血液系统疾病

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1、血液系统疾病菏泽医专内科教研室第一章总论血液病学（hematology）包括：血液系统疾病输血医学血液系统疾病定义：是指原发（如白血病）或主要累及（如IDA）血液和造血器官的疾病。血液系统疾病分类：红细胞疾病：贫血、RBC↑粒细胞疾病：粒缺、类白。单核细胞和巨噬细胞疾病：炎症性组织细胞增多症、恶组等。淋巴细胞和浆细胞疾病：ML、ALL、CLL、MM。造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、ANLL、骨纤等。脾功能亢进：出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病。血液系统组成：血液血浆血细胞——WBC

2、、RBC、PLT造血器官骨髓：出生后是主要造血器官胸腺脾淋巴结肝脏：出生前是主要造血器官淋巴系统中枢淋巴器官：胸腺、胚胎肝、出生后的骨髓周围淋巴器官：淋巴结、扁桃体、脾、沿消化道及呼吸道分布的淋巴组织。单核—巨噬细胞系统骨髓中的幼单核细胞、血液中的单核细胞。巨噬细胞（淋巴结、脾、结缔组织、肺泡等处巨噬细胞，肝脏的kupffer细胞，神经系统的小神经胶质细胞等）。第二章贫血概述定义：贫血是指外周血液的RBC容量减少，低于正常范围下限的一种症状。我国标准：海平面地区，成人男性Hb＜120g/l，女性＜110g/l，孕妇＜100g/l，即为贫血

3、。WHO标准（1972）：比我国各↑10g/l。分类按贫血进展速度分：急性、慢性贫血按RBC形态分：按贫血程度分：按骨髓红系增生情况分：按发病机制或病因分：可反映贫血的病理本质贫血的细胞学分类类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性贫血＞10032~35巨幼贫、溶贫、MDS正常细胞性贫血80~10032~35AA、纯红AA、急性失血、溶血性贫血、小细胞低色素性贫血＜80＜32IDA、铁粒幼贫血、海洋性贫血贫血的严重度划分标准轻度贫血：Hb＞90g/l（低于正常低限）中度贫血：Hb60~90g/l重度贫血：Hb30~59g/l极重度

4、贫血：Hb＜30g/l贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血AA增生性贫血除AA以外的贫血贫血的病因学分类RBC生成减少性贫血：RBC破坏过多性贫血：如溶贫（HA）失血性贫血：RBC生成减少性贫血造血干祖细胞异常所致贫血造血调节异常所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血造血干祖细胞异常所致贫血AA纯红AA（pureredcellanemia，PRCA）先天性RBC生成异常性贫血（congenitaldyserythropoieticanemia，CDA）造血系统恶性克隆性疾病：包括MDS，白血病等RBC生成减少性贫血造血

5、干祖细胞异常所致贫血造血调节异常所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血造血调节异常所致贫血骨髓基质细胞受损伤所贫血：骨髓坏死，骨髓纤维化，骨髓硬化症，转移性骨髓癌，骨髓炎。淋巴细胞功能亢进所致贫血：T细胞功能亢进可直接杀伤造血细胞或T细胞因子介导造血细胞凋亡而发生AA造血调节因子水平异常所致贫血：肾衰、甲减等可因EPO↓而贫血，TNF、炎症因子也会抑制造血而贫血。造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH的发生是因异常造血克隆的扩增及T细胞介导的正常造血细胞凋亡所致。RBC生成减少性贫血造血干祖细胞异常所致贫血造血调节异常所致贫血造血原料不足或利用

6、障碍所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血叶酸/B12缺血或利用障碍致巨幼贫缺铁或利用障碍致IDA失血性贫血出凝血性疾病：ITP、血友病、严重肝病非凝血性疾病：外伤、支扩、溃疡病、痔疮临床表现共同表现（一般表现）1、神经系统：头痛、眩晕、失眠、多梦、耳鸣、眼花、记忆力↓等。2、皮肤粘膜：苍白、粗糙、无光泽3、呼吸系统：呼吸加快加深，气短，甚至端坐呼吸。4、循环系统：心悸、心律失常、心衰。5、消化系统：腹胀、食欲↓6、泌尿系统：重者可有少尿，蛋白尿甚至肾衰竭。共同表现（一般表现）7、内分泌系统：长期严重贫血可发生内分泌功能紊乱，如甲状腺、性

7、腺、胰腺功能↓8、生殖系统：男性特征减弱（长期贫血使睾酮分泌↓）9、免疫系统：贫血使RBC在抵御感染过程中的调理素作用↓而易于感染10、血液系统：溶贫有肝脾大，骨纤和脾亢有脾大。临床表现不同病因的贫血有各自特殊表现：溶贫有黄疸，脾大；巨幼贫可有肢端麻木；临床表现影响贫血的临床表现有4个因素：贫血病因：不同病因的贫血除具有贫血的共同表现外还有一些特殊表现，如溶贫有黄疸、IDA则无贫血的程度：一般来讲贫血越重，临床表现也越多、越重。贫血的速度：贫血发生的速度越快，症状越重。呼吸、循环系统的代偿能力：代偿能力越强症状越轻（贫血程度相同的年青人症

8、状比老人轻些）第三章　　缺铁性贫血(IronDeficientAnemia，IDA)定义：因机体内贮存铁被消耗尽而发生的贫血，称为缺铁性贫血。流行病学：上海地区调查IDA发生率；６月－２岁３３