最新额叶癫痫94课件ppt.ppt

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1、进入夏天，少不了一个热字当头，电扇空调陆续登场，每逢此时，总会想起那一把蒲扇。蒲扇，是记忆中的农村，夏季经常用的一件物品。　　记忆中的故乡，每逢进入夏天，集市上最常见的便是蒲扇、凉席，不论男女老少，个个手持一把，忽闪忽闪个不停，嘴里叨叨着“怎么这么热”，于是三五成群，聚在大树下，或站着，或随即坐在石头上，手持那把扇子，边唠嗑边乘凉。孩子们却在周围跑跑跳跳，热得满头大汗，不时听到“强子，别跑了，快来我给你扇扇”。孩子们才不听这一套，跑个没完，直到累气喘吁吁，这才一跑一踮地围过了，这时母亲总是，好似生气的样子，边扇边训，“你看热的，跑什么？”此时这把蒲扇，是那么凉快，那么的温馨幸福，有母亲的味道！

2、　　蒲扇是中国传统工艺品，在我国已有三千年多年的历史。取材于棕榈树，制作简单，方便携带，且蒲扇的表面光滑，因而，古人常会在上面作画。古有棕扇、葵扇、蒲扇、蕉扇诸名，实即今日的蒲扇，江浙称之为芭蕉扇。六七十年代，人们最常用的就是这种，似圆非圆，轻巧又便宜的蒲扇。　　蒲扇流传至今，我的记忆中，它跨越了半个世纪，也走过了我们的半个人生的轨迹，携带着特有的念想，一年年，一天天，流向长长的时间隧道，袅额叶癫痫94额叶癫痫是一组起源于额叶的具有特征性的癫痫综合征。早在50年代Penfield就提出了额叶癫痫的概念，随着人们对额叶癫痫的起源、临床特征等有了更详尽的认识，额叶癫痫已作为一个特定类型的综合征，在

3、癫痫和癫痫综合征的国际分类法中被列出。由于其表现的多样性，临床上时有误诊或漏诊。额叶癫痫2湖南医科大学神经病学研究所一、病因学原发性额叶癫痫：儿童期发病的额叶癫痫——常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫(autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilepsy,ADNFLE)。症状性：头部外伤、颅内感染、脑肿瘤、脑血管病、颅脑畸型、颅内钙化、脑萎缩及脑软化等。额叶癫痫3湖南医科大学神经病学研究所自动症：①半目的性运动自动症(Semipurposefulmotorautomatism)，常为躯干运动(左右或前后方向)、上下肢或头部运动。其性质介于抽搐和自主运动之间

4、，故有时被误诊为癔病发作。②双侧基本协调的运动是额叶复杂部分发作运动自动症的一个特点，有时伴有作鬼脸等表现。额叶癫痫7湖南医科大学神经病学研究所意识障碍：发作时有意识障碍，表情多为茫然，有时带有感情色彩，如发笑或痛苦状。持续状态：发作表现奇特，形式固定，常被误诊为癔病。额叶癫痫8湖南医科大学神经病学研究所3.额叶癫痫按解剖部位的分类（一）国际抗癫痫联盟在关于癫痫和癫痫综合征的分类中，对额叶各解剖部位病灶所引起的癫痫表现进行了详尽的描述，这对明确定位诊断及施行外科手术提供了可能性。额叶癫痫9湖南医科大学神经病学研究所额叶癫痫按解剖部位的分类（二）(1)辅助运动区发作：发作形式为姿势性的局灶性强直

5、，伴有言语暂停以及击剑姿势。(2)前额极区发作：前额极区发作形式主要为强迫性思维和头眼的旋转运动，可能进展到人向对侧转动和跌倒。额叶癫痫10湖南医科大学神经病学研究所额叶癫痫按解剖部位的分类（三）(3)运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分运动性发作，旁中央小叶受累时发作呈同侧足部强直运动，以及对侧腿部的运动，常可见发作后Todd瘫痪。额叶癫痫11湖南医科大学神经病学研究所额叶癫痫按解剖部位的分类（四）(4)眶额区发作：眶额区发作亦属复杂部分性发作，初始时表现为运动和姿势性自动症，同时可伴有嗅幻觉和错觉以及植物性神经征。(5)扣带回发作：发作形式为复杂部分性，伴有发病时复杂的运动姿势自

6、动症，常见植物性神经征以及心境和情感的改变。额叶癫痫12湖南医科大学神经病学研究所4．常染色体显性遗传性夜间发作性额叶癫痫该病由Scheffer等于1994年首先描述，最近国内刘晓燕也报道一个家系。⑴它多在20岁前发病，且以儿童期发病为主，最小发病年龄可为2个月，但癫痫发作可持续整个成年期。⑵它以短暂簇发性运动性夜间发作为特征，多在浅睡眠时发生。额叶癫痫13湖南医科大学神经病学研究所常染色体显性遗传性夜间发作性额叶癫痫⑶常有发作先兆，出现喘息和发声，发作时病人往往清醒，少数病人有感觉丧失，因此，往往被误诊为良性夜间发作性深眠状态、睡眠障碍以及癔病。⑷发作间期EEG多为正常。发作期EEG也往往难

7、定位。⑸该病为常染色体显性遗传伴不完全外显，外显率为76%。在一个澳大利亚家族中，本病的基因被定位在20q13.2-q13.3。额叶癫痫14湖南医科大学神经病学研究所常染色体显性遗传性夜间发作性额叶癫痫⑹是神经元烟碱能乙酰胆碱受体α-4亚单位的248号氨基酸的色氨酸被苯丙氨酸取代，该基因突变可能导致受体功能的异常。但该基因突变并没有在其它家系中发现，提示遗传异质性的存在。随后，在挪威家系中发现三