婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断

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硕士学位论文婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断MSCTdiagnosisofcongenitalmalformationofcongenitalheartdiseasewithcoronaryarteryanomaliesininfants学位申请人：张秉权导师：曾庆思教授专业名称：影像医学与核医学广州医科大学·广州二〇一七年五月 目录中文摘要...............................................................................................................................................1ABSTRACT...........................................................................................................................................6中英文缩略词对照表.......................................................................................................................12第一部分前瞻性与回顾性MSCT在儿童复杂性先天性心脏病中的成像质量与剂量比较.........................................................................................................................................................13ABSTRACT.....................................................................................................................................................13摘要...........................................................................................................................................................14资料与方法................................................................................................................................................18结果...........................................................................................................................................................23讨论...........................................................................................................................................................27结论...........................................................................................................................................................31第二部分婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断.........................................................................................................................................................32中文摘要.....................................................................................................................................................32ABSTRACT.....................................................................................................................................................33引言...........................................................................................................................................................36资料与方法................................................................................................................................................39结果...........................................................................................................................................................41讨论...........................................................................................................................................................45结论...........................................................................................................................................................55参考文献............................................................................................................................................56综述.................................................................................................................................................64硕士期间正式发表文章..................................................................................................................71致谢.................................................................................................................................................72学位论文独创性声明.......................................................................................................................74 学位论文知识产权权属声明.........................................................................................................74学位论文使用授权声明..................................................................................................................74 中文摘要婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病并冠状动脉异位起源的MSCT诊断中文摘要圆锥动脉干是胚胎发育时期心球与弓动脉之间的管状结构，其发育畸形会导致一类复杂性先天性心脏畸形。心脏圆锥动脉干畸形是一组严重的、复杂的青紫型先天往心脏病，包括法洛四联症、永存动脉干、肺动脉闭锁、右室双出口、完全大动脉转位、主-肺动脉间隔缺损等多种导致紫绀和低氧血症的心脏畸形。圆锥动脉干畸形所致的心脏结构异常是一类非常重要的先天性心脏病，胚胎发育时半月瓣下圆锥的存在与否，在一定程度上决定了大动脉的位置及其与心室的连接关系；圆锥的大小则决定了其上方半月瓣的前后、上下的相对关系，圆锥动脉干分隔及右旋不充分或圆锥动脉干发育过度，导致主动脉未能够完全骑跨于左右心室的上方，则引起法洛四联症；大动脉转位是由于圆锥动脉干间隔的反向旋转所致，若间隔未发育则形成永存动脉干，而主-肺动脉间隔缺损则是由于圆锥动脉干间隔发育不完全；肺动脉瓣下方的圆锥动脉干的发育异常则导致肺动脉闭锁伴室间隔缺损。这些圆锥动脉干畸形所致的先天性心脏结构异常在出生后若早期治疗不及时，预后差，近半数死于婴儿期，而早期手术治疗的实现依赖于早期对该类先天性心脏病的准确诊断。冠状动脉起源异常(anomalcousoriginofthecoronaryarteries)包括冠状动脉起源于主动脉窦的异常位置、单支冠状动脉畸形及冠状动脉异常起源于肺动脉。发病率约占先天性心脏病的1%，主要是胚胎发育过程中冠状动脉向主动脉窦融合过程中误差所致冠状动脉起源于主动脉窦中的异常位置。单一冠状动脉畸形及冠状动脉起源于肺动脉1 广州医科大学硕士学位论文常与先天性心脏病并存，由于供血范围增加，可引起心肌缺血、心绞痛、心肌梗死或碎死，属具有潜在危险的冠状动脉起源异常类型。倘若单一冠脉发生粥样硬化，可能引起严重不良后果，主要死于充血性心力衰竭。因此早期诊断及治疗极为重要。需要特别指出的是，在圆锥动脉干畸形型先天性心脏病中，冠状动脉异常的发现显得尤为重要。特别是使用动脉调转术（ASO）治疗完全性大动脉转位（transpositionofthegreatarteries,TGA)时涉及冠状动脉移植，且有大量文献证明ASO成功的关键在于冠状动脉的移植。所以冠状动脉移植不仅要求操作更精细、准确、轻柔，还要术前充分了解畸形冠状动脉解剖特点及影响手术的相关因素，以更加合理的选择移植方式，避免移植后冠状动脉产生牵拉、扭曲、夹角、压迫等，改善术后冠状动脉灌注，减少并发症。以上种种恰好说明术前对畸形冠状动脉的起源及走行作出准确判断是必须的。而常常作为先天性心脏病首选检查的心脏超声对于冠状动脉起源、走行及形态的观察受制于胸骨及肺的影响而无法清晰显示，因而无法准确提供冠状动脉开口、走行及形态的信息。近年来，MSCT心脏成像技术飞速发展，各种新技术层出不穷。全面而准确地评估先天性心脏病患者的心血管解剖结构在先天性心脏病患者的诊断和治疗中占有举足轻重的地位。MSCT对先天性心脏病的大动脉关系和冠状动脉显示有巨大优势［74－75］，虽然已有很多文献对前瞻性心电门控技术和回顾性心电门控技术的辐射剂量、图像质量等作了不同的对比，但是绝大部分都是基于成人患者。所以，本研究第一部分将对两种门控技术在儿童复杂性先天性心脏病中的成像质量与辐射剂量作比较。第二部分围绕圆锥动脉干畸形型先心病并冠状动脉异位起源的MSCT诊断做一些相关研究。第一部分前瞻性与回顾性MSCT在儿童复杂性先天性心脏病中的成像质量与剂量比较2 中文摘要目的：比较前瞻性心电门控与回顾性心电门控冠状动脉CT对于小儿先天性心脏病的诊断价值、图像质量及辐射剂量。方法：回顾性分析76例经手术证实的先天性心脏病，所有患者均在本院行MSCT心脏成像，并记录患者心率、扫描时间、有效剂量。其中行前瞻性心电门控及回顾性心电门控MSCT心脏成像各38例。76例患者均经手术证实并在术前行经胸骨后心脏超声（TTE）检查。所有心脏CTA图像均由两名高年资心胸组影像科医师采用双盲法对图像质量进行评分，评分标准参照五点分级量化表，评估内容包括整体图像质量，心腔结构、冠状动脉开口、冠状动脉主干及主、肺动脉的显示情况。结果：76例患儿均成功完成扫描，76例患儿的心腔结构、心外大血管、冠状动脉开口及主干均能清晰显示，其中前瞻心电门控组患儿的有效剂量及扫描时间与回顾性心电门控组相比有显著差异（P<0.05）。前瞻性心电门控组患儿的平均有效剂量比回顾性心电门控组减少约76.21%。结论：MSCT前瞻性心电门控心脏成像在保证图像质量的前提下辐射剂量明显低于回顾性心电门控，应为先天性心脏病儿童心脏MSCT检查的首选。第二部分婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病并冠状动脉异位起源的MSCT诊断目的：3 广州医科大学硕士学位论文研究圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的类型、发生率、构成比，探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性。方法：回顾性分析276例经手术证实的圆锥动脉干畸形型先天性心脏病，所有患儿均在本院行MSCT心脏成像，并记录先天性心脏病类型、冠状动脉异位起源的类型及数量。对不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源的发生率采用行×列Person卡方检验进行比较，对不同先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比采用Fisher确切概率法进行比较。与手术结果对照，探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性。结果：圆锥动脉干畸形型先天性心脏病共276例，合并冠状动脉异位起源者47例，平均发病率为17%，其中肺动脉闭锁PA11例，大动脉转位TGA15例，法洛氏四联症TOF4例，永存动脉干PTA6例，右室双出口DORV11例。在本组圆锥动脉干畸形型先天性心脏病伴发冠状动脉异位起源中，单冠状动脉SCA最多，占48.94%，其次为对侧冠状动脉或无冠窦起源OO，占29.79%，冠状动脉多发起源MO占14.89%，冠状动脉高位起源HO为4.26%，冠状动脉肺动脉起源PO最少，占2.13%。Fisher确切概率法比较，卡方值为15.452，P值为0.472，说明不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源发生率差异无统计学意义，可以认为不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源发生率不全相同，但是TGA的构成比高达32%。结论：不同圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的发生率及构成比不同，与圆锥动脉干畸形的严重程度相关，本研究冠状动脉异位起源发生率由高到低依次为PTA（35.3%）>TGA（27.3%）>DORV（25%）>PA（16.9%）>TOF（4.2%）。但4 中文摘要是，大动脉转位（TGA）的构成比最高，达到32%，表示我们应该更多地注意TGA伴发冠状动脉异位起源的患儿，因为冠状动脉移植是动脉调转术（ASO）成败的关键，同时影响患儿预后及生存率。因此，术前进行MSCT心脏成像清晰显示圆锥动脉干畸形型先天性心脏病的类型、冠状动脉开口对术前计划制定有重要意义。关键词：圆锥动脉干缺损肺动脉狭窄法洛四联症大动脉转位右室双出口永存动脉干主动脉缩窄主动脉瓣狭窄5 广州医科大学硕士学位论文AbstractConearterialstemisthetubularstructurebetweentheheartandthebowarteryduringembryonicdevelopment,anditsdevelopmentalmalformationscanleadtoacomplexcongenitalheartmalformation.Cardiaccongenitalarterialdrydeformityisagroupofsevere,complexvioletcongenitalheartdisease,includingtetralogyofFallot,permanentarterialstem,pulmonaryatresia,rightventricledoubleoutlet,completetranspositionofmajorarteries,main-pulmonaryarteryseptaldefectAvarietyofcausesofcyanosisandhypoxemiaintheheartdeformity.Distalcardiacabnormalitiescausedbycongenitalmalformationsareaveryimportanttypeofcongenitalheartdisease.Thepresenceorabsenceofconesinthesemilunarregimenduringembryonicdevelopmentdeterminesthepositionoftheaortaanditsconnectionwiththeventricletoacertainextent.Thesizeoftheconesdeterminestherelativerelationshipbetweentheupperandlowersidesoftheupperhalfofthevalve,theupperandlowerrelativerelationshipbetweentheconicalarterystemseparationandtherighthandisnotsufficientorthedevelopmentoftheconearterydry,resultingintheaortacannotcompletelyridearoundtheleftandrightventricle,TetralogyofFallotisduetothereverserotationoftheconicalarterysteminterval,iftheintervalisnotdevelopedtoformpermanentarterialstem,andthemain-pulmonaryarteryseptaldefectisduetoincompletedevelopmentoftheconearterysteminterval;pulmonaryarteryThedevelopmentalabnormalitiesoftheconicalarteriesbelowtheflapleadstopulmonaryatresiawithventricularseptaldefect.Thesecongenitalcardiacabnormalitiescausedbycongenitalheartstructureabnormalitiesintheearlytreatmentifnottimely,theprognosisispoor,nearlyhalf6 Abstractdiedininfancy,andearlysurgicaltreatmentdependsontheearlyimplementationofthistypeofcongenitalheartdiseaseaccuratediagnosis.Coronaryarteryorigin(abnormalcousoriginofthecoronaryarteries),includingcoronaryoriginoriginatedintheabnormalpositionoftheaorticsinus,coronaryarteryabnormalitiesandcoronaryarteryabnormalitiesoriginatedinthepulmonaryartery.Theincidencerateaccountsforabout1%ofcongenitalheartdisease,mainlyintheprocessofembryonicdevelopmentofcoronaryarterytotheaorticsinusprocesserrorcausedbycoronaryarteryoriginintheaorticsinusabnormalposition.Singlecoronaryarterymalformationandcoronaryoriginoriginateinthepulmonaryarteryoftenassociatedwithcongenitalheartdisease,duetoincreasedbloodsupply,cancausemyocardialischemia,angina,myocardialinfarctionordeath,isapotentiallydangeroustypeofcoronaryarteryabnormalities.Ifasinglecoronaryarteryatherosclerosis,maycauseseriousadverseconsequences,mainlydiedofcongestiveheartfailure.Soearlydiagnosisandtreatmentisextremelyimportant.Itisparticularlyimportanttonotethatthediscoveryofcoronaryabnormalitiesisparticularlyimportantincongenitalheartdiseasewithcongenitalmalformations.Inparticular,theuseofarterialtransposition(ASO)inthetreatmentofcompletetranspositionofthegreatarteries(transpositionofthegreatarteries,TGA)involvingcoronaryarterytransplantation,andalargenumberofliteraturetoprovethekeytoASOsuccessiscoronaryarterytransplantation.Therefore,coronaryarterytransplantationnotonlyrequiresamorepreciseoperation,accurate,gentle,butalsofullyunderstandtheabnormalanatomicalcharacteristicsofcoronaryarteryandaffecttherelevantfactorsofsurgerytoamore7 广州医科大学硕士学位论文reasonablechoiceoftransplantation,toavoidthecoronaryarteryaftertransplantation,,Angle,oppression,etc.,toimprovepostoperativecoronaryperfusion,reducecomplications.Alloftheabovejustshowstheoriginoftheabnormalcoronaryarteryandtheoriginofthelinetomakeaccuratejudgmentsarenecessary.Andoftenasadiagnosisofcongenitalheartdiseaseheartultrasoundfortheoriginofcoronaryartery,walkingandshapeoftheobservationbytheimpactofthesternumandlungcannotbeclearlydisplayed,andthuscannotaccuratelyprovidecoronaryarteryopening,walkingandshapeinformation.Inrecentyears,MSCTheartimagingtechnologyrapiddevelopment,avarietyofnewtechnologiesemergeinanendlessstream.Comprehensiveandaccurateassessmentofcardiovascularanatomyinpatientswithcongenitalheartdiseaseinthediagnosisandtreatmentofcongenitalheartdiseaseoccupiesapivotalposition.MSCThasagreatadvantageinthearterialrelationshipandcoronaryarterydisplayofcongenitalheartdisease［２－３］.Althoughtherearemanyliteraturesonradiationdose,imagequality,etc.ofprospectiveECGgatingandretrospectiveECGgatingMadeadifferentcomparison,butthevastmajorityarebasedonadultpatients.Therefore,thefirstpartofthisstudywillbetwogatedtechnologyinchildrenwithcomplexcongenitalheartdiseaseintheimagingqualityandradiationdoseforcomparison.ThesecondpartofthediagnosisofcongenitalheartdiseaseandcoronaryarteryectopicoriginofthediagnosisofMSCT.Part1ComparisonofimagingqualityanddoseinprospectiveandretrospectiveMSCTinchildrenwithcomplexcongenitalheartdiseaseObjective:Tocomparethediagnosticvalue,imagequalityandradiationdoseofprospectiveECGgatingandretrospectiveECGgatedcoronaryarteryCTinchildrenwithcongenital8 Abstractheartdisease.Methods:Retrospectiveanalysisof76casesofcongenitalheartdisease,whichwasconfirmedbysurgery,allpatientsinourhospitalMSCTcardiacimaging,andrecordthepatients'heartrate,scantime,effectivedose.LineofprospectiveheartswitchcontrolledswitchandaretrospectiveheartMSCTimagingallthe38casesofheart.76patientswereconfirmedbysurgeryandpreoperativeviaaftersternalcardiacultrasound(TTE)examination.AllcardiacCTAimagesbytwohighqualificationradiologistsbydoubleblindmethodofimagequalityevaluation,classificationofquantitativecriteriarefertofivetables,evaluationcontentincludestheoverallimagequality,openingheartcavitystructure,coronaryartery,coronaryarteryandthemainpulmonaryarteryshowed.Results:76casesofchildrenweresuccessfullycompletedthescan,76casesofchildrenwithcardiacstructure,extravascularlargebloodvessels,coronaryarteryopeningandtrunkcanclearlyshowthattheprospectiveECGgatinggroupofeffectivedoseandscantimeAndtherewassignificantdifferencecomparedwithretrospectiveECGgatedgroup(P<0.05).ThemeaneffectivedoseoftheprospectiveECGgatedgroupwasabout76.21%lowerthantheretrospectiveECGgatedgroup.Conclusion:MSCTprospectiveECGgatedcardiacimagingissuperiortoretrospectiveECGunderthepremiseofensuringimagequality.ItshouldbethefirstchoiceforMSCTinchildrenwithcongenitalheartdisease.Part2MSCTdiagnosisofcongenitalmalformationofcongenitalheartdiseasewithcoronaryarteryanomaliesininfants9 广州医科大学硕士学位论文Objective:Tostudythetype,incidenceandconstituentratioofcongenitalmalformationofcoronaryarterywithcongenitalmalformationofcoronaryarterymalformation,andtodiscusstheimportanceofpreoperativeMSCTcardiacimaginginpreoperativeplanning.Methods:aretrospectiveanalysisof276casesofconusarterysurgeryprovedstemmalformationofcongenitalheartdisease,allpatientswereinthehospitalforMSCTcardiacimaging,andrecordthetypeandquantityofcoronaryarteryoriginofectopictypeofcongenitalheartdisease,the.TheincidenceoftherowsandcolumnsPersonchisquaretesttocomparethecoronaryarteryectopicoriginofdifferenttypesofcongenitalheartdisease,coronaryarteryofectopicoriginofdifferentcongenitalheartdiseasecomparedusingtheFisherexacttestwerecompared.Comparedwithsurgicalresults,theimportanceofpreoperativeMSCTcardiacimaginginpreoperativeplanningwasdiscussed.Results:atotalof276casesofmalformationofcongenitalheartdiseasestemtaperedartery,47caseswithectopicoriginofcoronaryartery,theaverageincidenceratewas17%,ofwhich11casesofpulmonaryatresiawithPA,15casesoftranspositionofthegreatarteriesofTGA,4casesoftetralogyofFallotTOFPTA,6casesofpersistenttruncusarteriosus,doubleportDORVrightventriclein11cases.Inthisgroupofconotruncaldefectsofcongenitalheartdiseasewithcoronaryarteryectopicorigin,singlecoronaryarterySCAthemost,accountingfor48.94%,followedbythecontralateralcoronaryarteryornoncoronarysinusoriginOO,accountingfor29.79%,multiplecoronaryarteryoriginMOaccountedfor14.89%,HOfor4.26%highoriginofcoronaryartery,arterycoronaryarteryandpulmonaryPOatleast,accountingfor2.13%.ComparisonofFisherexacttest,chisquarevalueis15.452,Pvalueis0.472,thatofcoronaryarteryectopicoriginofdifferenttypesof10 Abstractcongenitalheartdiseaseinwhichtherewerenosignificantdifferences,canbeconsideredtoconstituteadifferentratioofcoronaryarteryectopicoriginofdifferenttypesofcongenitalheartdisease,buttheproportionofTGAreached32%.Conclusion:thedeformityofcongenitalheartdiseasewithcoronaryarteryectopicorigindifferentconotruncusincidenceandconstituentratioofdifferentseverity,associatedwithconotruncaldefects,theincidenceofectopicoriginofcoronaryarteryfromhightolowwasPTA(35.3%)>TGA(27.3%)>DORV(25%)>PA(16.9%>TOF)(4.2%).However,transpositionofthegreatarteries(TGA)arethehighest,reaching32%,saidweshouldpaymoreattentiontoTGAassociatedwithcoronaryarteryectopicorigininchildren,becausecoronaryarterytransplantationisthearterialswitchoperation(ASO)thekeytosuccess,andaffecttheprognosisandsurvivalrate.Therefore,preoperativeMSCTcardiacimagingclearlyshowsthatthetypeofcongenitalmalformationofthecoronaryartery,andtheopeningofthecoronaryarteryisofgreatsignificanceforpreoperativeplanning.Keywords:ConusarterialstemdefectPulmonarystenosisTetralogyofFallotTranspositionofgreatarteriesDoubleoutletofrightventriclePersistenttruncusarteriosuscoarctationofaortaaorticvalvestenosis11 广州医科大学硕士学位论文中英文缩略词对照表缩写英文全文中文全称CTComputedTomography计算机断层摄影PETPositronemissiontomography正电子发射断层摄影CTDConusarterialstemdefect圆锥动脉干缺损VSDVentricularseptaldefect室间隔缺损ASDAtriumseptaldefect房间隔缺损PDAPatentductusarteriosus动脉导管未闭PSPulmonarystenosis肺动脉狭窄TOFTetralogyofFallot法洛四联症PTAPersistenttruncusarteriosus永存动脉干TGATranspositionofgreatarteries大动脉转位DORVDoubleoutletofrightventricle右室双出口COAcoarctationofaorta主动脉缩窄ASaorticvalvestenosis主动脉瓣狭窄SPSSStatisticalProductandServiceSolutions统计产品与服务解决方案DSAdigitalsubtractionangiography动脉数字减影PG/RGPerspective/retroelectrocardio-gated前瞻性/回顾性心电门控12 第一部分前瞻性与回顾性MSCT在儿童复杂性先天性心脏病中的成像质量与剂量比较第一部分前瞻性与回顾性MSCT在儿童复杂性先天性心脏病中的成像质量与剂量比较Part1ComparisonofimagingqualityanddoseinprospectiveandretrospectiveMSCTinchildrenwithcomplexcongenitalheartdiseaseAbstractObjective:Tocompareimagequality,dose,diagnosticvalueofperspectiveECG-triggeringandrestrospectiveECGgatingcoronaryarterycomputedtomography.Methods:Retrospectiveanalysisof76casesofcongenitalheartdisease,whichwasconfirmedbysurgery,allpatientsinourhospitalMSCTcardiacimaging,andrecordthepatients'heartrate,scantime,effectivedose.LineofprospectiveheartswitchcontrolledswitchandaretrospectiveheartMSCTimagingallthe38casesofheart.76patientswereconfirmedbysurgeryandpreoperativeviaaftersternalcardiacultrasound(TTE)examination.AllcardiacCTAimagesbytwohighqualificationradiologistsbydoubleblindmethodofimagequalityevaluation,classificationofquantitativecriteriarefertofivetables,evaluationcontentincludestheoverallimagequality,openingheartcavitystructure,coronaryartery,coronaryarteryandthemainpulmonaryarteryshowed.Result:76casesofchildrenweresuccessfullycompletedthescan,76casesofchildrenwithcardiacstructure,extravascularlargebloodvessels,coronaryarteryopeningandtrunkcanclearlyshowthattheprospectiveECGgatinggroupofeffectivedoseandscantimeAndtherewassignificantdifferencecomparedwithretrospectiveECGgatedgroup(P<0.05).13 广州医科大学硕士学位论文ThemeaneffectivedoseoftheprospectiveECGgatedgroupwasabout76.21%lowerthantheretrospectiveECGgatedgroup.Conclusion:MSCTprospectiveECGgatedcardiacimagingissuperiortoretrospectiveECGunderthepremiseofensuringimagequality.ItshouldbethefirstchoiceforMSCTinchildrenwithcongenitalheartdisease.摘要目的：比较前瞻性心电门控与回顾性心电门控冠状动脉CT对于小儿先天性心脏病的诊断价值、图像质量及辐射剂量。方法：回顾性分析76例经手术证实的先天性心脏病，所有患者均在本院行MSCT心脏成像，并记录患者心率、扫描时间、有效剂量。其中行前瞻性心电门控及回顾性心电门控MSCT心脏成像各38例。76例患者均经手术证实并在术前行经胸骨后心脏超声（TTE）检查。所有心脏CTA图像均由两名高年资心胸组影像科医师采用双盲法对图像质量进行评分，评分标准参照五点分级量化表，评估内容包括整体图像质量，心腔结构、冠状动脉开口、冠状动脉主干及主、肺动脉的显示情况。结果：76例患儿均成功完成扫描，76例患儿的心腔结构、心外大血管、冠状动脉开口及主干均能清晰显示，其中前瞻心电门控组患儿的有效剂量及扫描时间与回顾性心电门控组相比有显著差异（P<0.05）。前瞻性心电门控组患儿的平均有效剂量比回顾性心电门控组减少约76.21%。14 第一部分前瞻性与回顾性MSCT在儿童复杂性先天性心脏病中的成像质量与剂量比较结论：MSCT前瞻性心电门控心脏成像在保证图像质量的前提下辐射剂量明显低于回顾性心电门控，应为先天性心脏病儿童心脏MSCT检查的首选。1、心脏成像技术简介：儿童先天性心脏病（congenitalheartdisease,CHD）是最常见的先天性畸形，发生率高达1%，也是先天性畸形的首要死因。自1953年心肺旁路成功修补首例CHD以来，患者的生存率得以大幅提升，术前全面评价复杂性CHD中心脏、大血管畸形对于手术计划的制定、患儿的长期预后尤为关键[1]。心脏影像技术在过去的百年中已经改变了心脏病的诊断及治疗，许多在心脏病学的重要贡献都与影像密切相关。从心脏X线摄影、造影到今天的心脏超声、核医学、心脏CT及心脏磁共振应用。心脏影像技术的发展不仅使我们对各种先天及后天心脏病的诊疗水平提高，而且使我们对心血管系统解剖及生理的有了更深理解。早期影像即X线在心脏方面的应用有限，只能通过心脏大小形态的改变对一些晚期的心脏疾病有提示作用[2]，经过肘前静脉快速注入造影剂的心脏造影技术的出现，使上腔静脉、右心房、左心室及肺循环得以活体实时显示，随后经动脉造影技术的成功应用于人体，使心脏造影技术作为心血管疾病诊断的优先检查方法[3]。在1950-1980年间一系列心脏病的影像学表现被提出并加以归纳总结，这些先天性或后天性心脏病主要包括主动脉夹层、缩窄性心包疾病、大动脉炎等，对心脏疾病的影像诊断水平的提高[4-7]。超声技术在心脏方面的应用早期局限在探查胸腔积液及诊断二尖瓣等一些心脏结构的病变，随着学者通过导管注射靛青溶液后行超声检查以此观察心脏的结构及功能[8]。目前心脏超声已经成为心脏病无创检查的首选方法之一。15 广州医科大学硕士学位论文核医学技术在1974年被报道首次应用于心肌缺血相关的实验研究[9]，正电子发射断层摄影术在1989年被报道通过一种同时观测到葡萄糖利用及血流的示踪剂来观察活体心肌。而阶段性的灌注异常或葡萄糖利用障碍被认为是心肌缺血的表现[10]。基于核医学的心肌灌注成像在评估怀疑有冠状动脉疾病的患者中心肌的作用如今已被证实。而心脏影像的新趋势是整合不同的图像系统，如将PET与CT整合的PET/CT及同样方法得到的PET/MR[11]。冠脉CT应用于临床是在1980年，心电门控断层摄影技术在一出现即展现了其在包括心室动脉瘤、瘢痕组织及血栓疾病的诊断，随后这一技术同时也被应用于诊断主动脉夹层[12,13]。在1998年，4排机械螺旋CT系统问世[14]，2年后，回顾性心电门控CT冠脉成像被首次报道[15]，随着CT技术的发展，冠脉CT及冠脉CT成像在心脏病方面的应用越来越广泛，目前在冠状动脉及先天性心脏病及心肌疾病等方面均有应用。CT冠状动脉成像主要应用于冠状动脉狭窄的检出及狭窄程度的评估、冠状动脉旁路移植后移植旁路狭窄程度的评估、心脏大血管结构异常的诊断等[16,17]。磁共振技术在心脏疾病的应用主要包括对心包的增厚及狭窄，凭借其优越的组织分辨力，磁共振技术在鉴别心包疾病上有其他影像技术无法替代的优势。但其成像时间长与易受干扰限制了其在器质性心脏病及心肌疾病方面的应用[18,19]。纵观心脏影像技术的发展，我们不难发现心脏超声是CHD的首选检查方法，但由于声窗的限制，对于心外大血管如肺动静脉、主动脉弓畸形等情况，心脏超声显示欠佳。由于导管介入心脏成像为有创检查，且对比剂及辐射剂量大，目前较少单纯用于诊断。随着心脏磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)和多层螺旋CT(multislicespiralCT,MSCT)的发展，此两项成像技术近年来已成为CHD的主要检查手段。尽管MRI没有电离辐射，但MSCT扫描速度快，检查时间短，价格相对低廉，对患儿配合16 第一部分前瞻性与回顾性MSCT在儿童复杂性先天性心脏病中的成像质量与剂量比较程度要求低[20]。2、MSCT心电门控技术在儿童先天性心脏病的应用近年来，MSCT心脏成像技术飞速发展，各种新技术层出不穷。全面而准确地评估先天性心脏病患者的心血管解剖结构在先天性心脏病患者的诊断和治疗中占有举足轻重的地位。目前心脏导管检查仍然是诊断先天性心脏病的金标准，但其有创性及对设备、人员要求较高且具有辐射危害限制了其在儿童先天性心脏病的应用，此外，心导管检查还存在各种难以避免的并发症，同时对比剂使用剂量大及较大的电离辐射也使得心导管检查难以短期内重复检查，而且心导管检查并不能对气道的病变提供有价值信息。经胸心脏超声检查由于其无创、无辐射危害目前已成为先天性心脏病诊断及随访的基本手段，先天心脏病常存在心外及非血管发育异常，这些异常经常会影响到患者的诊疗计划的制定，经胸壁心脏超声受声学窗的影响在显示心外血管结构方面价值有限，如肺动脉及其分支等常常难以清晰显示[21]。理想的冠状动脉CT成像是在心动周期的舒张期，为了避免心脏搏动产生的伪影，冠状动脉成像的时间分辨率必须达到100ms，目前主流的单源64层螺旋CT的时间分辨率约为165ms，Raff等的研究结果表明其对冠状动脉重度狭窄诊断的敏感性、特异性及阳性预测值分别达到90%、95%、93%、93%[22]。心电门控技术的应用进一步减少了冠状动脉的扫描时间及辐射剂量，主要包括回顾性及前瞻性心电门控（也称为心电触发），将心电信息融合到CT成像中，对每个心动周期中特定时间点的图像进行重建。回顾性心电门控配合心电编辑冠状动脉MSCTA能明显改善患者期前收缩和心电信号中触发点错误的图像质量，扩大了冠状动脉MSCTA检查的适应证范围[23]。前瞻性心电门控技术的出现使得MSCT心脏成像在图像质量满足诊断需求的前提下大幅降低患者所接受的辐射剂量，有学者针对使用以上两17 广州医科大学硕士学位论文种门控技术时患者所接受辐射剂量的研究指出，在64排螺旋CT冠状动脉成像中,与回顾性心电门控技术相比,前瞻性心电门控技术在保证血管可评估率及图像质量的前提下可降低77%的辐射剂量[24]。已有多项冠脉MSCT的研究表明，前瞻性心电门控CT冠脉成像质量与回顾性心电门控相当，但前者的辐射剂量明显低于后者，减少达到70%之多[25、26]。目前国内应用MSCT诊断儿童复杂性先天性心脏病的研究较少，婴幼儿因心率控制、呼吸控制、检查前镇静处理等制约，多数采用回顾性心电门控，辐射剂量较大[27]。故而，本研究通过对76例复杂性先天性心脏病患儿行回顾性及前瞻性MSCT心脏成像，比较两类门控方式心脏成像的图像质量及辐射剂量。资料与方法1.1病例资料本研究通过了医院伦理委员会的审查，选择2015年5月—2016年5月在我院拟行复杂性心脏病手术的患儿100例，最后纳入76例，其中法洛氏四联症35例，完全性大动脉转位15例，肺动脉闭锁15例，右室双出口9例，术前将其随机分配至回顾性(n=38)及前瞻性(n=38)心电门控组，所有患者均于心脏MSCT成像后3天至2个月内行手术治疗。本组研究病例的纳入标准：1）所有患儿均已行经心脏超声检查诊断为复杂性先天性心脏病；2）所有病人均经手术证实。本组研究病例的排除标准：1）未能配合完成检查者；18 第一部分前瞻性与回顾性MSCT在儿童复杂性先天性心脏病中的成像质量与剂量比较2）对碘剂过敏者；3）年龄大于12岁者；1.2扫描设备及技术1.2.1扫描设备所有患儿均使用德国SiemensDefinitionAS+128层CT行心血管成像。扫描前均使用咪达唑仑对患儿作镇静处理。因经过镇静处理的患儿心率会有所下降且多数心律变得较为整齐，故均未对患儿心率进行控制。常规使用铅皮护罩对患儿的晶状体和性腺进行保护。取仰卧位扫描。扫描范围自胸廓入口至左膈下2cm。使用非离子型对比剂欧乃派克（300mgl/ml），婴幼儿血管脆弱，低碘浓度对比剂黏稠度相对较低，不易引起对比剂渗漏；同时，对比剂引起的腔静脉伪影更小。剂量为2.0~2.5ml/kg，用双筒高压注射器，注射流速为0.5~2.0ml/s，然后以相同流速追加1.0～2.0ml/kg体重的生理盐水。使用比对剂跟踪技术自动触发扫描或手动触发扫描。1.2.2扫描参数80~100kv，100~150mA，准直128×0.625mm，转速为0.4s/r，层厚0.6ｍｍ。扫描采用前瞻性心电门控或回顾性心电门控。前瞻性心电门控采集时间窗为30％～50％Ｒ－Ｒ间期的自动最佳期相。1.3图像重建及后处理所有图像重建层厚0.75mm，层间隔为0.5mm，卷积核为B26f，扫描后均将数据发送到syngoＭＭＷＰ工作站行分析后处理，图像后处理包括多平面重组（ＭＰＲ）、最大密度投影（ＭＩＰ）和容积再现（ＶＲ）等方法重组。1.4图像质量评估由两名高年资心胸组影像科医师（分别具有15年以上影像阅片经验，8年以上心胸19 广州医科大学硕士学位论文影像阅片经验，3年以上心脏影像阅片经验的影像科医师）以双盲法对图像质量进行评估，评估内容包括整体图像质量，心腔结构、冠状动脉开口、冠状动脉主干及主、肺动脉的显示情况。对图像质量评价有分歧时，一同重新阅片，达成一致意见。评分标准如下：使用五点分级量化表评估总体图像质量[28-30]。没有运动伪影和冠状血管清晰显示的情况下给出1分（极好）；如果出现少量伪影和冠状血管轻微模糊，则给出2分（良好）；如果出现中度伪影和冠状血管中度模糊，但冠状血管没有出现结构不连续的，则给出3分（一般）;出现严重的伪影，冠状血管行程出现双边或不连续，则给出4分（差）；如果数据不可用于评估，血管结构与周围组织不可区分，则给出5分（不可读）。图像质量的示例如图1-图3所示。以满足日常临床诊断为目的，图像质量评分为3或更好被认为是可接受的，而评分为4或5被认为是不可接受的。20 第一部分前瞻性与回顾性MSCT在儿童复杂性先天性心脏病中的成像质量与剂量比较图1前瞻门控扫描，左上图至右下图心率从低至高，冠状动脉开口及主干走行的图像质量可以满足诊断需要。21 广州医科大学硕士学位论文图2扫描采集时间、冠脉CTA冠状位及三维重建图像患儿平均心率103次/分，行前瞻性心电门控扫描，诊断为永存动脉干伴冠状动脉开口异常（左冠脉开口于无冠状窦），MSCT心脏成像能清晰显示心腔结构、冠状动脉开口、冠状动脉主干及主、肺动脉的情况。22 第一部分前瞻性与回顾性MSCT在儿童复杂性先天性心脏病中的成像质量与剂量比较1.5辐射剂量的计算通过CT自动计算得到的心脏扫描容积CT剂量指数（CTDIvol）和剂量长度乘积（DLP），计量心脏CT检查的有效剂量（ED）[31]使用公式ED=k·DLP；k值为胸部剂量转-1-1换系数（k值采用欧盟委员会推荐的躯干值0.014mSv/mGy/cm），此值适用于胸部检查且男女体模均可使用。1.6统计方法应用商业统计软件SPSS19.0对上述数据进行统计学分析，计数资料以个数及百分比%表示，计量资料以X±SD表示。采用两组独立样本t检验比较两组心脏CT检查的辐射剂量。两位医师图像质量评分的一致性评估，参考ShumanWP等[32]的方法，通过k-statistics实现；分类方法如下：一般(k=0.21–0.40),合适(k=0.41–0.60),好(k=0.61–0.80),以及非常好(k=0.81–1.00)。图像质量取两组平均值再行Wilcoxon等级检验，P＜0.05为差异有统计学意义。结果2.1一般资料本研究最后入组病人共76例，平均年龄25.3个月，全部病人行心电门控CT血管成像，其中前瞻性心电门控组38例，平均年龄38.6个月，平均心率113.7次，回顾性心电门控组平均年龄12个月，平均心率130次（表1）。病例数平均年龄（月）平均心率（次/分）前瞻性心电门控组3838.6113.7回顾性心电门控组3812130合计7625.3121.8表123 广州医科大学硕士学位论文2.2图像质量的比较由两名高年资心胸组影像科医师（分别具有15年以上影像阅片经验，8年以上心胸影像阅片经验，3年以上心脏影像阅片经验的影像科医师）以双盲法对图像质量进行评估。两位高年资影像科医生的观察者间一致性为合适(前瞻组k=0.53，回顾组k=0.49)。评估内容包括整体图像质量、心腔结构、冠状动脉开口、冠状动脉主干及主、肺动脉的显示情况。Wilcoxon等级检验显示两组间统计学无显著性差异（表2、3、4、5）。我们可以认为前瞻性心电门控和回顾性心电门控MSCT心脏成像的图像质量是相当的。表2前瞻组图像质量评分kappa检验表3回顾组图像质量评分kappa检验假设检验汇总原假设测试Sig.决策者前瞻门控图像评分与回顾门控图像相关样本Wilcoxon保留原假1.458评分之间差异的中位数等于0。符号秩检验设。显示渐进显著性。显著性水平是.05。表4甲医师对前瞻、回顾组图像质量评分差异的中位数等于0，说明两组评分不存在统计学差异。24 第一部分前瞻性与回顾性MSCT在儿童复杂性先天性心脏病中的成像质量与剂量比较假设检验汇总原假设测试Sig.决策者前瞻门控图像评分与回顾门控图像相关样本Wilcoxon保留原假1.351评分之间差异的中位数等于0。符号秩检验设。显示渐进显著性。显著性水平是.05。表5乙医师对前瞻、回顾组图像质量评分差异的中位数等于0，说明两组评分不存在统计学差异。2.3辐射剂量的比较我们分别统计了前瞻性及回顾性心电门控的辐射剂量，38例前瞻性扫描平均剂量45.10mGy/cm（21-73），38例回顾性扫描平均剂量约189.58mGy/cm（143-261），两组剂量进行W检验，P值分别为0.974、0.965，随后进行方差齐性检验，F值为14.24，P值小于0.05，进行T检验后P值小于0.01（表6）。说明前瞻性门控与回顾性门控扫描的有效剂量差异具有统计学意义。前瞻性心电门控组患儿的平均有效剂量比回顾性心电门控组减少约76.21%。ED（有效剂量）组统计量分组N均值标准差均值的标准误ED（有效剂量）前瞻门控38.63147.190345.030878回顾门控382.65411.417757.067769独立样本检验方差方程的Levene检验FSig.ED（有效剂量）假设方差相等14.244.00025 广州医科大学硕士学位论文ED（有效剂量）组统计量分组N均值标准差均值的标准误ED（有效剂量）前瞻门控38.63147.190345.030878假设方差不相等表6前瞻性门控与回顾性门控扫描的有效剂量对比2.4辐射剂量与扫描时间的关系我们分别统计了前瞻性及回顾性心电门控的扫描时间及辐射剂量，扫描时间方面：38例前瞻性扫描平均时间3.50秒，38例回顾性扫描平均时间5.03秒，两组时间进行W检验，P值分别为0.930、0.957，两组时间进行方差齐性检验，F值为0.690，P值为0.409，P值小于0.01；辐射剂量方面：38例前瞻性扫描平均剂量45.10（21-73），38例回顾性扫描平均剂量约189.58（143-261），两组剂量进行W检验，P值分别为0.974、0.965，随后进行方差齐性检验，F值为14.24，P值小于0.05，进行T检验后P值小于0.01。显示辐射剂量差异与扫描时间具有统计学意义（表7），说明扫描时间是辐射剂量的主要影响因数。具体原理我们将在讨论章节里详细说明。表7前瞻心电门控组（PG）与回顾心电门控组（RG）的扫描时间2.5心率与辐射剂量的关系我们使用SPSS分别对前瞻性心电门控组（PG）扫描时间（PGTime）与辐射剂量（PGDose）、回顾性心电门控组（RG）扫描时间（RGTime）与辐射剂量（RGDose）26 第一部分前瞻性与回顾性MSCT在儿童复杂性先天性心脏病中的成像质量与剂量比较绘制散点图，并做Spearman秩相关系数检验，得出回顾心电门控组秩相关系数为0.147，前瞻心电门控组秩相关系数为-0.344（表8、9）。结果显示前瞻心电门控组与回顾心电门控组辐射剂量与患者心率并无明显相关，说明在我们的数据中，心率并不是决定辐射剂量的主要原因。但是，心率增加会导致前瞻性心电门控扫描的辐射剂量相对心率较慢者有一定程度的增加，这是由于一定采集时间内心电触发次数增多间接导致扫描时间延长所致。表8回顾心电门控组辐射剂量与心率关系表9前瞻心电门控组辐射剂量与心率关系的散点图的散点图讨论3.1病例资料我们对两组病例中患者的年龄进行对比，发现前瞻性心电门控组患儿的年龄大于回顾性心电门控组，这是由于部分年龄较小患儿对前瞻性心电门控MSCT心脏成像的依从性较差而被排除在外所致。3.2前瞻性心电门控与回顾性心电门控扫描时间与辐射剂量的对比在我们的研究中38例行前瞻性心电门控扫描的辐射剂量（21-73，45.10）明显小于回顾性辐射剂量（143-261，189.58），P值＜0.01，这主要与扫描时间有关。我们对27 广州医科大学硕士学位论文比了两组患者扫描时间，发现前瞻组扫描时间明显短于回顾组，P值<0.01。这是由于前瞻性心电触发技术只在选定的心动周期时相进行数据采集。只有当X射线管受到R波波峰触发时，才将其打开，而在R-R间期的其余时相将其关闭或自动调整到一个极低值（图1）；回顾性心电门控冠状动脉CTA在整个数据采集期间处于一个非常低的螺距（0.2-0.5）下连续采集心脏容积数据，以便后期可以编辑重叠区心动周期中的每个时相，从而产生无间隙容积覆盖（图2）。最近，有学者研究大螺距扫描技术对于MSCT心脏成像质量的影响，纪晓鹏等关于128层双源CT在小儿先天性心脏病诊断中的应用结果表明大螺距扫描时，心率的快慢及稳定性对图像质量的影响不大，心内结构、心外大血管及冠状动脉结构均能清晰显示[33]。应用大螺距扫描在一定程度上缩短了扫描时间，同样可以达到降低辐射剂量的作用。所以，为了达到降低辐射剂量的目的，除了扫描仪器升级换代带来各种飞跃以外，还可以通过多种扫描技术结合达到同样的目的。下面将列举一些目前流行的有效降低辐射剂量的方法。图3图4图3前瞻性心电触发技术，X射线只在心动周期的部分相位被打开，而在其余心相位则处于关闭状态。图4传统的回顾性心电门控冠状动脉CTA。在整个心动周期中X射线均处于打开状态，期间不调整管电流，允许采集容量数据。目前减低辐射剂量的方法主要包括：1）自动曝光控制：这是一种减少剂量的算法，针对受试者体型、解剖部位及器28 第一部分前瞻性与回顾性MSCT在儿童复杂性先天性心脏病中的成像质量与剂量比较官自动调节管电流（例如相对瘦小受试者，肥胖受试者的管电流将会自动提高），这种方法对于非心脏成像有一定的效用，但在这种模式下进行心脏扫描管电流常常保持不变。2）心电门控管电流调节：心电门控管电流调节（ECTCM）被证实在回顾性心电门控心脏CT扫描中有效减低辐射剂量，在一个心动周期中，心脏运动伪影最大及最小分别出现在收缩期及舒张期，因此，舒张期的重建图像被认为是最少运动干扰的数据。心电门控下的管电流调节技术便是在扫描前预设扫描参数达到尽量减少心动周期中收缩期的管电流，从而减低辐射剂量，此技术需要受试者有规律的心动周期以避免预设管电流与心动周期的错配。3）管电压：辐射剂量与管电压的关系呈指数关系，辐射量大约与电压的平方呈正比[34]，当管电压从120KVp降到100KVp时，文献报道辐射剂量大概减少约25%-39%而并不影响图像质量[35]。因此根据病人体型选择合适的管电压能够有效减少病人受照剂量，对于婴幼儿患者来说尤为重要，故而本研究的管电压设置在80KVp，既能有效降低患儿接受的辐射剂量，又能提高对比剂与周围组织的对比度。4）次序扫描：次序扫描技术只允许设备在每个心动周期中预设的时间段内发出射线，进行扫描，通过减少有效扫描时间来达到减少射线剂量。更低的辐射剂量及更短的扫描时间使CTA用于小儿先心病的诊断更具有可行性，首先更低的辐射剂量表示更低的辐射危害及更低概率的辐射损害，同时较低的辐射剂量可以让患者进行二次检查，使得CTA技术不仅能够应用于术前诊断，还能够参与到术后疗效评估当中。其次，更少的扫描时间不仅可以减少因扫描时间过长带来的运动伪影，而且可以适用于不同心率的患者，由于扫描时间的减少，心率快慢对大螺距扫描的影响较小。Stolzmann等人的研究表明在CT冠状动脉成像使心电脉冲管电流能够29 广州医科大学硕士学位论文明显减少辐射剂量[35]，在我们的研究中也使用了西门子公司的CareDose4D技术，该技术根据患者体厚、球管角度，扫描长轴和不同扫描器官全自动动态实时调节管电流的大小，相比传统管电流保持不变的检查技术大大减少了患者所受的辐射剂量。Hundlt[36]等的一项包括55位受试者的研究结果表明利用该技术能够使所有CT扫描剂量减低29.4%±3.1%，其中胸部减少30.5%±3.2%，腹部29.7%±2.9%，胸腹部联合扫描则减少28.7%±2.7%。3.3前瞻性及回顾性门控序列扫描图像质量的对比我们研究中发现所有76例患儿的心内结构、冠状动脉开口、冠状动脉主干及心外大血管均能够在图像中分辨，并可以清晰显示冠状动脉异位起源的情况。这说明：1、心率的快慢对心电门控MSCT心脏成像在心内结构、冠状动脉及心外大血管的诊断影响不大；2、该研究中前瞻性心电门控序列与回顾性心电门控序列扫描图像的诊断价值相当；3、心电门控MSCT心脏成像在发现心内结构畸形的同时，还能够兼顾观察到患儿冠状动脉起源的情况。我们研究中所有圆锥动脉干畸形型先心病并冠状动脉异位起源的12例患儿均未在超声上正确诊断，分析其原因，可能由于经胸实时心脏超声（TTE）受胸骨的遮挡、心率过快、呼吸急促、冠状动脉过于纤细等原因，常常无法观察到冠状动脉的情况。3.4.CARE技术的运用CARE技术即自动综合选择管电压和管电流的技术，该技术实现了患者个体化的剂量管理，已在双源CT得到应用，韩雪等对CARE技术对128层螺旋CT冠状动脉造影的辐射剂量与图像质量的研究中得出CARE技术能在不降低图像质量的前提下明显降低辐射剂量[37]。在我们的研究中回顾性心电门控组扫描剂量与韩雪等研究中的平均剂量相似，而前瞻心电门控组剂量较之明显偏低，进一步说明前瞻性心电门控能够降30 第一部分前瞻性与回顾性MSCT在儿童复杂性先天性心脏病中的成像质量与剂量比较低患者所受的辐射剂量。结论综上所述，MSCT前瞻性心电门控心脏成像在保证图像质量的前提下辐射剂量明显低于回顾性心电门控，应为先天性心脏病儿童心脏MSCT检查的首选扫描方案。除此之外，多种扫描技术的结合可以进一步降低辐射剂量，在保证心脏成像质量符合诊断目的的前提下，进一步拓展了其在儿童心脏疾病方面的应用。随着CT扫描仪扫描时间不断减少、探测器灵敏度不断提高、后处理算法不断更新等因素综合影响，MSCT心脏成像的剂量有望进一步降低。31 广州医科大学硕士学位论文第二部分婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断Part2MSCTdiagnosisofcongenitalmalformationofcongenitalheartdiseasewithcoronaryarteryanomaliesininfants中文摘要目的：研究圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的类型、发生率、构成比，探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性。方法：回顾性分析276例经手术证实的圆锥动脉干畸形型先天性心脏病，所有患儿均在本院行MSCT心脏成像，并记录先天性心脏病类型、冠状动脉异位起源的类型及数量。对不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源的发生率采用行×列Person卡方检验进行比较，对不同先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比采用Fisher确切概率法进行比较。与手术结果对照，探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性。结果：圆锥动脉干畸形型先天性心脏病共276例，合并冠状动脉异位起源者47例，平均发病率为17%，其中肺动脉闭锁PA11例，大动脉转位TGA15例，法洛氏四联症TOF4例，永存动脉干PTA6例，右室双出口DORV11例。在本组圆锥动脉干畸形型先天32 第二部分婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断性心脏病伴发冠状动脉异位起源中，单冠状动脉SCA最多，占48.94%，其次为对侧冠状动脉或无冠窦起源OO，占29.79%，冠状动脉多发起源MO占14.89%，冠状动脉高位起源HO为4.26%，冠状动脉肺动脉起源PO最少，占2.13%。Fisher确切概率法比较，卡方值为15.452，P值为0.472，说明不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比差异无统计学意义，可以认为不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比不全相同，与圆锥动脉干畸形的严重程度相关，本研究冠状动脉异位起源发生率由高到低依次为PTA（35.3%）>TGA（27.3%）>DORV（25%）>PA（16.9%）>TOF（4.2%）。但是TGA的构成比高达32%。结论：1.不同圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的发生率及构成比不同，与圆锥动脉干畸形的严重程度相关；表示我们应该更多地注意TGA伴发冠状动脉异位起源的患儿，因为冠状动脉移植是动脉调转术（ASO）成败的关键，同时影响患儿预后及生存率。2.MSCT心脏成像不仅能够诊断圆锥动脉干畸形型先天性心脏病，还能清晰显示冠状动脉异位起源的类型，对术前计划制定及准确、全面的术前评估具有重要意义。关键词：圆锥动脉干缺损肺动脉狭窄法洛四联症大动脉转位右室双出口永存动脉干主动脉缩窄主动脉瓣狭窄AbstractObjective:Tostudythetype,incidenceandcompositionratioofcongenitalheartdiseasewithcongenitalheartdiseasecomplicatedwithcoronaryarteryectopicorigin,andtoexploretheimportanceofpreoperativeMSCTcardiacimagingdiagnosisinpreoperativeplanning.33 广州医科大学硕士学位论文Methods:276casesofcongenitalheartdiseasewithcongenitalheartdiseasewereanalyzedretrospectively.AllthechildrenunderwentMSCTheartimaginginourhospitalandrecordedthetypeandnumberofcongenitalheartdiseaseTheTheincidenceofcoronaryarteryectopicoriginofdifferenttypesofcongenitalheartdiseasewascomparedbyusingtherowofhumanchi-squaretest,andtheoriginofcoronaryectopicoriginofdifferentcongenitalheartdiseasewascomparedwithFisher'sexactnessmethod.AndtocomparetheresultsofsurgerytoexplorethepreoperativeMSCTcardiacimagingdiagnosisoftheimportanceofpreoperativeplanning.Results:Atotalof276casesofcongenitalheartdiseasewithcongenitalheartdiseaseweretreatedwith47casesofcoronaryarteryectopicorigin,theaverageincidenceratewas17%,including11casesofpulmonaryatresiaPA,15casesoftranspositionofgreatarteries,TetralogyofTOF4cases,permanentarterialdryPTA6cases,rightventriculardoubleexportDORV11cases.Inthecongenitalheartdiseasewithcongenitalheartdiseaseassociatedwithcoronaryarteryectopicorigin,singlecoronaryarterySCAupto48.94%,followedbycontralateralcoronaryarteryornocoronalsinusoriginOO,accountingfor29.79%,coronaryarteryTheoriginofMOwas14.89%,theoriginofcoronaryarterywas4.26%,andtheoriginofcoronaryarterywasthelowest,accountingfor2.13%.Fisherexactratemethod,thechi-squarevalueof15.452,Pvalueof0.472,indicatingthatdifferenttypesofcongenitalheartdisease,coronaryarteryectopicorigincompositionratiowasnotstatisticallysignificant,canbeconsidereddifferenttypesofcongenitalheartdiseasecoronaryartery(35.3%)>TGA(27.3%)>DORV(25%)>,andtheincidenceofectopicoriginofthecoronaryarterywassignificantlyhigherthanthatofthecontrolgroup(P<0.05)PA34 第二部分婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断(16.9%)>TOF(4.2%).ButthecompositionofTGAisashighas32%.Conclusion:1.Theincidenceandcompositionratioofcongenitalheartdiseasewithcongenitalheartdiseasecomplicatedwithcoronaryarteryheterotopicoriginaredifferent,whichisrelatedtotheseverityofconicalarterymalformation.ItmeansthatweshouldpaymoreattentiontotherelationshipbetweenTGAandcoronaryarteryEctopicoriginofchildren,becausecoronaryarterytranspositionisthekeytoarterialtransposition(ASO)success,whileaffectingtheprognosisandsurvivalofchildren.2.MSCTheartimagingcannotonlydiagnosecongenitalheartdiseasewithconicalarterialmalformations,butalsoclearlyshowthetypeofectopicoriginofcoronaryartery,whichisofgreatsignificanceforpreoperativeplanningandaccurateandcomprehensivepreoperativeevaluation.Keywords:ConusarterialstemdefectPulmonarystenosisTetralogyofFallotTranspositionofgreatarteriesDoubleoutletofrightventriclePersistenttruncusarteriosuscoarctationofaortaaorticvalvestenosis35 广州医科大学硕士学位论文引言胚胎发育时期心脏及大血管的发育或成形异常所致的结构异常，或出生后本应自动关闭的孔道未能闭合而引起的先天畸形将导致先天性心脏病。vanderLinde等在2011年对114篇研究文献共24,091,867病例的关于先天性心脏病的文献做了meta分析[38]，在该研究中对比了不同地区新生儿先心的发病率及八类常见先天性心脏病在过去60年中的流行病学变化，结果表明全球新生儿心脏病的发病率约9/1000，其中亚洲发病率最高。常见八类先天性心脏病中发病率由高到低分别是室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA）、肺动脉瓣狭窄（PS）及法洛四联症（TOF）、主动脉缩窄（Coarc）、完全大动脉转位（TGA）、主动脉瓣狭窄（AoS）。圆锥动脉异常是动脉圆锥及大血管的畸形所导致的心室与动脉的排列及连接异常，主要包括法洛四联症、永存动脉干、B型主动脉弓离断、大动脉转位、右室双出口、左室双出口、解剖性矫正大动脉异位。正常生长发育过程中主动脉下圆锥游离部肌肉组织退化而肺动脉下圆锥游离部肌肉组织生长、伸展使得主、肺动脉左右完全不对称。而所有的圆锥动脉干畸形没有圆锥游离部的不对称发育。圆锥动脉干畸形包括动脉圆锥部发育异常及大动脉相对位置异常两方面。动脉圆锥是指从右心室到肺动脉干的一段锥形结构。正常的动脉下圆锥部的组织结构及位置可以简单的理解为右侧不发育，左侧正常发育，在这种情况下，大动脉的旋转、与心室的连接及空间位置均保持正常。从这个观点出发，我们将部分动脉圆锥总结如下表所示：右侧动脉圆锥左侧动脉圆锥备注正常动脉圆锥的发育不发育完全发育完全右旋大动脉转位完全发育不发育36 第二部分婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断右心室双出口完全发育完全发育法络四联症不发育不完全发育永存动脉干A1不发育肺动脉下圆锥部小部主肺动脉间隔缺分出现、未扩张伸展损/主-肺动脉窗永存动脉干A2不发育肺动脉下圆锥部小部主-肺动脉缺如分出现、未扩张伸展左心室双出口不发育不完全发育动脉圆锥部畸形影响心室流出道，包括法络四联症，永存动脉干、主动脉弓离断、不同类型的右心室双出口、大动脉转位及解剖矫正型大动脉转位。这些圆锥动脉干畸形根据胚胎起源可分为两类：一类是由于神经嵴细胞迁移缺失migration，主要包括法洛四联症、永存动脉干、主动脉离断及右室双出口；另一类是由于单侧基因的变异（perturbation），主要是大动脉转位，这两种类型在室间隔缺损与冠状动脉异常、近端大血管的走行上的解剖学差异支持其胚胎起源的不同。第一类由于神经嵴细胞未迁移而导致的第二生心区（secondheartfield）前部至流出道发生区细胞增殖障碍[39]，这类―神经嵴细胞缺损‖（cardiacneuralcrestdefects）包括法洛四联症、永存动脉干、主动脉弓离断B型、右心室双出口的一部分类型。这一类病变的典型特征表现为排列异常。其中大部分都与DiGeorge综合征及22q11基因微缺失有关[40]。而另一类现在被认为是单侧性基因的异常（disordersofthelateralitygenes），主要是大动脉转位及先天解剖矫正型大动脉转位。现在越来越多的流行病学、实验基因数据表明完全大动脉转位，先天校正大动脉转位和内脏转位有着相同的遗传来源，即一些诸如ZIC3、CFC1、NODAL的单侧基因的异常[41-43]。冠状动脉异常：冠状动脉异常包括走行异常及与主动脉根部的连接异常，在大动脉转位中十分常见。对于冠状动脉异常分类方法目前有很多种[44]，目前临床上常用的有yacoub标准及leiden标准[45,46]。Leiden标准是目前临床最常用的分类方法，但其并37 广州医科大学硕士学位论文未突出冠状动脉走形与大动脉的关系，而yacoub标准的分类不够全面，因此有学者主张结合二者既能够表明冠状动脉起源，又能够突触灌装动脉的走形分布，从而更好指导临床。冠状动脉的解剖1992年由Kirklin总结先天性心脏病外科医师协会513例动脉调转术后患者提出将冠状动脉解剖作为动脉调转术的独立危险因素，研究还表明冠状动脉解剖是影响早期存活率的唯一危险因素。Serraf等的研究表明，任何走形在两根大动脉之间的冠状动脉都增加外科手术死亡的危险性，而Daebritz等的研究则表明，冠状动脉分支形式与大动脉调转术的生存率相关。主要原因包括移植后心肌缺血或梗死。1983年，荷兰leiden大学医学中心提出了一种新的冠状动脉分类方法:无论两大动脉关系，假想观察者站立在主动脉里面且面向肺动脉，其右手侧主动脉窦为窦1(S1)，其左手侧主动脉窦为2(S2)，正常的冠脉走行是:冠状窦2发出右冠状动脉(R)，冠状窦1发出前降支(LAD)和回旋支(Cx)，因此可编号为1LAD，Cx；2R，分号(；)表示将左右冠状窦分开。出现冠脉畸形时，数字编号也相应变化。比如右侧单根冠脉可表示为2R，LAD，Cx，如果两根冠脉分别开口于右侧瓣窦内，则表示为2LAD，Cx；2R。虽然该方法未能对壁内冠状动脉、特殊冠状动脉起源如窦房结动脉、罕见的起自于非面向肺动脉窦的冠状动脉进行描述，但基于其涵盖了95%以上的冠状动脉类型，因此该分类标准得到大家公认。38 第二部分婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断根据Leiden法则，观者位于主动脉侧，面对肺动脉，则见窦1位于其右手侧，窦2位于其左手侧资料与方法1.1病例资料本研究通过了医院伦理委员会的审查，选择2015年5月—2016年5月在我院经手术证实圆锥动脉干畸形型心脏病患儿310例，最终入组276例，其中法洛氏四联症（TOF）95例，完全性大动脉转位（TGA）55例，肺动脉闭锁（PA）65例，右室双出口（DORV）44例，永存动脉干（PTA）17例，所有患儿均于心脏MSCT成像后3天至2个月内行手术治疗。本组研究病例的纳入标准：1）所有患儿均已行经心脏超声检查诊断为圆锥动脉干畸形型心脏病；2）所有病人均经手术证实。本组研究病例的排除标准：1）未能配合完成检查者；2）对碘剂过敏者；39 广州医科大学硕士学位论文3）家属拒绝接受心脏MSCT成像者。1.2扫描设备及技术1.2.1扫描设备所有患儿均使用德国SiemensDefinitionAS+128层CT行心血管成像。扫描前均使用咪达唑仑对患儿作镇静处理。因经过镇静处理的患儿心率会有所下降且多数心律变得较为整齐，故均未对患儿心率进行控制。常规使用铅皮护罩对患儿的晶状体和性腺进行保护。取仰卧位扫描。扫描范围自胸廓入口至左膈下２ｃｍ。使用非离子型对比剂欧乃派克（３００ｍｇＩ／ｍｌ），婴幼儿血管脆弱，低碘浓度对比剂黏稠度相对较低，不易引起对比剂渗漏；同时，对比剂引起的腔静脉伪影更小。剂量为２．０～２．５ｍＬ／ｋｇ，用双筒高压注射器，注射流速为０．５～２．０ｍＬ／ｓ，然后以相同流速追加1.0～2.0ml/kg体重的生理盐水。使用比对剂跟踪技术自动触发扫描或手动触发扫描。1.2.2扫描参数８０～１００ｋＶ，１００～１５０ｍＡ，准直１２８×０．６２５ｍｍ，转速为０．４ｓ／ｒ，层厚０．６ｍｍ。扫描采用前瞻性心电门控或回顾性心电门控。前瞻性心电门控采集时间窗为３０％～５０％Ｒ－Ｒ间期的自动最佳期相。1.3图像重建及后处理所有图像重建层厚0.75mm，层间隔为0.5mm，卷积核为B26f，扫描后均将数据发送到ＳｙｎｇｏＭＭＷＰ工作站行分析后处理，图像后处理包括多平面重组（ＭＰＲ）、最大密度投影（ＭＩＰ）和容积再现（ＶＲ）等方法重组。1.4统计方法应用商业统计软件SPSS19.0对上述数据进行统计学分析，计数资料以个数及百分40 第二部分婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断比%表示，计量资料以X±SD表示。对不同先天性心脏病的冠状动脉异位起源的发生率采用行×列Person卡方检验进行比较，对不同先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比采用Fisher确切概率法进行比较。检验水准为P<0.05，差异有统计学意义。结果2.1不同先天性心脏病冠状动脉异位起源发生率的比较：圆锥动脉干畸形型先天性心脏病共276例，合并冠状动脉异位起源者47例，平均发病率为17%，其中肺动脉闭锁（PA）11例，大动脉转位（TGA）15例，法洛氏四联症（TOF）4例，永存动脉干（PTA）6例，右室双出口（DORV）11例，行Person卡方检验，卡方值为21.126，相伴概率为0.000，说明不同先天性心脏病的冠状动脉异位起源差异存在统计学意义。冠状动脉异位起源发生率由高到低依次为PTA（35.3%）>TGA（27.3%）>DORV（25%）>PA（16.9%）>TOF（4.2%）。（如图1，表1）表1.不同先天性心脏病冠状动脉异位起源发生率的比较疾病总例数发病例数发生率PA651116.9%TGA551527.3%TOF9544.2%PTA17635.3%DORV441125.0%41 广州医科大学硕士学位论文图1不同类型圆锥动脉干畸形伴冠状动脉异位起源的发生率2.2不同类型冠状动脉异位起源构成比的比较：在本组圆锥动脉干畸形型先天性心脏合并冠状动脉异位起源的类型中，以单冠状动脉SCA最多，占48.94%，其次为对侧冠状动脉或无冠窦起源OO，占29.79%，冠状动脉多发起源MO占14.89%，冠状动脉高位起源HO为4.26%，冠状动脉肺动脉起源PO最少，占2.13%（图2）。图242 第二部分婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断对不同的先天性心脏病冠状动脉异位起源的构成比行Fisher确切概率法比较，卡方值为15.452，P值为0.472，说明不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成差异无统计学意义（表2，图3），但是TGA的构成比高达32%。表2.不同先天性心脏病冠状动脉异位起源构成比的比较冠状动脉异位起源HOMOSCAPOOOTotalPA1360111TGA1351515TOF002024PTA002046DORV0180211Total272311447图343 广州医科大学硕士学位论文44 第二部分婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断图A-B，大动脉转位合并单支冠状动脉；图C-F，法洛四联症合并单支冠状动脉；图G-H，肺动脉闭锁合并冠状动脉高位起源；图I-J，肺动脉闭锁合并冠状动脉起自对侧；图K-L，永存动脉干合并冠状动脉起自对侧；图M-N，右心室双出口合并单支冠状动脉；图O，右心室双出口合并冠状动脉起自对侧；图P-Q，大动脉转位患儿实施大动脉调转术开胸后图片，显示了冠状动脉的起源及走行1LCx2R。讨论心脏是胚胎发育中第一个开始工作的器官，心脏发育的过程包括腹侧中线心肌层及心内膜层融合呈心管结构，构成环形，各心腔的形成及传导组织、附属结构的发育。胚胎发育时期心脏及大血管的发育或成形异常所致的结构异常，或出生后本应自动关闭的孔道未能闭合而引起的先天畸形将导致先天性心脏病。vanderLinde等在2011年对114篇研究文献共24,091,867病例的关于先天性心脏病的文献做了meta分析[47]，在该研究中对比了不同地区新生儿先心的发病率及八类常见先天性心脏病在过去60年中的流行病学变化，结果表明全球新生儿心脏病的发病率约9/1000，其中亚洲发病率最高。常见八类先天性心脏病中发病率由高到低分别是室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA）、肺动脉瓣狭窄（PS）及法洛四联症（TOF）、主动脉缩窄（Coarc）、完全大动脉转位（TGA）、主动脉瓣狭窄（AoS）。圆锥动脉干畸形包括动脉圆锥部发育及大动脉相对位置两方面的异常。动脉圆锥是指从右心室到肺动脉干的一段锥形结构。正常的动脉下圆锥部的组织结构及位置可45 广州医科大学硕士学位论文以简单的理解为右侧不发育，左侧正常发育，在这种情况下，大动脉的旋转、与心室的连接及空间位置均保持正常。动脉圆锥部畸形影响心室流出道，包括法络四联症，永存动脉干、主动脉弓离断、不同类型的右心室双出口、大动脉转位及解剖矫正型大动脉转位。这些圆锥动脉干畸形根据胚胎起源可分为两类：一类是由于神经嵴细胞迁移缺失，主要包括法洛四联症、永存动脉干、主动脉离断及右室双出口；另一类是由于单侧基因的变异，主要是大动脉转位，这两种类型在室间隔缺损与冠状动脉异常、近端大血管的走形上的解剖学差异支持其胚胎起源的不同。第一类由于神经嵴细胞未迁移而导致的第二生心区（secondheartfield）前部至流出道发生区细胞增殖障碍[48]，这类―神经嵴细胞缺损‖（cardiacneuralcrestdefects）包括法洛四联症、永存动脉干、主动脉弓离断B型、右心室双出口的一部分类型。这一类病变的典型特征表现为排列异常。其中大部分都与DiGeorge综合征及22q11基因微缺失有关[49]。而另一类现在被认为是单侧性基因的异常（disordersofthelateralitygenes），主要是大动脉转位及先天解剖矫正型大动脉转位。现在越来越多的流行病学、实验基因数据表明完全大动脉转位，先天校正大动脉转位和内脏转位有着相同的遗传来源，即一些诸如ZIC3、CFC1、NODAL的单侧基因的异常[50-52]。大动脉转位的描述由Baillie在1797年提出，但具体的概念由Farre在1814年确定。大动脉转位的定义为：主动脉及肺动脉在室间隔以上转位，主动脉与右心室相连而肺动脉与左心室相连。大动脉转位的主要解剖学特征主要包括：1.大动脉的位置异常、圆锥部缺如、冠状动脉异常。大动脉的位置异常最常见的是主动脉位于肺动脉前方，其他少见的两种包括主动脉后位型大动脉转位[53]及主动脉瓣46 第二部分婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断起自右侧心室却位于左侧肺动脉下，这类大动脉转位常合并复杂的解剖变异，包括96%VSD，典型的是出口异常排列室间隔缺损，50%右心室发育不良，27%肺动脉流出道狭窄，23%左侧冠状动脉口缺如[54]。2.圆锥部缺如，大部分病例为动脉下圆锥部缺如，肺动脉下圆锥部缺如少见[53]，而罕见的双侧动脉圆锥部缺如也有文献报道[55]。3.冠状动脉异常：冠状动脉异常包括走形异常及与主动脉根部的连接异常，在大动脉转位中十分常见。在我们研究的全部大动脉转位病例中，有27.3%合并冠状动脉开口异常，与国内外文献报道相符合，对于冠状动脉异常分类方法目前有很多种[44]，目前临床上常用的有yacoub标准及leiden标准[45,46]。Leiden标准是目前临床最常用的分类方法，但其并未突出冠状动脉走形与大动脉的关系，而yacoub标准的分类不够全面，因此有学者主张结合二者既能够表明冠状动脉起源，又能够突触灌装动脉的走形分布，从而更好指导临床，由于我们研究仅仅涉及了冠状动脉起源，因此我们参考Leiden标准。冠状动脉起源异常检出率在国外大宗病例研究中介于0.27%-1.27%之间，而林陪双等在对截止2013年CNKI、万方、维普数据库共3560篇文献进行综述后得出国人冠状动脉起源异常的检出率约为1.05%[56]。冠状动脉起源异常一般认为是胚胎时期冠状动脉发育异常造成的。关于冠状动脉起源异常的定义以及分类尚无统一标准，我们根据南京医科大学卢光明教授等[57]的观点在本研究中将冠状动脉的起源异常包括冠状动脉高位起源、多个开口、单支冠状动脉、冠状动脉异位起源于肺动脉、冠状动脉或其分支起自对侧或无冠状窦等5种类型。蔡军等一项1879例病例的成人非先天性心脏病病例分析显示，在行冠脉CTA后，24例被发现冠脉起源异常，检出率约1.3%，其中12例为右冠状动脉起源于左冠状窦，按发生率从多到少分别是冠状动脉高位起源5例，47 广州医科大学硕士学位论文左冠状动脉起自无名冠状窦3例，单支冠状动脉、左冠状动脉回旋支起自右冠状窦、左冠状动脉起自右冠状窦、回旋支直接起自右冠状窦各1例[58]。而在我们的研究中单支冠状动脉最多，其次是右冠状动脉起自左冠状窦或无名窦、冠状动脉多发起源、冠状动脉高位起源及冠状动脉肺动脉起源。我们分析除了由于样本量小所导致的偏倚之外，还有可能由于研究对象的不同，我们研究中研究对象为圆锥动脉干畸形患者，在本身合并先天性心脏病的情况下，冠状动脉异位起源的发病率高于非先天性心脏病患者，而由于本身在心脏大血管发育过程的异常可能致使冠状动脉异位起源发病率的提升。近年来胚胎学研究显示冠状动脉的发育晚于主肺动脉分隔，冠状动脉的形成憩室是远端冠脉向窦内生长的过程，因此冠状动脉起源异常可以理解为冠状动脉的连接异常[59]，冠状动脉的变异多而常见，一般发生率小于正常人口数的1%时被认为异常，异常的冠脉并不一定出现病理性表现异常肺动脉起源及异常主动脉起源的冠状动脉与心脏外科手术密切相关，异常肺动脉起源的冠状动脉其大动脉关系大多正常，而异常主动脉起源的冠状动脉的大动脉关系常存在异常，如大动脉转位，右室双出口，法洛四联症等，这与我们的结果相同，在我们的结果中所有圆锥动脉干畸形型先天心病例中，仅1例大动脉转位合并有冠状动脉肺动脉起源，仅占4.26%。在组织胚胎学中，主肺动脉旋转后远端冠状动脉生长并进入到最近的主动脉窦壁上[60]，而当圆锥动脉干畸形发生时，大动脉位置与正常位置不同因此影响到冠状动脉与主动脉窦的连接而出现冠状动脉异位起源，据此可以解释我们的数据中圆锥动脉干畸形患儿的冠状动脉异常起源发生率远远高于非圆锥动脉干畸形患者。除此之外，我们还推测圆锥动脉干畸形与冠状动脉异位起源之间存在关联性，因此我们对不同亚型的圆锥动脉干畸形与冠状动脉的关系进行了分析。3.3不同类型圆锥动脉干畸形与冠状动脉异位起源的关系48 第二部分婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断在我们统计的276例先天性心脏病中，合并冠状动脉异位起源者47例，检出率约17%，远远高于国人冠状动脉起源异常的一般检出率。圆锥动脉干畸形患者相对无圆锥动脉干畸形人群更易发生冠状动脉异位起源，我们推断与心脏大血管的发生过程有关，除此之外，不同类型的圆锥动脉干畸形发生冠状动脉起源异常的概率在我们统计的病例中也是不同的，以永存动脉干发生率最高（35.3%），而法洛四联症最低（4.2%）。永存动脉干又称为共同动脉干，是指左右心室由于胚胎发育第三及第四周时，动脉干间隔的发育异常导致左右心室均向同一根共同的动脉干射血，体循环、肺循环、冠脉血供均直接来自于动脉干，约占所有先天性心脏病的0.21%至0.34%[61]，在新生儿的发病率约0.03至0.05每千[62]，未经手术纠正的永存动脉干死亡率在出生一年内高达80%，因此，永存动脉干的早期发现与及时干预十分重要，除此之外，永存动脉干中冠状动脉异常十分常见，在1965-2002年相关研究中对于永存动脉干合并冠状动脉，异常的发生率从50%-70%不等[62-64]，在2013年Houyel，L等的报道中高达87%[65]，目前对于永存动脉干的治疗并无权威指南，但合并冠状动脉时及时对其纠正对预后的提高有着重要作用。大动脉转位是指在胚胎发育五至六周心管扭转异常所致的主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性畸形，对于大动脉转位而言，正常发育的冠状动脉由于大动脉位置的变化与正常冠脉不同，我们推测这可能是其冠状动脉异常的发生率较其他类型的圆锥动脉畸形者高的原因。目前对于大动脉转位的治疗主要为外科治疗，而内科治疗，一般旨在缓解缺氧状态，改善基础情况，为手术创造条件；外科治疗分为姑息、生理根治及解剖根治。而冠状动脉异常一直被认为是大动脉转位手术的独立危险因素。一项20年来共9篇文献的冠状动脉异常与病死率关系的meta分析结果显示[66]，出现冠状动脉单一开口，病死率增加三倍，因此在诊断大动49 广州医科大学硕士学位论文脉转位的同时，对其冠状动脉情况的准确诊断对其手术方案的制定及预后评估有着非常重要的作用。右室双出口在2000年的国际先天性心脏外科命名及数据库方案定义为一种两条大血管全部或大部分从右心室发出的一种心室与动脉连接异常为主的先天性心脏病，其形态学介于合并有主动脉骑跨的室间隔缺损与合并室间隔缺损的完全大动脉转位之间，而在我们统计的病例中，其冠状动脉异位起源的发生率同样介于二者之间，我们推测冠状动脉起源异常与圆锥动脉畸形的形态学变化有关。在胚胎发育期间圆锥动脉间隔及动脉干分隔不良或动脉干旋转不充分导致两条大动脉保持原始状态，而主动脉瓣与二尖瓣间纤维性连接被不同程度终止，最终形成两条大动脉均与右心室相连，形成右室双出口[67]。肺动脉闭锁是一类十分严重的先天性心脏病，定义为右心室与肺动脉之间缺乏连续管腔，如不进行早期干预，死亡率高达80%[67]。肺动脉闭锁虽然发病率不高，但其类型多，部分还合并复杂心脏畸形，增加了其治疗难度，其外科治疗目的是根据不同的肺血管类型建立完整的双心室修补或腔-肺吻合术。目前尚无报道冠状动脉起源异常与其预后的关系，其主要的预后受肺血管发育情况的影响。法洛四联症包括：肺动脉流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚。主要由于肺动脉下圆锥部发育不全所导致，法络四联症中约5-7%的患者合并有左前降支起自右冠状动脉，由于右侧冠状动脉开口位置的异常，左前降支可能会穿行于肺动脉下圆锥部，从而引起外科手术中的损伤。在我们统计的276例先天性心脏病中，PTA（35.3%）>TGA（27.3%）>DORV（25%）>PA（16.9%）>TOF（4.2%），这一结果与法国2013年Houyel，L团队的结果相符合[42]。冠状动脉异位起源发生率最高的永存动脉干是所有圆锥动脉干畸形中发育50 第二部分婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断异常发生时间最早的，在我们统计的病例中，我们已知的圆锥动脉胚胎发生异常的时间次序与冠状动脉的发生率呈负相关，即胚胎发生异常的越早的圆锥动脉干畸形类型合并冠状动脉异位起源发生率越高。我们据此分析在胚胎发育期间圆锥动脉发育异常的时间越早，其并发冠状动脉异位起源的几率越大，进一步确定需要组织胚胎学证据。3.4MSCT心脏成像诊断完全性大动脉转位合并冠状动脉异位起源对于动脉调转术方案制定的重要性在我们统计的276例先天性心脏病中，合并冠状动脉异位起源者47例，以永存动脉干发生率最高（35.3%），完全性大动脉转位其次（27.3%）。但是，完全性大动脉转位的构成比是最高的（32%），提示我们应该更多地注意TGA合并冠状动脉异位起源的患儿，因为冠状动脉移植是动脉调转术（ASO）成败的关键，同时影响患儿预后及生存率。大动脉调转术[68]是大动脉转位的标准术式，无论是室间隔完整的、室间隔缺损或室间隔缺损合并主动脉离断的大动脉转位均有应用，其手术过程主要分为动脉转位及冠状动脉移植两个部分，而其中最复杂的部分之一便是冠状动脉的移植[69]。大动脉调转术自报道至今已有40余年的历史，目前对于其住院死亡的独立危险因素还存在争议，其中最重要的即是冠状动脉解剖因素，尽管有一部分研究认为住院死亡率与冠状动脉解剖变异无必然联系，但目前的综述及大宗文献Meta分析大多数认为冠状动脉解剖变异是住院死亡的危险因素[70]。因此冠状动脉的术前评估显得尤为重要。大动脉调转术的术前评估主要包括冠状动脉解剖的定义、是否合并室间隔缺损、主动脉弓梗阻、左室流出道梗阻、颅内出血、感染等，其中最重要的是冠状动脉评估[71,72]，将冠状动脉分为简单冠状动脉和复杂冠状动脉。简单冠状动脉被定义为走形正常及后环支2个出口（回旋支由右侧发出），其他的所有冠状动脉被认为是复杂型。在室间51 广州医科大学硕士学位论文隔完整的大动脉转位中大约75%是属于简单型的。冠状动脉的分型直接影响手术的制定及难度，而心脏CT的应用除了能够准确评估大动脉之间的关系，冠状动脉的走行以及起源，还能够观察心室与大动脉的连接关系、房室间隔情况、肺动脉的的管径、管壁情况及肺内、纵膈内的情况，全面准确的评估，大大提高了早期大动脉调转术的生存率。完全性大动脉转位的冠状动脉分布主要冠状动脉均分别起源于窦1或窦2完全性大动脉转位的单支冠状动脉分布A、B、C单支冠状动脉起源于窦2D单支冠状动脉起源于窦152 第二部分婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断完全性大动脉转位的壁内冠状动脉分布A、B两种壁内冠状动脉起源于窦2ASO手术成功的关键是恰当处理冠状动脉畸形，手术难度较高的冠状动脉畸形是单根冠状动脉。ASO术中如何使冠状动脉移植后保持血管通畅，不发生扭曲和张力过高，是外科手术成功的关键。目前，临床上对无肺动脉瓣狭窄的TGA患者采用动脉转位术(arterialswitchoperation，ASO)纠治，而合并的冠状动脉畸形是ASO的主要致死原因。冠状动脉畸形主要有冠状窦口发育位置异常(即起源异常)、壁内冠状动脉(intramura1)、单根冠状动脉和冠状动脉分支异常。大动脉调转手术步骤为在主动脉、肺动脉瓣上方横断，将左右冠状动脉开口移至肺动脉近端，经肺动脉分叉下方吻合肺动脉近端及升主动脉远端。在用自体心包修复主动脉近端缺失部分，并在新主动脉开放后吻合主动脉近端及肺动脉远端。对于室间隔完整的大动脉转位，与心房水平纠治手术（Mustard、Senning）相比，能够使患者术后二尖瓣及左心室保持在体循环，远期疗效明显优于心房水平的纠正手术，特别随着体外循环技术的进一步完善以及术前评估的完善，大动脉调转术的早期死亡率已经非常低[18]，根据胸外科数据库的数据约为2.2%，根据文献报道，早期死亡的主要危险因素包括：壁内冠状动脉、单一开口、主动脉缩窄等[69]，随着早期生存率的提升，远期并发症开始受到关注及重视，大动脉调转术的长期并发症包括右心室流出道梗阻、迟发型53 广州医科大学硕士学位论文冠状动脉并发症、主动脉根部扩张及主动脉瓣返流。其中右心室流出道梗阻是最常见，发生率约5-15%[69,72]，而冠状动脉并发症的发生率约2-5%，与壁内走形及单只开口有关[73]。当发生时，冠状动脉CTA的应用能够帮助了解冠状动脉的发杂解剖结构，为进一步的冠状动脉搭桥或开口扩张术做术前评估，以制定手术计划。大动脉调转术作为治疗大动脉转位的标准及常用术式，其最重要的便是术前评估，根据不同的大动脉转位类型及其冠状动脉类型制定不同的手术计划，而心脏MSCT成像能够同时观察大血管自身情况及大血管与大血管、大血管与心室、室间隔、房间隔、心房心室的相互关系及冠状动脉的走行、开口，特别是冠状动脉走行、开口异常对于手术的预后至关重要，由于胸骨及肺内气体的干扰，超声对冠状动脉开口的诊断十分困难，心脏CT在心房及动脉的形态学观察优于超声。除此之外，心脏CT还能观察肺内及纵膈的情况，对诸如合并气管畸形及血管环患者能够在术前全面评估，决定手术术式，避免了术中更改术式，降低了风险。心脏MSCT成像虽然能够对解剖学形态进行全面的评估，但在血流动力学、血氧饱和度等功能性参数的应用不如超声简便，需要进行后处理。另外，CT检查由于其原理相较超声存在不可避免的辐射危害，但目前新型螺旋CT的发展及各种扫描技术的进步，已经大大降低了辐射剂量，根据文献报道可控制在4mSv以下，在此剂量下对人体是否有损害目前尚无定论或具体评估结果。心脏MSCT图像质量高，对心脏的解剖形态学能够清晰显示，随着时间分辨力及射线的有效利用率的提高，我们认为心脏MSCT在先天性心脏病尤其是大动脉转位中具有广阔的应用前景。54 第二部分婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的MSCT诊断结论1.不同圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的发生率及构成比不同，与圆锥动脉干畸形的严重程度相关；我们应该更多地注意TGA伴发冠状动脉异位起源的患儿，因为冠状动脉移植是动脉调转术（ASO）成败的关键，同时影响患儿预后及生存率。2.MSCT心脏成像不仅能够诊断圆锥动脉干畸形型先天性心脏病，还能清晰显示冠状动脉异位起源的类型，对术前计划制定及准确、全面的术前评估具有重要意义。55 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广州医科大学硕士学位论文综述圆锥动脉干畸形型先天性心脏病的影像学诊断1、圆锥动脉干畸形型先天性心脏病的类型：圆锥动脉干畸形是动脉圆锥部及大动脉的异常发育所引起的，心室与大血管的连接及排列异常。正常的心脏发育过程包括腹侧中线心肌层及心内膜层融合呈心管结构，构成环形，各心腔的形成及传导组织、附属结构的发育。动脉圆锥是肺动脉与右心室之间的一段锥形结构。胚胎发育时半月瓣下圆锥的存在与否，在一定程度上决定了大动脉的位置及其与心室的连接关系；圆锥的大小则决定了其上方半月瓣的前后、上下的相对关系，圆锥动脉干分隔及右旋不充分或圆锥动脉干发育过度，导致主动脉未能够完全骑跨于左右心室的上方，则引起法洛四联症；大动脉转位是由于圆锥动脉干间隔的反向旋转所致，若间隔未发育则形成永存动脉干，而主-肺动脉间隔缺损则是由于圆锥动脉干间隔发育不完全；肺动脉瓣下方的圆锥动脉干的发育异常则导致肺动脉闭锁版室间隔缺损[1-3]。这些圆锥动脉干畸形所致的先天性心脏结构异常在出生后若早期治疗不及时，预后差，近半数死于婴儿期，而早期治疗的实现依赖于早期对该类先天性心脏病的准确诊断[4]。圆锥动脉干畸形包括法络四联症，右室双出口、永存动脉干、大动脉转位、主动脉弓离断、肺动脉闭锁及大动脉转位，大约占所有先天性心脏病的25%-30%[4-6]，目前手术治疗仍是此类疾病的唯一治疗手段，而治疗的难点在于对于畸形的心脏、血管结构的解剖学及功能学修复，这极其依赖术前对于心脏及血管结构异常形态的了解程度，由于圆锥动脉干畸形含括从法络四联症到大动脉转位的一个系列的疾病谱，而各个分64 综述类的解剖异常各不相同，同一类型的圆锥动脉干畸形因其解剖结构的差异又被分为各种亚型，如大动脉转位又分为合并室间隔缺损型及室间隔完整型，其手术方法不尽相同。因此手术方式的确立依赖于术前对于心脏及其大血管走形、排列及功能的准确评估。只有对其进行准确的评估，才能制定最有效的纠正术式，减少并发症，提高患者预后。2、常见影像诊断方法简介：目前对于圆锥动脉干畸形的术前诊断主要有胸部X线、心脏超声、心脏多层螺旋CT、心脏磁共振、心导管技术。胸部X线是最简单的心脏影像学评估方法，发现异常的心脏轮廓能够使医生对患者进行进一步检查，胸部X线还常常被用来监护患者住院期间或术后心肺情况。然而，胸部X线并不能对圆锥动脉畸形进行具体及最终诊断。随着心脏超声技术的发展，胎儿超声如今已经能够对圆锥动脉畸形提供基本情况甚至某些细节做出诊断。然而，除非孕妇或者胎儿被诊断为非常高危，大部分并不会行详细的胎儿心脏超声检查。通常，圆锥动脉干畸形患儿在接受普通胎儿超声检查时难以发现，只有经验丰富的超声医生在仔细观察流出道及大动脉情况下才能发现[7]。因此对于超声对于婴幼儿的圆锥动脉干畸形的诊断受到极大限制。对于怀疑有先天性心脏病的患儿，经胸骨后超声是最常用的检查之一。由于其便捷、可操作性、安全性（无辐射）及无创性，使其成为该年龄段患者的理想检查手段。而经胸骨后超声因其优秀的声成像窗能够满足圆锥动脉干畸形的大致诊断。随着患者年龄的增大，经胸壁超声的成像质量会受体型、瘢痕等因素的影响而限制其应用，尤其是心前区结构。经胸壁超声能够大致评估心脏功能但并不能提供所有的细节信息，许多年龄偏大的患儿需要进一步检查才能明确诊断。65 广州医科大学硕士学位论文对于需要急诊介入治疗的患者，心导管造影显得十分有价值。心导管技术很少单独用于诊断目的。但其仍然是一种能够准确评估无法通过无创手段准确扩区的肺血管阻力的可靠检查方法。同时它还能够帮助诊断冠状动脉及心外血管的异常。然而，心导管技术是有创的，术前需要麻醉以及存在辐射危害限制了其在婴幼儿心血管疾病诊断的应用。心脏磁共振是理想的三维成像技术，它无创、无辐射并能够提供结构及功能信息，包括解剖结构及血管之间的关系，心室容量及功能，心肌的灌注及发育情况[8]。同时其造影剂对于儿童来说也是非常安全的。目前心脏磁共振被认为是成人心室容量分析的金标准[9]。在一些复杂的圆锥动脉干畸形患者，磁共振心脏成像能够提供三维信息帮助决定手术方式，如是否采用双心室修复单心室姑息手术。在婴幼儿患者的心脏磁共振检查往往需要对患儿进行镇静或麻醉，同时一些置入支架患者无法行磁共振检查。同时一些心电起搏器与磁共振的不兼容及婴幼儿快速心脏搏动产生的伪影也限制了磁共振在婴幼儿先天性心脏病的应用。心脏CT，与MR一样有着三维成像能力。其高空间分辨力及快速扫描时间使其能够提供充满细节的心脏及血管微小结构信息并对支架及起搏器置入患者无禁忌[10,11]。心脏CT作为一种非侵入性检查，其检查时间短，不需要麻醉，获取的图像质量高，被广泛应用于临床先天性心脏病的诊断，但由于其存在不可避免的辐射问题，目前CTA用于先心病存在的主要问题集中辐射剂量及扫描图像质量的问题。3、圆锥动脉干畸形型先天性心脏病的影像学特征：法洛斯四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的3.5%-9%[12]。法络四联症的四个特征是：1.室间隔缺损；2.主动脉骑跨；3.右室流出道梗阻；4.右心室肥厚。约25%的患者伴有右位主动脉弓，约2.5%的患者伴有肺动脉瓣缺如，在这些66 综述病例中，肺动脉瓣未发育或发育不良，伴有狭窄和返流，肺动脉明显扩张。胸部X线表现为因右心室肥厚所引起的心尖上移，肺动脉塌陷，肺血减少及部分患者可能出现的右位主动脉弓。法洛四联症在修复前并不一定需要行心导管检查，但当考虑存在冠状动脉的明显异常或肺动脉段发育不良以致于无法被超声观察时，可以考虑行心导管检查。法洛四联症患者的并发症包括肺动脉狭窄、肺动脉瓣反流、右心室扩张及功能障碍、严重的心律失常及猝死。肺动脉瓣置换可以降低长期并发症的发生率，对于这一部分病人，超声检查效果不佳，右心室情况如大小、功能难以被准确评估。而心脏的MR和CT可以通过三维重建观察心房及心室的形态结构，而磁共振被认为是左右心室容量测定的―金标准‖。由于目前对于法洛四联症的手术治疗效果相对较好，许多患者能够存活至成人，对这些患者的随访及监测需要根据具体情况采取不同的影像检查方法。永存动脉干占先心病的1.1%-2.5%，没有明显的性别差异，永存动脉干是原始动脉干未能发育成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上[13]。胸部X线检查表现为：1.肺血增多，心底部阴影增宽（动脉干），斜位时变窄（无肺动脉干）；2.肺动脉从动脉干背侧或两侧发出者，肺门血管影较重，搏动明显；3.心脏中度或显著扩大，心尖上翘。超声心动图主要用于永存动脉干新生儿的诊断，表现为心室间隔之上骑跨一扩大的主动脉根，但主动脉短轴只见到主动脉瓣而见不到肺动脉瓣和肺动脉。超声检查可以明确共干的类型与瓣膜功能。当患者年龄偏大，超声无法观察到具体细节时，心脏CT及磁共振可以作为补充检查手段。导管检查可发现导管从右室可进入肺动脉和主动脉；右室造影可见主动脉和肺动脉同时显影，主动脉位于肺动脉的右前方。大动脉转位约占先天性心脏病的5%-7%，主要表现为大动脉与心室连接不一致，67 广州医科大学硕士学位论文而房室连接一致。经胸壁超声室诊断大动脉转位的首选常规方法，能够实时动态显示心内结构及血流动力学改变，对复杂大动脉转位的心内结构异常有较高的敏感性，但受声窗及肺气体干扰，对心外大血管、冠状动脉的分支显示欠佳，误诊、漏诊较多。心脏CT通过后处理方法能够准确显示心脏各节段，尤其心室动脉连接处、冠状动脉的空间分布及走形。还能准确显示气管、支气管形态及肺内情况。对于气道狭窄及气管软化能够及时发现。右心室双出口在所有的先天性心脏病中占不到1.5%。很长时间，右心室双出口的定义一直存在争议。国际先天性心脏手术命名与数据库在2000年将DORV定义为心室与动脉的一种连接方式，即主、肺动脉同时从右心室发出[3]。右心室双出口病变复杂，类型较多，临床诊断难度较大。症状、体征、心电图均无特征性。超声心可见两条平行的大动脉均起源于右心室，主动脉前壁与室间隔连接中断，主动脉后半月瓣与二尖瓣前叶纤维连接中断，主动脉下有反光增强的肌性圆锥组织回声。在心尖及剑突下四腔心切面，可用下腔静脉的上段位置判定心房位，根据二、三尖瓣及肌小梁心室位置，由此可见内脏心房关系和心房及心室连接关系，同时可显示室间隔缺损与两大动脉口关系。选择性右心室和左心室造影是做出诊断的最好方法，但也只能对大多数病例做出正确诊断。理想的影像技术应该是安全、便捷易于操作、快速、微创不需要镇静麻醉，并有尽可能广的适应征。而目前没有任何一种成像方式能够达到此标准。心脏影像学目前并不存在最理想的检查手段，而是各个检查方法在不同的情况下相互补充，明确诊断。心脏超声在其图像质量上不断提升，磁共振在新序列的开发下不断加快其成像速度并能够对一些带有植入设备的患者进行扫描。而心脏CT则不断迭代其图像质量并减少辐射剂量[12,13]。这一切进步将会给圆锥动脉干畸形及先天性心脏病带来更加安全、精确、68 综述高效的诊断方法。参考文献1.VanPraagh,R.andS.VanPraagh,Theanatomyofcommonaorticopulmonarytrunk(truncusarteriosuscommunis)anditsembryologicimplications.Astudyof57necropsycases.AmJCardiol,1965.16(3):p.406-25.2.Digilio,M.C.,etal.,Completetranspositionofthegreatarteries:patternsofcongenitalheartdiseaseinfamilialprecurrence.Circulation,2001.104(23):p.2809-14.3.Tchervenkov,C.I.,H.L.Walters,3rd,andV.F.Chu,CongenitalHeartSurgeryNomenclatureandDatabaseProject:doubleoutletleftventricle.AnnThoracSurg,2000.69(4Suppl):p.S264-9.4.Perry,L.,etal.,Infantswithcongenitalheartdisease:thecases.PediatricCardiology.Epidemiologyofcongenitalheartdisease.TheBaltimore-WashingtonInfantStudy,1981.1989.5.Srivastava,D.andH.Baldwin,Moleculardeterminantsofcardiacdevelopmentanddisease.MossandAdams’heartdiseaseininfants,children,andadolescents,7thedn.Lippincott,Philadelphia,PA,2008.515.6.vanderLinde,D.,etal.,Birthprevalenceofcongenitalheartdiseaseworldwide:asystematicreviewandmeta-analysis.JAmCollCardiol,2011.58(21):p.2241-7.7.Kleinman,C.,J.Glickstein,andR.Shaw,EchocardiographyandFetalCardiology.Chapter28.MossandAdams’heartdiseaseininfants,children,andadolescents,7thedn.Lippincott,Philadelphia,PA,2008:p.592-617.8.Pennell,D.J.,etal.,Clinicalindicationsforcardiovascularmagneticresonance(CMR):ConsensusPanelreport.JournalofCardiovascularMagneticResonance,2004.6(4):p.727-765.9.Grothues,F.,etal.,Interstudyreproducibilityofrightventricularvolumes,function,andmasswith69 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广州医科大学硕士学位论文致谢光阴似箭，时间如梭，值此论文完笔之际，特别向我的导师曾庆思教授表示无限的感谢和崇高的敬意！是您的谆谆教诲引导我顺利完成三年的学习和临床工作；是您的悉心关怀陪伴我这求知旅程的每一天。您广博的知识，严谨求真务实的治学风范和科研作风，敏锐的思维及丰富的临床工作经验，为我树立了人生的榜样，将使我终身受益不尽，永远都是我学习的榜样！衷心感谢伍筱梅教授、李新春教授和关玉宝教授一直以来在学习、工作和生活中给予的指导、点点滴滴的鞭策、鼓舞和教诲，以及真诚的帮助！感谢答辩委员会各位教授在百忙之中参加我的论文答辩!感谢参加论文评阅的专家对我论文所作的指导!衷心感谢陈淮主任、邓宇主任、钱元新主任、朱巧红主任、孙翀鹏主任、胡文清主任等在学习、工作和生活上给我的无私帮助和指导！衷心感谢李娴、郑晓涛、赖清、晏颖等老师在工作和生活中对我的耐心指导和帮助！衷心感谢刘琴师姐、戴望春师姐、黄晓燕、王寿扬、黎剑宇、林晓峰在工作和生活中对我一贯的大力支持和热情帮助！衷心感谢广州医科大学附属第一医院放射科所有硕士同学们，同窗学习让我感受到了你们的真诚与温暖，是你们的鼓励与支持，让我坚持下去，在这个大集体中共同学习，共同进步!是你们为本研究顺利进行提供了巨大的便利和支持！特别感谢我的父母、妻子和儿子，为我提供了一个温馨的家，他们在生活上和精神上对我默默地支持。正是你们无私的关爱和奉献，让我在漫长的求学道路上不感到72 致谢孤单，让我在拼搏和奋斗的历程中不感到疲倦！最后，再次向所有关心、支持、理解、帮助我的老师、同学、朋友和亲人表示最真诚的谢意!73 广州医科大学硕士学位论文学位论文独创性声明本人郑重声明：所呈交的学位论文，是本人在导师的指导下，独立进行研究工作所取得的成果。文中依法引用他人的成果、对本文的研究作出重要贡献的个人和集体，均已在文中做出明确标注或得到许可。论文内容未包含法律意义上已属于他人的任何形式的研究成果，也不包含本人已用于其他学位申请的论文或成果。本人如违反上述声明，愿意承担以下责任和后果：1．交回学校授予的学位证书；2．学校可在相关媒体上对作者本人的行为进行通报；3．本人按照学校规定的方式，对因不当取得学位给学校造成的名誉损害，进行公开道歉。4．本人负责因论文成果不实产生的法律纠纷。论文作者签名：日期：年月日学位论文知识产权权属声明本人在导师指导下所完成的论文及相关的职务作品，知识产权归属广州医科大学及附属单位。广州医科大学及附属单位享有以任何方式发表、复制、公开阅览、借阅以及申请专利等权利。本人离校后发表或使用学位论文或与该论文直接相关的学术论文或成果时，署名单位仍然为广州医科大学及附属单位。任何其他收存和保管本论文的单位和个人，未经本论文作者、导师授权，不得将本论文转借他人、复制、抄录或以其他任何方式传播，否则，引起有碍作者的著作权益问题，将会追究相应的法律责任。论文作者签名：日期：年月日导师签名：日期：年月日学位论文使用授权声明1、学校可以保留本论文的原件及复印件和磁盘，允许论文被查阅和借阅，可以将本学位论文的全部或部分内容编入有关数据库，可以采用影印、缩印或扫描等复印手段保存、汇编学位论文；2、本人授权学校向国家有关部门或机构送交论文的复印件和电子版，允许论文被查阅和借阅。送交学位论文时间选择（请在下面相应栏内打“√”）：①答辩后即可送：是否②延迟一年后送：③延迟二年后送：④延迟三年后送：论文作者签名：日期：年月日导师签名：日期：年月日74