

36先天性心脏病（congenitalheartdisease，CHD）

37先心病概述Overview先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的7～8‰（国外为4～12‰）

38概述Overview由于各种心血管检查技术（彩色多普勒超声心动图、心导管检查、心血管造影）的应用，深低温麻醉和体外循环下心脏直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了很大变化预后大为改观。

39病因Etiology●遗传因素(内在因素)与基因突变、染色体畸变等有关●环境因素(外界因素)宫内病毒感染孕妇患糖尿病、营养不良等接触过量放射线服用抗癌药、甲糖宁等

40分类Classification●左向右分流型(潜伏青紫型)室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭●右向左分流型(青紫型)法洛四联症、大动脉错位●无分流型(无青紫型)主动脉缩窄、肺动脉狭窄PSVSDTOF

41临床常见的先心病CommonCHDinClinic●室间隔缺损Ventricularseptaldefect(VSD)●房间隔缺损Atrialseptaldefect(ASD)●动脉导管未闭Patentductusarteriosus(PDA)●法洛四联症Tetralogyoffallot(TOF)

42回顾上节内容21-三体综合征的临床表现、临床分型、确诊手段？心脏胚胎发育的关键时期？正常胎儿循环特点？出生后循环的改变？影响心脏胚胎发育的外在因素中较重要的是什么因素？简述先天性心脏病的分类，并举例？

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44胎儿时期的营养和气体的代谢是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散的方式进行交换的供应心、脑、肝及上肢的血氧量比下半身高卵圆孔、和动脉导管开放血循环通路与生后不同，左、右心室都向全身输送血液，无有效的肺循环肺循环阻力高于体循环正常胎儿血液循环特点

45胎儿出生后的血循环变化

46出生后血循环的变化脐带结扎，母子分离。建立有效肺循环，独立自体循环开始。动脉导管关闭卵圆孔关闭

47室间隔缺损VentricularSeptalDefect（VSD）

48患儿，男，3岁VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓

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50室间隔缺损占先心病的50%左右，可单独存在(占25%），也可和其他畸形同时存在。根据缺损位置的不同，可分为：膜周部缺损（60%~70%）肌部缺损（20%~30%）VSD概述Overview

51心室的分隔室间隔的来源：1、肌隔2、心内膜垫3、动脉干及心球的中隔

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54小型缺损＜5mm中型缺损5～15mm大型缺损＞15mmVSDClinicalfindingsofVSD

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56室间隔缺损血流动力学示意图HemodynamicsFigureofVSDPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室肺静脉左心房主动脉左心室VSD

57室间隔缺损血流动力学变化HemodynamicsofVSD小室缺可无血流动力学变化SmallVSD大室缺大量左向右分流LargeVSD容量性肺动脉高压阻力性肺动脉高压艾森曼格综合征EisenmengerSyndrome肺动脉高压

58VSD临床表现ClinicalfindingsofVSD●症状Symptoms1、青紫一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，2、声嘶扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。3、体循环减少生长发育落后、消瘦、乏力、多汗、气短。4、肺循环充血易患呼吸道疾病。

59●体征Signs1、视诊心前区隆起2、触诊可触及收缩期震颤3、叩诊心界扩大4、听诊胸骨左缘第3-4肋间可闻及Ⅲ-Ⅳ/6级粗糙的全收缩期杂音VSD临床表现ClinicalfindingsofVSD

60室间隔缺损并发症ComplicationofVSD●支气管肺炎Bronchopneumonia●充血性心力衰竭Congestiveheartfailure●肺水肿Pulmonaryedema●感染性心内膜炎Infectiveendocarditis

61VSD辅助检查X线检查心脏外形增大：左心室增大→右心室增大肺动脉段突出，肺野充血心电图左心室、右心室肥大超声心动图室间隔回声中断，可提示分流的位置、方向和大小心导管检查右心室血氧含量明显高于右心房

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63左心室肥大

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68室间隔缺损有自然闭合可能(20%~50%)，一般发生在5岁以下，尤其是1岁以内。手术时间：学龄前期，重者可提前手术方式：外科手术修补体外循环心脏直视下修补术介入封堵术介入治疗VSD治疗

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71房间隔缺损AtrialSeptalDefect（ASD）

72约占先心病的5%~10%，女性较多见，根据胚胎发生，分为：原发孔型15%继发孔型75%静脉窦型5%冠状静脉窦型2%ASD概述Overview

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74Ostiumsecundumdefect中央型Intheregionofthefossaovalis

75Superiorvenacavaltype上腔型locatedattheentryoftheSVCintotheRA

76Inferiorvenacavaltype下腔型locatedattheentryoftheIVCintotheRA

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79Coronarysinus（冠状窦型）

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82PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉上腔静脉右心房主动脉下腔静脉右心室左心房肺动脉左心室房间隔缺损血流动力学示意图HemodynamicsFigureofASDASD

83上、下腔静脉血肺静脉右心房（扩大）左心房右心室（增大）左心室（血量减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚体循环供血不足右向左分流（生长发育落后消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森曼格综合征ASD房间隔缺损血流动力学变化

84●症状Symptoms同室缺相似1、青紫一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，2、声嘶扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。2、体循环减少生长发育落后、消瘦、乏力、多汗、气短。3、肺循环充血易患呼吸道疾病。ASD临床表现ClinicalfindingsofASD

85●体征Signs视诊：心前区隆起触诊：分流大者可有震颤叩诊：心界扩大听诊：1、S1亢进、P2增强2、S2固定分裂3、收缩期杂音ASD临床表现ClinicalfindingsofASD

86房间隔缺损并发症ComplicationofASD●支气管肺炎Bronchopneumonia●充血性心力衰竭Congestiveheartfailure●感染性心内膜炎Infectiveendocarditis

87胸部X线检查右心房、右心室增大肺动脉段突出，肺血管影增粗，肺门“舞蹈”征心电图电轴右偏，不完右，右心房、右心室肥大超声心动图房间隔回声中断，可提示分流的位置、方向和大小右心导管检查右心房血氧含量明显高于上下腔静脉，心导管可由右心房进入左心房ASD辅助检查

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93右心房肥大右心室肥大

94手术时间：学龄前期，重者可提前手术方式：体外循环心脏直视下修补术介入治疗（蘑菇伞）ASD治疗

95ASD介入治疗InterventionaltreatmentofASDASD闭合器

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97LALVRVRAAFEDCBTranscatheterClosureofLargeASDUsingAmplatzerTMDevicePre-ClosureImmedPostClosure6monthsF/U

98ViewsfromRAPre-ClusurePost-Clusure3-DEAppearancesofAmplatzerTMDeviceClosureofASD

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100动脉导管未闭Patentductusarteriosus(PDA）

101约占先心病的15%，女性多见生后10~15小时功能上关闭生后3个月~1年解剖上关闭分三型：管型漏斗型窗型PDA概述Overview

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103PVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉下腔静脉右心房主动脉肺动脉右心室左心房左心室动脉导管未闭血流动力学示意图HemodynamicsFigureofPDA动脉导管PDA

104右心室血流体循环舒张压肺动脉主动脉供血减少脉压增宽肺血流量肺动脉高压右向左分流左房左室右心室肥大差异性紫绀肥大（下半身青紫）PDA动脉导管未闭血流动力学变化

105●症状Symptoms与VSD及ASD相似，气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后、偶见声音嘶哑●体征SignsLSB2闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期及舒张期，可伴震颤，P2增强或亢进心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音周围血管征(水冲脉、毛细血管搏动征、股动脉枪击音）下半身青紫(差异性紫绀)和杵状趾PDA临床表现ClinicalfindingsofPDA

106动脉导管未闭并发症ComplicationofPDA●支气管肺炎Bronchopneumonia●感染性心内膜炎Infectiveendocarditis●充血性心力衰竭Congestiveheartfailure

107胸部X线检查左心室、左心房增大→右心室增大肺动脉段突出，肺血管影增粗，肺门“舞蹈”征心电图左心室、左心房肥大→右心室肥大超声心动图可见分流的位置、方向和大小右心导管检查肺动脉血氧含量高于右心室，部分心导管可由肺动脉进入降主动脉PDA辅助检查

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109药物早产儿生后一周内给予吲哚美辛（消炎痛）手术介入弹簧圈、蘑菇伞堵塞动脉导管PDA治疗

110PDA介入治疗InterventionaltreatmentofPDAPDA闭合器

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113左向右分流先心病共同临床特点Commonfeaturesofleft-to-rightshuntingCHD●一般情况下无青紫●心前区有粗糙的收缩期杂音●肺循环血量多，易患肺炎●体循环血量少，影响生长发育

114法洛四联症TetralogyofFallot（TOF）

115患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）

116是最常见的青紫型先心病，占先心病的10%法洛四联症四种解剖畸形●右心室流出道梗阻●室间隔缺损●主动脉骑跨●右心室肥厚TOF概述Overview

117PVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室左心房主动脉左心室法洛四联症血流动力学示意图HemodynamicsFigureofTOF

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119肺动脉狭窄左心室右心室肥厚、压力主动脉（血流量、混合血）肺血流量减少、氧合不足青紫分流法洛四联症血流动力学变化

120TOF临床表现ClinicalfindingsofTOF●青紫：本病最突出的症状●蹲踞症状●杵状指（趾）●阵发性缺氧发作●发育落后，重者智能落后●心脏体征视心前区隆起触一般无收缩期震颤叩心界扩大听LSB2-4闻及2-4/6级喷射性收缩期杂音，P2减弱或消失

121患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁单心室、单心房，中央性青紫（+）

122TOF，中央性青紫（+）

123杵状指（趾）

124杵状指趾Clubbingoffingersandtoes

125手术后

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127●脑血栓Cerebralembolism●脑脓肿Cerebralabscess●感染性心内膜炎Infectiveendocarditis法洛四联症并发症ComplicationofTOF

128实验室检查周围血RBC，Hb，红细胞压积胸部X线检查“靴形”心（心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷）心电图电轴右偏，右心室肥大，右心房肥大超声心动图右心室直接将血液注入骑跨的主动脉右心导管检查心导管较易从右心室进入主动脉心血管造影造影剂注入右心室，主动脉和肺动脉几乎同时显影TOF辅助检查

129XRayofTOFX线检查右室大、心尖上翘呈靴形，肺动脉段凹陷，肺野清晰

130外科治疗根治手术：年龄一般在5~9岁，重者提前姑息手术：右室流出道疏通术体肺循环分流术内科治疗：1、一般护理2、控制感染3、控制心衰TOF治疗根治手术

1314、缺氧发作紧急处理膝胸位、吸氧、镇静纠正酸中毒解除右室流出道痉挛吗啡0.1~0.2mg/（kg/次）皮下注射普萘洛尔0.1~0.2mg/（kg/次）静脉注射提高外周阻力去氧肾上腺素0.05~0.2mg/（kg/次）静脉注射预防普萘洛尔（心得安）1-3mg/（kg/日）分次口服TOF治疗

132小结1、心脏胚胎发育的时期2、胎儿血液循环的特点及出生后的改变3、先心病的分类4、室缺、房缺、动脉导管未闭、法四等血液动力学改变及临床表现

133课后思考题1、小儿心脏胚胎发育的关键时期？影响小儿心脏胚胎发育最主要的外在因素是什么？2、胎儿期血液循环的特点？3、简述小儿先心病的分类？4、左向右分流先心病血流动力学有哪些共同点？5、名词解释：差异性青紫、蹲踞现象、艾森曼格氏综合征