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1、特发性肺纤维化诊断和治疗指南解读（2011年）概述间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease·DPLD）ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。概述共同特征：渐进性劳力性气促限制性通气功能障碍，伴弥散功能（DLCO）降低低氧血症影像学上的双肺弥漫性病变最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性
2、肺炎(IIP)肉芽肿所致DPLD，如结节病/外源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化(IPF)除IPF以外的IIP呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎(COP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)弥漫性实质性肺疾病（DPLD）间质性肺病的分类特发性肺纤维化诊断和治疗指南解读（2011年）IPF定义临床表现流行病学危险因素UIP型的定义诊断路径和诊断标准治疗关于IPF的自然病程和疾病过程监控未来的研究方向主要内容：一、IPF
3、的定义特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）：指原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎,其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)。二、临床表现所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60~70岁出现，＜50岁的IPF患者罕见。男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。三、流行病学目前仍无大规模的IPF流行病学研究,IP
4、F发病率(incidence)和患病率(prevalence)主要依据研究人群进行估计。但总体上IPF发病率呈现明显增长的趋势。据最新资料估计，美国总人口中,IPF患病率为(14.0～42.7)/10万,IPF发病率为(6.8～16.3)/10万。四、高危因素吸烟:特别是每年吸烟超过20包。环境暴露:如金属粉尘(铜锌合金、铅、钢)、木尘(松树)、务农、石工、抛光、护发剂,接触家畜、植物、动物粉尘等。微生物因素:感染,尤其是慢性病毒感染,包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病有关。胃食管反流:异常的胃食管反流导致反复微
5、吸入是IPF高危因素之一。但多数IPF患者为“隐性反流”,缺乏胃食管反流的临床症状,因此容易被忽略。遗传因素:家族性IPF为常染色体显性遗传,占所有IPF患者比例<5%。家族性IPF可能存在易感基因。四、高危因素五、UIP型的定义UIP型的HRCT(highresolutioncomputedtomography)分级诊断标准UIP型的组织病理学分级诊断标准强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF诊断手段。阳性预计值90%～100%2011指南明确指出对怀疑IPF患者胸片意义不大。1、UIP型的HRCT标准UIP型和可能UIP型2、UI
6、P型组织病理学标准六、诊断路径及诊断标准1、IPF的诊断路径示意图2、IPF的诊断标准除外其他已知原因的ILD(如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害);HRCT表现为UIP型患者不需要外科肺活检;HRCT表现不典型者（可能、疑似诊断者）接受外科肺活检：HRCT表现和肺活检组织病理学表现符合特定的组合。HRCT和病理分级资料组合的IPF诊断**注意事项年轻的患者，尤其是女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病。即便患者缺乏相关临床表现，也应
7、常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。IPF患者大多数不需要进行TBLB和BAL检查，少数不典型的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。由于IPF患者肺功能检测也可能是正常,2011指南诊断标准并没有列入肺功能；值得注意的是,HRCT和病理组织学的UIP型对IPF诊断的特异性并不是100%。对可疑IPF患者的外科肺活检应多叶、段的取材,提高组织病理诊断的准确性。**注意事项2011指南强调由富有ILD诊断经验的肺病学专家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论（
8、ltidisciplinarydiscussions,MDD)在IPF诊断中的重要性,特别是在HRCT和病理组织学型不一致的病例,MDD将进一步增加正
