1.5 血液系统疾病

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1、第5章血液系统疾病本章重点本章2000～2009年约考过l54道题。其中贫血(约33题)，白血病(约49题)，出血性疾病(约17题)每年必考。考生重点掌握：白血病的临床表现和诊断；缺铁性贫血和溶血性贫血病因的实验室检查；出凝血障碍的实验室检查。第1单元贫血重点提示本单元2000～2009年约考过33题，贫血概论5道；缺铁性贫血11道，其中实验室检查6道，治疗2道；再生障碍性贫血11道，其中病因4道，临床表现及实验室检查3道，治疗3道；溶血性贫血6道，其中实验室检查5道。几乎每年必考，题量2～4道。出题重点集中在缺铁性贫血、再生障

2、碍性贫血、溶血性贫血章节，特别是缺铁性贫血和溶血性贫血病因的实验室检查，常结合鉴别诊断，应重点掌握。其次是治疗，不同病因贫血的首选治疗是考点，应掌握。考点串讲一、贫血概论(一)概念1．定义单位体积血液中的血红蛋白水平、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限。2．标准(海平面)(1)成年男性：Hb<120g／L，RBC<4．5×1012／L，HCT<0．42。(2)成年女性：Hb<110g/L,,RBC<4．0×1012／L,HCT<0．37(2002)。(3)孕妇：Hb<100g／L,HCT<0．30。(二)分类1．按细

3、胞大小分(1)大细胞性贫血：McV>100fl，MCH>32pg，MCHC31％～35％。如：巨幼细胞性贫血，骨髓增生异常综合症。(2)正常细胞性贫血：MCV80～100fl。MCH26～32pg,MCHC31％～35％。如：急性失血性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血(2001)。(3)单纯小细胞性贫血：、MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC31％～35％。如：炎症、肝病、尿毒症等慢性病贫血。(4)小细胞低色素性贫血：MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<31%。如：缺铁性贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血(20

4、07)。2．按病因和发病机制分红细胞生成减少、红细胞破坏增加、急慢性失血性贫血。3．按贫血程度分①轻度：Hb>90g／L。②中度：60g／L

5、疸(溶血性贫血)、血红蛋白尿(溶血性贫血)。(四)诊断1．血常规及网织红细胞计数。2．尿、粪常规。3．骨髓溶血性贫血骨髓红细胞增生旺盛；再生障碍性贫血造血活性低下，非造血细胞增多；白血病可见白血病细胞比例升高，正常造血受抑；缺铁性贫血细胞内外铁减少或消失。(五)治疗1．寻找病因2．急性失血性贫血＜大于总血容量20%、慢性贫血Hb<60g／L时输血。(1)造血物质缺乏缺铁性贫血补充铁剂；巨幼细胞性贫血补充叶酸或维生素B12(2007)。(2)促红细胞生成素或雄激素促红细胞生成素对肾性贫血及某些慢性病贫血有效，雄激素可以刺激造血，对

6、部分慢性再生障碍性贫血有效(2007)。3．免疫抑制药激素（温抗体型自身免疫溶血性贫血）、抗淋巴细胞细胞球蛋白（LAG）和环孢素（重型再生障碍性贫血）。4．异基因造血干细胞移植5．脾切除二、缺铁性贫血(一)概念体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血．(2008)。(二)铁代谢1．来源于动物食品。2．吸收十二指肠和空肠上段。3．转运与转铁蛋白结合。4．储存以铁蛋白和含铁血黄素形式，储存在肝、脾、骨髓。(三)病因及发病机制铁丢失过多(慢性失血为主要原因)(2003)、铁摄入减少(偏食)、铁需要量增加。(四)临床表

7、现1．一般表现皮肤黏膜苍白、头晕、乏力、心悸、食欲缺乏等。2．特殊表现反甲或匙状甲、Plummer-Vinson综合征（缺铁性吞咽困难）、异食癖、发育迟缓、智力低下。(五)实验室检查1．小细胞低色素性贫血，MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<31％。红细胞中心淡染区扩大（2003）。2．血清铁蛋白<12μg／L。3.血清铁<8.95μm01／L(50μg／dl)，总铁结合力(TIBC)>64.44μmol／L(360μg/d1)，转铁蛋白饱和度(Ts)<15％(2000、2008)。4．骨髓涂片铁染色显示骨髓小粒或块团

8、中可染铁(细胞外铁)消失，铁粒幼红细胞(细胞内铁)少于l5％，诊断缺铁性贫血的可靠指标(2001、2004)。(六)鉴别诊断1．珠蛋白异常所致贫血：地中海贫血；2．慢性病贫血：由于慢性疾病时单核巨噬细胞系统对铁的摄取速度增加，而释放减少，表现为血清铁蛋白和骨髓细