多系统萎缩microsoft word 文档

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1、多系统萎缩多系统萎缩(multiplesystematrophy，MSA)是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经，脑干和脊髓。临床上可归纳为3个综合征：1.主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)：　锥体外系统是运动系统的一个组成部分，包括锥体系统以外的运动神经核和运动传导束，由基底神经节(新纹状体——尾状核、壳核，旧绞状体——苍白球、黑质)和丘脑底核、红核、网状结构等组成，主要调节肌张力、肌肉的调节运动和平衡。锥体外系统损害，可出

2、现肌张力的改变，不自主多动，如帕金森氏综合征、舞蹈症、舞蹈样手足抽动症和扭转性痉挛等。小振幅手指肌痉挛性抽动或手的不规则跳动性震颤，常有双侧对称性起病。2.主要表现为自主神经功能障碍的Shy-Drager综合征(SDS)：植物神经功能障碍为突出，从头晕、性欲减退、尿频等逐渐发展，可出现阳痿、无汗、高热、直立性晕厥等衰竭表现，其中以直立性低血压最为突出。3.主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。(一)发病原因MSA的病因不明，目前涉及的有脂质过氧化损伤，酶代谢异常，慢病毒感染，神

3、经元凋亡，少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。(二)临床表现及诊断MSA发病年龄多在中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。临床有三大主征：即小脑症状，锥体外系症状，自主神经症状，此外，相当部分可有锥体束征，脑干损害(眼外肌瘫痪)，认知功能障碍等。1.临床特点：（1）.隐性起病，缓慢进展，逐渐加重。（2）.由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相重叠和组合。2.临床特征(1)自主神经功能衰竭和(或)排尿功能障

4、碍。(2)帕金森综合征。(3)小脑性共济失调。(4)皮质脊髓功能障碍。3.诊断标准(1)可能MSA：第1个临床特征加上2个其他特征。(2)很可能MSA：1个临床特征加上对多巴胺反应不佳的帕金森综合征或小脑性共济失调。(3)确诊MSA：神经病理检查证实。4.辅助检查多系统萎缩应该做哪些检查？（1）.直立实验分别测量平卧位，坐位和直立位血压，站立2～3min内血压下降收缩压多于30mmHg，舒张压多于20mmHg，而心率无变化者为阳性。（2）.血液生化检查血浆去甲肾上腺素含量测定，24h尿儿茶酚胺含

5、量测定均明显降低。（3）.脑脊液检查除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶降低外，大部分患者脑脊液均正常。（4）.肌电图检查被检查的肌肉可出现纤颤电位。（5）.脑电图检查背景多为慢波节律。(6).神经心理检查轻度认知功能障碍，抑郁和焦虑因子分增高。(7).影像学检查头颅CT和MRI检查示脑桥，小脑萎缩，表现为小脑蚓部，半球及全小脑萎缩，小脑脑沟变深，增多，小脑上池，脑桥小脑角池，小脑延髓池及小脑蛛网膜下隙均扩大，中脑萎缩，大脑脚变细，四叠体池，环池及基底池扩大，脑桥，小脑中脚萎缩，第四脑室扩大，严重者可

6、有双侧侧脑室，第三脑室扩大，外侧沟增宽及额，顶叶等大脑半球萎缩的广泛性脑萎缩改变。颅脑MRI是最有价值的诊断方法，MRIT2加权像常发现病理性铁沉积存在，表现为双侧壳核后外侧的信号降低，红核与黑质间正常存在的高信号区变窄，这些变化见于所有经病理证实的MSA患者，上述改变可以早在患者的症状出现之前就存在，而帕金森病患者则无这些变化，此外，T1加权像可见到萎缩的壳核信号降低，小脑和脑干萎缩。PET显示在额叶，纹状体，小脑和脑干等处基础代谢率降低并且纹状体摄取荧光多巴(fluorodopa)降低;纹状

7、体摄取123I-3-碘-6-甲氧基甲酰胺(123II-IBZM)降低。(三)鉴别诊断1.直立性低血压 当人体处于直立体位时，由于调节和维持正常血压的神经或心血管系统功能障碍，无法使血压随体位发生相应的变化所出现的低血压状态，临床特征：血压在直立后7min内突然下降，大于15mmHg，伴有脑供血不足的症状，直立性低血压的发病率占总人口的4%，老年患者的33%。主要分为：特发性(合并有自主神经系统症状);继发性(继发各种神经系统疾病);以及体位调节障碍(血管抑制性晕厥)，一般不合并膀胱和直肠功能障碍

8、。2.帕金森病 综合过去的尸解结果，临床诊断为原发性帕金森病的患者中，有5.1%～11%尸解证实为MSA，1995年Wenning报道英国帕金森病脑库中370例生前有帕金森综合征临床表现的脑标本中，经神经病理学检查35例符合MSA的病理诊断(9.5%)，这些患者的平均发病年龄为55岁，生前均表现为帕金森综合征;自主神经受累者占97%;小脑性共济失调者占34%;有锥体束征者占54%;平均存活7.3年(2.1～11.5年)，提示在临床诊断为特发性帕金森病的患者中，有将近10%的患者病理学检查结果证实