最新脑瘫诊断评定教学讲义ppt.ppt

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1、脑瘫诊断评定脑瘫定义及其变化目前国际上尚无被一致公认和引用的脑瘫定义与分型。脑瘫是以中枢性运动功能障碍为主的致残性疾病。它病因复杂、发病机制复杂、临床表现多样、可能伴有多种合并症。我国对脑瘫的定义：第一届全国小儿脑瘫座谈会提出的定义（1988）：脑瘫是出生前到出生后一个月内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征。主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。脑瘫定义三要素发育性正在生长发育中的脑组织受损。非进行性脑瘫病变呈非进行性的，临床症状是可以变化发展的。永久性脑瘫不是一过性疾病，而是永久存在的中枢性运动功能障碍性疾病。脑损伤综合征脑瘫不是一个独立的疾病，而是一个症候

2、群。1951年美国学者Denhoff在世界上首先发表论述，提倡用脑损伤综合征这一定义。1、脑瘫（CP）：运动功能障碍2、智力低下（MR）：智力低下3、癫痫（E皮）：痉挛发作4、行为异常（BD）：行为情绪异常中枢性协调障碍（ZKS）为早期诊断脑瘫的代名词。用于1岁以下的婴儿，对那些有脑损伤病史，有发育障碍，有脑性运动障碍等临床表现，但又不能确切地诊断为脑瘫，而将来又有可能发生脑瘫的危险儿，出于早期诊断、早期治疗的目的，而诊断为中枢性协调障碍。目前对于定义的讨论主要围绕着如何表述脑发育早期的损伤和发育缺陷时间界限上。即是定义为新生儿期还是定义为婴儿期。绝大多数学

3、者认为应该定义在婴儿期。无论哪种定义表述都强调脑瘫是综合征。它的损伤或发育缺陷部位可以是单一的，也可能是复合的。可只累及运动功能，也可累及感知觉和其他功能。因此可伴有精神发育迟滞、惊厥、行为异常及其他异常。发病率脑瘫的发病率在世界范围内约为1.5-4‰,平均为2‰。美国围生协作项目曾对4.5万名小儿自其母妊娠期直至生后7岁进行了前瞻性系统随访，表明脑瘫患病率为4‰活婴；韩国1997年统计脑瘫发病率为2.7‰，高危新生儿为47.1‰；据文献报道我国脑瘫发病率约为1.8-4‰，1997-1998年对江苏等7省调查，1-6岁小儿中脑瘫患病率为1.92‰。病因直接病

4、因是：在脑发育的早期脑损伤和/或脑发育缺陷。按脑损伤和/或脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段：出生前、围产期、出生后。传统的观点认为围产期的原因是导致脑瘫的主要原因，近来认为70-80%的脑瘫发生于出生前。因此近年来对脑瘫病因学的研究正逐渐转入胚胎发育生物学领域。出生前因素母体因素：母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形体病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血等。遗传因素：流行病学资料表明遗传因素的影响很重要，比如双胞胎同时患脑瘫、家族中已有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏高。有报道单

5、纯共济失调型脑瘫与常染色体隐性遗传有关，部分痉挛型双瘫、偏瘫患儿具有遗传倾向。围产期因素患脑瘫的危险性随着出生体重偏离同胎龄标准体重的程度而增加，低体重儿或巨大儿患脑瘫的几率可高于正常体重数十倍。早产是目前发现患脑瘫的最主要的因素之一。胎盘功能不全、缺氧缺血等被认为与脑瘫有关。出生后因素新生儿期惊厥、呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、败血症、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病、以及脑部感染、低血糖症引起脑瘫的三大高危因素为：窒息、早产、黄疸病理生理学改变脑瘫的病理改变很广泛，主要损伤锥体系、锥体外系、小脑三大体系。且三大体系往往不单独存在，临床表现以一种

6、为主。脑损伤的主要神经病理改变是脑室周围白质软化（PVL）。它是存活患儿出现神经发育和行为障碍的主要病因。其发生机制为未成熟儿脑室旁白质供血动脉发育不完善，终动脉侧枝循环尚未建立，由缺氧缺血所致。现已证实，早产儿PVL与脑瘫发生有密切关系，典型临床表现是痉挛型双瘫或四肢瘫；视觉损伤可能与PVL有关，表现为不同程度的视觉感知障碍、视觉发育延迟、视力异常、视野缺损、斜视、眼球震颤、眼球追随运动缺陷等。（可能的机制是因为未成熟的视觉系统对不良事件较为敏感，PVL使视放射白质纤维缺失、皮层输入/输出纤维受损，从而导致视交叉后视路内神经元间、皮层与皮层下中枢之间信息传

7、递障碍所致。）锥体系损伤：多为脑皮质（灰质）的不同部位和脑白质（锥体束）的不同部位损伤，早产儿多见PVL。可引起躯干及肢体的随意运动障碍，主要为痉挛型脑瘫，可见全身性或不同部位的瘫痪。锥体外系损伤：主要损伤部位为基底节、丘脑、海马等部位，可引起随意运动障碍、肌强直、肌张力突然变化或动摇不定，临床多见为强直型、不随意运动型脑瘫，锥体外系损伤多累及全身。小脑损伤：由于小脑不同部位损伤，可表现为共济失调、平衡障碍、震颤等。临床多见为共济失调型脑瘫，累及全身。脑瘫的临床表现早期表现新生儿期哺乳困难：生后不会吸吮，吸吮无力，或者拒乳或吸吮后疲劳无力哭声微弱：小儿生后十

8、分安静，声微弱或持续哭闹；自发运动少：生后少动，呈无