注射用伊米苷酶说明书

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1、注射用伊米苷酶说明书【药品名称】通用名：注射用伊米苷酶商品名：思而赞®；Cerezyme®英文名：ImigluceraseforInjection汉语拼音：zhusheyongyimiganmei【成份】本品主要成份为伊米苷酶化学名称：β-D葡萄糖基-N-酰基鞘氨醇葡萄糖水解酶分子式：C2532H3845N671O711S16分子量：60,430辅料：甘露醇，枸橼酸钠，聚山梨酯80【性状】白色至类白色的冻干产品。【适应症】用于确诊患有导致下列一种或多种病症的I型戈谢氏病（Gaucherdisease）的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：a.贫血b.血小板减少c.骨病d.肝肿大或脾肿大【规格】20

2、0单位/瓶；400单位/瓶【用法用量】静脉滴注，滴注时间为1～2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周一次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。本品应存放在2～8°C（36～46°F）。重新配制后，在使用之前应目视检查。由于本品是一种蛋白溶液，因此稀释后偶尔会出现轻微絮凝（即生成轻度不透明的纤维）。给药时，稀释后的溶液可通过与输液管

3、相连的0.2mm滤器膜过滤（该滤器膜不吸附蛋白或吸附程度甚微）。重新配置溶解后如出现不透明颗粒物或变色，则不能使用。本品过期后不得使用。给药当天，确定患者使用剂量后，取出相应数量的小瓶，按下表用无菌注射用水重新配制。下表为最终浓度和给药体积：200单位瓶400单位瓶；配制用无菌水5.1mL10.2mL；配制后最终体积5.3mL10.6mL；重新配制后的浓度40U/mL40U/mL；1可抽取的体积5.0mL10.0mL；从每200单位小瓶抽取5.0mL（400单位小瓶取10.0mL），用0.9%氯化钠溶液最终稀释到100～200mL。静脉滴注应进行1-2小时，在无菌条件进行。由于本品不含任何防腐

4、剂，配制后应立即稀释，不得放置用于以后使用。本品配置后在室温（25°C）及2～8°C下可稳定12小时。经稀释后，在2～8°C下可稳定12小时。伊米苷酶毒性相对较低，其作用时间较长，因此可以偶尔进行小幅的剂量调整，使每瓶药量都得以利用，避免药品的浪费，只要每月的给药剂量基本不变。【不良反应】本品自1994年5月在美国批准上市以来，Genzyme公司已经建立了全球上市后数据库，该数据库包括自发报告的不良事件和医学文献中讨论的不良事件。采用上述来源的患者人数作为自1994年以来的用药患者的总数，计算出每种被报告过的不良反应的发生率。由于数据库的自愿性质以及上述一段时间内患者持续累积及丢失，实际的用药

5、患者总人数很难统计。自1994年以来接受过本品治疗的患者实际人数很可能高于上述自愿来源的估计人数，因此计算的不良反应率很可能高于实际发生率。本品治疗的经验显示，约13.8%的患者出现与伊米苷酶给药有关的、且发生率增加的不良事件。某些不良事件与给药途径有关。不良反应包括不适、瘙痒、烧灼感、滴注部位处肿胀或无菌性脓肿。上述各种事件发生在不到1%的患者。约在6.6%的患者中出现提示过敏的症状。此类过敏症状出现于滴注期间或滴注后不久；过敏症状包括瘙痒、潮红、荨麻疹、血管水肿、胸部不适、呼吸困难、咳嗽、紫癜和低血压。还报导有过敏样不良反应（参见警告）。上述各种事件见于<1.5%的患者中。抗组胺药和/或皮

6、质内固醇预治疗和降低滴注速度可使多数患者继续使用本品。约在6.5%使用伊米苷酶治疗的患者中报告的其它不良反应包括：恶心、腹痛、呕吐、腹泻、皮疹、疲劳、头痛、发热、头晕、寒战、背痛和心动过速。上述每种事件出现于<1.5%的患者中。不能从上市后数据库的自发报告不良事件中计算出发生率。从此数据库中看，儿童（定义为2～12岁）中最常报告的不良事件包括：呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽，而青少年（>12～16岁）和成人（>16岁）最常报告的不良事件包括：头痛、瘙痒和皮疹。除以伊米苷酶治疗患者中已经发现的不良反应之外，此类治疗药物中还有过暂时性外周水肿的报告。【禁忌】中国患者使用人群和积累数据有限，

7、尚未报道伊米苷酶使用的已知禁忌症。如果出现明显的药物过敏临床证据，则应仔细地对伊米苷酶治疗重新进行评价。【注意事项】一般注意事项在不到1%的患者人群中，伊米苷酶治疗期间出现肺动脉压过高和肺炎。肺动脉压过高和肺炎为戈谢病的已知并发症，在接受过或未接受过伊米苷酶的患者中都曾发现。尚不清楚伊米苷酶和这些症状的的因果关系。应对无发热呼吸道症状的患者进行检查判断是否存在肺动脉压过高。使用伊米苷酶的治疗应在对