最新恶性淋巴瘤讲诉教学讲义ppt.ppt

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1、恶性淋巴瘤讲诉病因学EB病毒与Burkitt淋巴瘤传单与HDHTLV-I与TC淋巴瘤HTLV-V与蕈样肉芽肿免疫缺陷自身免疫性疾病电离辐射遗传因素遗传学变异（哈医大三院张清媛等）染色体核型与生存期的关系核型例数平均生存期正常核型390.7t(14,18)789.9+7826.117号异常719.4多倍体819.21号异常833.2其他异常1448.6NHL之WHO分类：B细胞前驱B细胞肿瘤前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟B细胞肿瘤B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤B-前淋巴细胞白血病B-淋巴浆细胞性淋巴瘤脾边缘区B细胞淋巴瘤毛细胞白血病浆细胞骨髓瘤MALT型结

2、外边缘区B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤NHL之WHO分类：T细胞和NK细胞前驱T细胞肿瘤前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟T细胞肿瘤T-慢性淋巴细胞性白血病T-颗粒淋巴细胞白血病侵袭性NK细胞白血病成人T细胞淋巴瘤/白血病结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型肠病型T细胞淋巴瘤肝脾rT细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿间变性大细胞淋巴瘤，T和裸细胞，原发性皮肤型周围T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤，T和裸细胞，原发性全身型皮肤恶性淋巴瘤的分类EORTC（欧洲癌症研究与治疗组）分类皮肤

3、T-细胞淋巴瘤（CTCL）蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿变异Sezary综合征淋巴瘤样丘疹病CTCL，大细胞，CD30阳性CTCL，大细胞，CD30阴性CTCL，多形性，小细胞皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（接上页）皮肤B-细胞淋巴瘤（CBCL）原发性皮肤免疫细胞/边缘区B细胞淋巴瘤原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤小腿原发性皮肤B-细胞淋巴瘤原发性皮肤浆细胞瘤血管内大B-细胞淋巴瘤WHO分类建议蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿变异Sezary综合症原发性皮肤CD30阳性间变大细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤,无特殊性结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤,鼻型皮下脂膜样T细胞淋巴瘤结外边缘区B细胞淋巴瘤或MALT型淋

4、巴瘤结外边缘区B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤浆细胞瘤弥漫性大B-细胞淋巴瘤(血管内)分期(1970年AnnArbor)淋巴结区域口咽环，颈、锁骨上、枕后、耳前，锁骨下，腋下及胸肌，滑车上，纵隔，肺门，脾，主动脉旁，肠系膜，髂窝，腹股沟及股管，腘窝诊断病史体检ESR，血常规，骨髓穿刺或活检，AKP，LDH，肝肾功能，X线，肺正侧位片，胸腹部CT，双侧下肢淋巴管造影确诊依靠病理检查诊断诊断时30%-40%有骨髓侵犯，骨髓检查后20%临床分期有改变Ga67扫描治疗前的敏感性不高，但对治疗后纵隔的残留病变及腹部病变的评价十分有用，正确率高达95%HL的治疗原则I

5、A、IIA期：病变位于隔上，斗篷野加锄形野放射；病变位于膈下，侵犯盆腔及腹股沟淋巴结，应放射至主动脉旁淋巴结；如侵犯盆腔及主动脉旁淋巴结，应用全淋巴放射。IA、IIA病例，如有大的纵膈肿块，应采用综合治疗。IIB期：全淋巴放射，也可单用联合化疗。III1A期：单纯放疗III2A期：放化疗综合治疗IIIB期：单用化疗或化疗加放疗IV：单用化疗近年，不少国家对早期HL采用放、化疗结合的方法，疗效提高25%。仅用放疗已不再作为早期HL的标准治疗，因其复发率高并易诱发第二肿瘤。放化疗结合，90%以上的HL可获治愈。HL常用方案MOPP，CR84%，34%复发，复发者多发生在C

6、R后4年内。影响MOPP方案CR的因素是有无症状。无症状者CR100%，有症状者81.7%CR.ABVD，CR75%，与MOPP无交叉耐药性；MOPP无效的病例用ABVD治疗75-80%可缓解ABVD/MOPP交替，CR88.9%NHL的治疗原则低度恶性：I、II期：多采用放疗III、IV期：大多采用化疗中度恶性：I期：可单用放疗；II期以上采用蒽环类为主的化疗方案，全身病变控制后再给予累及野放射。高度恶性：化疗为主NHL常用化疗方案中位生存期：低度恶性为7年，中度恶性2.5年，高度恶性为1年。低度恶性常用方案：COP，COPP，Fludarabine,IFN,IL-

7、2,Rituximab(美罗华）美罗华是一种抗CD20的人鼠嵌合型单克隆抗体，也是第一个获得FDA批准用于治疗的单抗。目前已被成功应用于低中度恶性CD20阳性B细胞NHL的治疗，与化疗联合可获60%RR。NHL的化疗中度恶性NHL的治疗CHOPCR51-54%。新的一代方案并不优于CHOP。对年青病例有高-中或高危险因素，常规化疗达CR后用HD巩固治疗及干细胞支持可得益。解救方案中，多包含DDP，VP16，Ara-c,IFONHL的化疗高度恶性NHL的化疗某些亚型可用常规化疗，但有中枢神经侵犯、骨髓侵犯或其他预后差因素应用强力治疗。ProMACE/c