最新4中枢神经系统---蒋雨平总结幻灯片.ppt

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1、4中枢神经系统---蒋雨平总结中枢神经系统性血管炎概念血管仅限于一个器官——孤立性血管炎血管炎累及多器官——系统性血管炎中枢神经系统性血管炎中有许多疾病，每一疾病有特异性的临床表现。相应的特异性血清学表现病理材料（皮肤、肌肉、周围神经、内脏、软脑膜/脑组织等活检病理是确诊疾病依据。CT、MR、DSA仅作参考，为非特异性表现仅显示梗死、出血、血管阻塞、扩张、动脉瘤等。中枢神经血管性病因和发病可以是感染性，非感染性两大组临床病程起病可以是急性或亚急性。少数为慢性。临床表现多样，呈脑血管病型、肿瘤型、脑炎型、脱髓鞘型，甚至类似变性

2、病。中枢神经系统孤立性血管炎病理和诊断本病的确立诊断主要靠病理。脑活检应有脑膜和脑组织两部分通常累及软脑膜小A和V、脑穿支小A。广泛或局灶血管壁中淋巴细胞、单核细胞、多形核巨细胞、成纤维细胞或少许浆细胞构成的浸润灶。临床表现成人发病，儿童罕见数天或数周内急性或亚急性病程占84%。数月内慢性病程者占16%。中枢神经系统弥漫性损害占40%。局灶性损害占40%，多发性病损占20%。中枢神经系统孤立性血管炎临床表现分为10个类型。1.颅内出血型：血肿直径2~5cm，以单个病灶为主，分布在脑部各叶（额、顶、枕颞）、岛叶、脑桥等处，但此

3、种病人没有动脉硬化性、高血压性等脑出血的危险因素。年龄较轻。CSF中常见少量红细胞和白细胞。2.TIA/脑缺血梗死型急性起病的TIA/脑缺血梗死的临床表现。有失语/偏瘫/偏身感觉障碍/基底动脉供血不足等症状CT/MR早期TIA时无异常，脑梗死时有梗死灶，边缘轻微水肿带。脑脊液有数拾个白细胞×106/L，以淋巴细胞为主。不治疗病情可缓慢发展成“血管性痴呆”。通常以CT表现误认为“脑炎”。3.脑瘤型病情缓慢加重，数月内达高峰。如进行性数月内偏瘫，日益加重。CT示单个/多个病灶，可被强化，脑室受压，推移病灶周围有水肿。CSF压力增

4、高，有少许白细胞。此时病理活检十分重要。4.多发性硬化型急性或亚急性起病，有偏瘫、偏盲或偏身感觉障碍，共济失调等。CT/MR脑部呈片部白质损害。可自行缓解或用激素治疗后缓解或减轻。半年后，数月后再发。病情加重抽搐、偏瘫、视力障碍等。CT/MR示脑片状白质异常信号增多、扩大。CSF蛋白增多，细胞（淋巴细胞略多），偶有寡克隆带。5.亚急性或慢性进展性脑炎型发热、头痛起病。有癫痫，症状增多，可有偏瘫、颅神经损害（外展）。数月后甚至失语、四肢瘫、延髓麻痹。CT/MR示脑深部、脑白质、脑干有异常多病灶的的信号。CSF仅有蛋白质增多。十

5、分类似皮质纹状体脊髓变性（CJD）。脑膜活检“软脑膜小血管”“巨细胞”动脉炎。有些患者发热、头痛、脑实质损害、颈有阻力。数月份病程时好时坏。CSF压力高水平，细胞数拾余~数拾只×106/L，以淋巴细胞为主，糖和氧化物正常低水平。CT/MR示白质或脑白质交界处有异常信号的病灶。抗痨、抗真菌治疗无效。通常活检后常规免疫治疗可好转6.慢性脑膜炎型数月来头痛，伴恶心，持续驰张热型，颈有阻力，视力减退，记忆力减退。眼底视盘可水肿。CSF细胞10~100×106/L，以单核细胞为主，糖可降低，蛋白增高。抗痨、抗真菌治疗无效。7.多系统变

6、性数月或半年以上的缓慢加重的疾病，精神症状、帕金森样表现，共济失调、四肢腱反射亢进、肌束颤动。CT/MR有脑萎缩或“腔梗”，CSF蛋白增高，细胞数正常。一年内死亡。8.迅速进展性痴呆在数周或3月内认知功能迅速恶化明显痴呆。脑脊液可正常或有数拾白细胞×106/L，蛋白增高。9.急性或亚急性脊髓病急性或亚急性截瘫/四肢瘫或多个脊髓段损害的脊髓病.MR示脊髓内肿瘤样表现或正常.CSF细胞数增高，以淋巴细胞为主,蛋白增多。诊断标准Moore(1989)诊断标准:头痛和多种类型的临床表现持续6个月左右.DSA示节段性小动脉狭窄除外感染

7、性和非感染的血管炎脑/或脑膜活检示血管炎性损害，并除外继发性血管炎。血沉、C-反应蛋白可增高。但其它血免疫生化等检查无异常。治疗激素合并环磷酰胺为首选治疗。病重时可加用IgG。疗程一年。Schmidley(2000)报道按上述治疗17例，16例存活，1例死亡。无治疗或不规则治疗34例，30例死亡，4例存活。原发性中枢神经系统血管炎病的肿瘤型男，58岁。右利手。主诉：右侧肢体无力伴语言不流畅约3周余。2011年11月末右侧肢体无力，逐渐加重，语言不利畅，逐渐加重，3周余右手握拳，抬臂困难，行走时下肢拖行。语言时答非所问。出现头

8、痛和恶心。查体：神清，混合性失语，伸舌困难，余颅神经均无异常，右侧肢体肌力3级，肌张力增高，腱反射明显亢进，Babinski征阳性。左侧肢体无异常。脑脊液检查：细胞数0×106/L，蛋白、糖正常范围。脑CT和MR见图示。各种血清免疫指标、血沉均无异常。注：A为CT示左侧颞、顶、枕叶片状异常