注射用伊米苷酶说明书

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注射用伊米昔酶说明书通用名：注射用伊米甘防生产1'家:美国GenzymeCorporation批准文号：药品规格：400单位/瓶/盒药品价格：¥29741元【商品名】思而赞【通用名】注射用伊米仃随[汉语拼h]ZhuSheYongYiMiGanMei【英文名】ImigluceraseforInjection【主要成分】伊米甘酶【性状】为白色至类白色的冻干产品。【适应症】用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氐病葡萄糖脑苜脂沉积病的儿童及成人患者的长期能替代疗法：贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。【用量用法】静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg,每周3次，到60U/kg,每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kgc60U/kg每2周1次是获得数据多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。本品应存放在2-8℃。重新配制后，在使用之前应目视检查。由于本品是一种蛋白溶液，因此稀释后偶尔会出现轻微絮凝即生成轻度不透明的纤维。给药时，稀释后的溶液可通过与输液管相连的0.2m滤器膜过滤该滤器膜不吸附蛋白或吸附程度甚微。重新配置溶解后如出现不透明颗粒物或变色，则不能使用。给药当天，确定患者使用剂量后，取出相应数量的小瓶，按下表用无菌注射用水重新配制。下面为终浓度和给药体积：200单位/瓶：配制用无菌水5.1mL,配制后终体积5.3mL,重新配制后的浓度为40U/mL,可抽取的体积为5.0mL.400单位/瓶：配制用无菌水10.2mL,配制后终体积10.6mL,重新配制后的浓度为40U/mL,可抽

1取的体积为10.0mLo从每200单位小瓶抽取5.0mL400单位小瓶取10.0mL,用0.9%氯化钠溶液终稀释到100-200mL.静脉滴注应进行L2小时，在无菌条件进行。由于本品不含任何防腐剂，配制后应立即稀释，不得放置用于以后使用。本品配置后在室温25CC及2-8CC下可稳定12小时。经稀释后，在2-8CC下可稳定12小时。伊米甘酶毒性相对较低，其作用时间较长，因此可以偶尔进行小幅的剂量调整，使每瓶药量都得以利用，避免药品的浪费，只要每月的给药剂量基本不变。【药理毒理】戈谢氏病葡萄糖脑甘脂沉积病的特征表现为-葡糖脑甘脂酶活性缺陷，导致组织巨噬细胞中葡糖脑仃脂蓄积，使得其变得肥大，常出现于肝脏、脾脏和骨髓，偶尔出现于肺脏、肾脏和肠中。继发的血液学后果包括：严重的贫血及血小板减少、此外还出现特征性的肝脾进展性肿大、骨骼并发症包括骨坏死和骨质减少，继发病理学骨折。注射用伊米甘酶催化葡糖脑行脂水解成葡萄糖和神经酰胺。在临床试验中，本品能改善贫血及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质，临床效果与Ceredase阿糖甘酶注射液相似。【药代动力学】静脉滴注4种剂量7.5、15、30、60U/kg的滴注时间为1小时，在30分钟时醐活性达到稳态。滴注后，血浆酶活性快速下降，半衰期在3.6-10.4分钟之间。血浆清除率在9.8~20.3mL/min/kgl4.5±4.OmL/min/kgo经体重校正后的分布容积为0.09-0.15L/kg平均值0.12L/kg,标准差±0.02L/kg。上述变量似乎不受剂量或滴注时间的影响°但是，每种剂量水平及滴注速率下仅对1或2位患者进行了研究。注射用伊米仃能的药代动力学似乎与胎盘源的阿糖仃醐没有任何差异。与未出现抗体的患者相比，出现抗伊米苜能的IgG抗体的患者对血清前水平有明显影响，可导致分布容积及清除率下降和清除半衰期延长参见警告。【不良反应】本品自1994年5月在美国批准上市以来，Genzyme公司已经建立了全球上市后数据库,该数据库包括自发报告的不良事件和医学文献中讨论的不良事件。采用上述来源的患者人数作为自1994年以来的用药患者的总数，计算出每种被报告过的不良反应的发生率。由于数据库的自愿性质以及上述一段时间内患者持续累积及丢失，实际的用药患者总人数很难统计。自1994年以来接受过本品治疗的患者实际人数很可能高于上述白愿来源的估计人数，因此计算的不良反应率很可能高于实际发生率。本品治疗的经验显示，约13.8%的患者出现与伊米甘酶给药有关的、旦发生率增加的不良事件。某些不良事件与给药途径有关。不良反应包括不适、瘙痒、烧灼感、滴注部位处肿胀或无菌性脓肿。上述各种事件发生在不到监的患者。约在6.6生的患者中出现提示过敏的症状。此类过敏症状出现于滴注期间或滴注后不久;过敏症状包括瘙痒、潮红、尊麻疹、血管水肿、胸部不适、呼吸困难、咳嗽、紫瘢和低血压。还报导有过敏样不良反应参见警告。上述各种事件见于＜1.5%的患者中。抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗和降低滴注速度可使多数患者继续使用本品。约在6.5%使用伊米甘酶治疗的患者中报告的其它不良反应包括：恶心、腹痛、呕吐、腹泻、皮

2疹、疲劳、头痛、发热、头晕、寒战、背痛和心动过速。上述每种事件出现于＜1.5%的患者中。不能从上市后数据库的自发报告不良事件中计算出发生率。从此数据库中看，儿童定义为2-12岁中常报告的不良事件包括：呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽，而青少年＞12-16岁和成人＞16岁常报告的不良事件包括：头痛、瘙痒和皮疹。除以伊米甘醐治疗患者中己经发现的不良反应之外，此类治疗药物中还有过暂时性外周水肿的报告。【注意事项】在不到追的患者人群中，伊米甘酶治疗期间出现肺动脉压过高和肺炎。肺动脉压过高和肺炎为戈谢病的已知并发症，在接受过或未接受过伊米甘酶的患者中都曾发现。尚不清楚伊米背悔和这些症状的的因果关系。应对无发热呼吸道症状的患者进行检查判断是否存在肺动脉压过高。使用伊米甘酶的治疗应在对戈谢病有治疗经验的医生指导下进行。曾接受过阿糖甘酶注射液治疗，并出现抗阿糖甘酶抗体或是出现阿糖甘酶过敏症状的患者在以伊米苜酶用药时应谨慎。【禁忌】1、中国患者使用人群和积累数据有限，尚未报道伊米甘酶使用的已知禁忌症。如果出现明显的药物过敏临床证据，则应仔细地对伊米甘酶治疗重新进行评价。2、当本品性状发生改变时禁用;对伊米甘酶过敏者禁用。【孕妇及哺乳期用药】尚未进行注射用伊米甘酶的动物生殖毒性试验。同时不清楚孕妇用药时伊米甘能是否能导致胚胎损害或是能否影响生殖能力。除非适应症及需要都十分明确，而且医生断定潜在受益明显高于风险，否则怀孕期间不得使用本品。致畸作用：怀孕C类。尚不清楚本品是否分泌到人乳汁中。由于很多药物能分泌到人乳汁中，因此哺乳妇女使用本品时应谨慎。【批准文号】注册证号S20210096【药品本位码】86979306000024【规格】400单位/瓶/盒【贮藏】2-8℃避光保存。【有效期】两年。

3【生产企业】美国GenzymeCorporation思而赞的功效与作用思而赞用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病葡萄糖脑苜脂沉积病的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。问：注射用伊米甘酶的不良反应有哪些？答：本品自1994年5月在美国批准上市以来，Genzyme公司已经建立了全球上市后数据库，该数据库包括自发报告的不良事件和医学文献中讨论的不良事件。采用上述来源的患者人数作为自1994年以来的用药患者的总数，计算出每种被报告过的不良反应的发生率。由于数据库的自愿性质以及上述一段时间内患者持续累积及丢失，实际的用药患者总人数很难统计。自1994年以来接受过本品治疗的患者实际人数很可能高于上述自愿来源的估计人数，因此计算的不良反应率很可能高于实际发生率。本品治疗的经验显示，约13.8%的患者出现与伊米甘酶给药有关的、旦发生率增加的不良事件。某些不良事件与给药途径有关。不良反应包括不适、瘙痒、烧灼感、滴注部位处肿胀或无菌性脓肿。上述各种事件发生在不到监的患者。约在6.6%的患者中出现提示过敏的症状。此类过敏症状出现于滴注期间或滴注后不久;过敏症状包括瘙痒、潮红、尊麻疹、血管水肿、胸部不适、呼吸困难、咳嗽、紫瘢和低血压。还报导有过敏样不良反应参见警告。上述各种事件见于＜1.5%的患者中。抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗和降低滴注速度可使多数患者继续使用本品。约在6.5%使用伊米仃酶治疗的患者中报告的其它不良反应包括：恶心、腹痛、呕吐、腹泻、皮疹、疲劳、头痛、发热、头晕、寒战、背痛和心动过速。上述每种事件出现于＜1.5整的患者中。不能从上市后数据库的自发报告不良事件中计算出发生率。从此数据库中看，儿童定义为2-12岁中常报告的不良事件包括：呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽，而青少年＞12-16岁和成人＞16岁常报告的不良事件包括：头痛、瘙痒和皮疹。除以伊米仃酶治疗患者中已经发现的不良反应之外，此类治疗药物中还有过暂时性外周水肿的报告。

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