先心病病例讨论

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1、该患儿患有法洛四联症患儿出生后不久即发现口唇青紫，且呈进行性加重，哭闹后青紫加剧伴气促，会走路后发现其喜蹲踞，行走20-30m即有气促青紫明显，唇、甲床、结膜均青紫，杵状指（趾），营养不良，双肺呼吸音清，心前区稍隆起，心律齐，心音有力，心率92次/分，胸骨左缘2-3肋间可闻及收缩期喷射性杂音超声心动图二维超声心电图可显示主动脉内径增宽并向右移位。右心室内径增大，流出道狭窄。左心室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。法洛四联症纠治术体-肺动脉分流术适应症1。肺动脉细小或周围

2、肺动脉发育不良。2。左心室发育不良，左心室容积为正常的60%。3。婴幼儿四联症合并肺动脉闭锁，先行姑息性分流术，5岁左右行右心室-肺动脉带瓣管道。体-肺动脉分流术方法1。锁骨下动脉-肺动脉分流术(Blalock-Taussig术)2。改良锁骨下动脉-肺动脉分流术(改良Blalock-Taussig术)3。升主动脉-右肺动脉分流术(Waterston术)4。降主动脉-左肺动脉分流术(Potts术)体肺动脉分流术手术步骤分流术的目的是增加肺动脉血流，改善动脉血氧饱和度，促进左心室和肺动脉发育，为矫治手术创

3、造条件。以往新生儿与婴儿法洛四联症矫治死亡率较高，姑息手术应用较多。目前矫治手术疗效改善，姑息手术仅用于左心室容量太小、两侧肺动脉发育差或冠状动脉畸形影响矫治时右室流出道补片的婴儿病例。1.体位与切口：右侧卧位，左第四肋间进胸（亦可用右侧切口），作后外侧切口。　　2.显露左肺动脉：纵行切开纵隔胸膜，显露左肺动脉主干，使彻底分离；要达到左肺动脉主干完全分离，使其近端及远端均能放入直角血管钳或能套入阻断带。然后分离左锁骨下动脉达分叉处。　　3.切断左锁骨下动脉：分离锁骨下动脉前，先沿其走行切开纵隔胸膜，然

4、后钝性分离动脉全长，使其完全游离。继之将远端结扎加缝扎，如此段较短亦可于分叉部一一结扎其分支，使这段血管尽可能保留得长，而且切断后锁骨下动脉的断端呈一个喇叭口，近端其blalock钳控制出血，在远端缝扎的近侧切断左锁骨下动脉，此时用另一把blalock钳替代原来的blalock钳，但其钳柄方向与前一把相反，以便将血管的断端拉到左肺动脉的侧面，有利吻合操作。　　4.吻合：剥除锁骨下动脉断端的外膜。继之剥除左肺动脉准备作为吻合口部位的外膜。肺动脉壁薄，应注意避免过度剥除而损伤肺动脉壁。将左肺动脉近端用bl

5、alock钳控制血流，远端用带子或粗丝线控制血流。纵行切开肺动脉，其切口宜比锁骨下动脉的口径稍大。　　用5-0无创伤针线在后壁作连续外翻褥式缝合，前壁用间断褥式或连续外翻缝合，在拉紧最后一针缝线前，开放肺动脉远端止血带，以便回血排气。结扎最后一针缝线后开放肺动脉近端止血钳。最后开放锁骨下动脉止血钳，一般多无出血。如有出血，可用热盐水纱布压迫热敷止血；漏血较猛、热敷压迫不能止血者，可加缝合止血。5.放置引流管后关胸。法洛四联症根治术根治手术的目的是疏通肺动脉狭窄，修补室间隔缺损。根治手术的必备条件为足够

6、的左心室舒张末期容量和两侧肺动脉发育较好。目前已有愈来愈多的外科医生主张有症状的新生儿和婴儿应采用一期矫治手术。对无症状或症状轻者，1—2岁时施行择期手术。一般在中度低温（25—26摄氏度）体外循环下施行，体重4KG以下的新生儿多应用深低温（16—18摄氏度）停循环或低流量灌注。经右心房或右心室切口，剪除肥厚的隔束和壁束，疏通右室流出道，修补室间隔缺损，再酌情以自体心包片或人造血管片行右室流出道、肺动脉瓣环或肺动脉主干的补片扩大术。1.体位、切口：仰卧位，胸骨正中切口。　　2.切开心包：如计划利用自体

7、心包加宽右室流出道，应在切开心包之前，于前面取下所需的心包片备用。之后扩大心包口，上至主动脉心包反折，下达膈肌。　　3.心外探查：①测量主动脉与肺动脉外径；②检查是否有左上腔静脉；③是否合并其他畸形；④测各房室的大小。　　4.建立体外循环。　　5.切开右室流出道：缝两个牵引线，于牵引线间纵行切开右室流出道，可见肥大的室上嵴、隔束和壁束。切除隔束与壁束的肥大肌肉以及妨碍流出道通畅的其他肌束。　　6.解除肺动脉瓣狭窄：如瓣环不窄，可经流出道切口，用直角钳或神经拉钩将狭窄的肺动脉瓣钩向右室，用剪刀准备彻底剪

8、开融合的三个交界；如肺动脉瓣环狭窄，应将右室流出道的切口向肺动脉方向延长，在瓣膜交界部位切断瓣环直至狭窄被完全解除。必要时可达肺动脉分叉，甚至延到左、右肺动脉。　　7.修补室间隔缺损：四联症的室间隔缺损一般较大，用小拉钩将室缺的前缘向前牵拉，使缺损及其周围结构被展开，尤其后下缘可以展视清楚，用相等于或略大于室缺直径的补片进行修补。危险区用带支持垫的褥式间断缝合，其余部分采用连续缝合，或完全采用连续缝合。危险区也可用连续褥式，其余用一般连续缝合。　　8.加