nkt淋巴瘤医学ppt

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1、恶性淋巴瘤之结外NK/T细胞淋巴瘤-（鼻型）2恶性淋巴瘤(malignantlymphoma，ML)是发生于淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。3分类按组织病理学改变：霍奇金淋巴瘤(Hodgkin'slymphoma,HL)非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma,NHL）4霍奇金淋巴瘤：临床特征在我国，HL较少见；好发年龄：双峰—大峰：15-40岁；小峰：70岁左右除结节硬化型多见于年轻女性，其余多见于男性。HL多原发于淋巴结和胸腺，很少原发于淋巴结外。起病时常表现为单个或一组淋巴结，尤其是颈部淋巴结

2、的无痛性肿大，逐渐累积临近的淋巴结群，随着病情的进展，肿瘤可累积淋巴结外尤其脾脏5临床表现首发症状：无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大（60%-80%），左多于右。其次，腋下淋巴结大。全身症状：发热、盗汗、体重减轻，皮肤瘙痒和乏力等；（就诊时伴有全身症状占55%，预后不佳的表现）淋巴结肿大：HL侵犯淋巴结占92%，结外受侵占8%。50%以上有EB病毒的感染；预后良好，80%可治愈。6特点：霍奇金淋巴瘤：以肿瘤组织中存在着（R-S细胞）（里-斯细胞）为特征；分四型：1.淋巴细胞为主型：少见R-S，预后好；2.结节硬化型：明显可见R-S，预后较好；3.混合细胞型：大

3、量存在R-S，预后较差；4.淋巴细胞削减型：数量不等，预后差。7非霍奇金淋巴瘤（NHL）相对于HL而言：1）随年龄增长而发病，男较女为多；2）有远处扩散和结外侵犯倾向，对各器官的侵犯较HL多见；3）常以高热或各系统症状发病，无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者较HL少；4）除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。8非霍奇金淋巴瘤B细胞淋巴瘤T/NK细胞淋巴瘤9B细胞淋巴瘤1.前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ALL/LEL)2.B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL-SLL)3.B-前淋巴细胞白血病(B-PLL)4.淋巴浆细胞淋巴瘤(LRL)5.脾边

4、缘区B细胞淋巴瘤，+/-绒毛状淋巴细胞(SMZL)6.毛细胞白血病(HCL)7.浆细胞骨髓瘤浆细胞瘤(PCMPCL)8.MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT-MZL)9.淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤,+/-单核细胞样B细胞(MZL)10.滤泡淋巴瘤(FL)11.套细胞淋巴瘤(MCL)12.弥漫型大细胞淋巴瘤(DLBCL)13.伯基特淋巴瘤（BL）10T/NK细胞淋巴瘤1.前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LEL）2.母细胞性NK细胞淋巴瘤3.慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤(T-CLL/T-PLL)4.颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)5.侵袭性

5、NK细胞白血病(ANKCL)6.成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)7.结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）8.肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）9.肝脾YᶳT细胞淋巴瘤10.皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11.菌样霉菌病/赛塞里（Sezary）综合征(MF/SS)12.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）,T和非T非B细胞，原发性皮肤型13.周围T细胞淋巴瘤（PTL）14.血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)15.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）,T和非T非B细胞，原发性全身型111966年Rappaport将NHL分为结节型（滤泡型）和弥漫型两大类。我国

6、，弥漫型95%，结节型5%NHL常用的分类方法：（见下）12NHL临床工作分类（1982）低度恶性：A：小细胞型淋巴瘤B：滤泡性淋巴瘤，小裂细胞为主型C：滤泡性淋巴瘤，混合细胞型（小裂细胞与大裂细胞）13中度恶性:滤泡性，大细胞为主型弥漫性，小裂细胞型弥漫型，混合细胞型（小裂细胞和大裂细胞）弥漫型，大细胞型14高度恶性：大细胞，免疫母细胞型淋巴母细胞型（曲核和非曲核）小无裂细胞型（Burkitt'sLymphoma）此工作分型目前在世界各国普遍采用15结外NK/T细胞淋巴瘤-（鼻型）16病例：患者高XX,男性，55岁。因“反复流脓涕3月，咽痛1月，发热半月

7、”入院。病史：患者于3个月前无明显诱因下出现双鼻流脓涕，呈间歇性，经常感到鼻腔内有异味。1个月前患者自感咽痛，呈持续性，且伴有张口疼痛，无张口受限。半月前患者出现发热，体温最高39℃，同时感到说话时鼻音严重，进食后食物少量从鼻腔返流出外。2015-4-27门诊以“口咽部及双鼻腔占位”收入院。患者自患病以来，精神尚可，纳差，大、小便正常，睡眠无异常。体重下降约6Kg。17患者于2015年4月29日全身麻醉下行鼻内镜下双侧鼻腔新生物切除+软腭新生物切除术。术后病理（长征医院1508696）：左侧鼻底下鼻道、右侧鼻底下鼻道、及软腭T细胞淋巴瘤，结外NK/T细胞淋

8、巴瘤鼻型。2015-5-8转入我科。查体：体温：36.9℃，脉搏：