最新脑小血管病的诊断和治疗(1)课件PPT.ppt

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1、脑小血管病的诊断和治疗(1)导读脑小血管病(cerebralsmallvesseldisease,CSVD)是指颅内小血管病变所致临床、认知、影像学和病理表现的综合征，主要累及颅内小动脉、微动脉、毛细血管及小静脉，占全部缺血性卒中病因的25%～30%[2,3]。临床表现复杂，诊断比较困难，容易造成诊断和治疗上的混乱。近年来，随着神经影像学的快速发展，人们对脑小血管病临床、诊断和治疗等方面的认识有了显著提高，脑小血管病的诊断率也明显增加。脑小血管病定义脑小血管病是指由于各种病因影响脑内小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征。主要表

2、现为腔隙性脑梗死、脑出血、皮质下白质病变、脑微出血和微梗死。发病机制CSVD分为散发型和遗传型2大类。前者的主要病理学表现为血管壁平滑肌细胞脱失、纤维素样变性、管壁增厚、管腔狭窄和淀粉样物质沉积、微小动脉粥样硬化、微动脉瘤等。其发病机制尚未完全阐明，可能包括微小血管结构和功能改变所致的血脑屏障(blood-brainbarrier,BBB)破坏和脑灌注降低，进而导致反应性胶质增生、髓鞘变性、少突胶质细胞脱失、轴索损伤等。此外，还包括免疫激活、局部炎性反应、神经胶质损伤等机制假说。发病机制严重的小血管病变会导致血管壁损伤、微小动脉瘤形成或者淀粉样物质沉淀，局部发生炎性

3、改变、血管壁破坏、血浆成分渗出，表现为显微镜下微出血，病灶大小为0.5-5.0mm，常为多发，不伴有临床症状。与高血压和年龄相关的微出血多发生在基底节部位和脑桥，而与淀粉样血管病相关的微出血则多分布于大脑和小脑的皮质区域。发病机制脑的小血管病进一步发展可破坏血脑屏障，造成局部炎性反应，血管自动调节功能丧失，脑血流量下降，导致严重性局部缺血，灰白质完全坏死，临床表现出腔隙性脑梗死症状。梗塞病灶通常<20mm，称之为腔隙性脑梗死，这些病灶发生在穿支动脉，以基底节区或者脑干分布最为常见。发病机制微梗死在大体解剖中不能被肉眼看见，只有在显微镜下可看到脑实质内微小的细胞丢失或

4、组织坏死病灶，也可以观察到充满液体的空腔。脑小血管病急性发作的另一类型是小血管破裂，引起脑出血，与高血压相关的脑出血多位于内囊、外囊、脑桥或者小脑半球。而与淀粉样血管病相关的小血管病出血则多分布在脑叶或小脑半球。发病机制脑小血管病引起的腔隙梗死、脑出血、白质病变、微出血和微梗死可以共存在同一个体内。因此，脑小血管病患者同时具有缺血和出血两种易发趋势，脑梗死或者脑出血可能在不同的时间段发生。脑小血管病临床表1.1缺血性或出血性卒中CSVD的急性神经功能缺损主要表现为缺血性或出血性卒中，以急性腔隙性梗死较为常见，临床表现包括纯运动性轻偏瘫、纯感觉障碍、感觉－运动性卒中、

5、构音障碍－手笨拙综合征和共济失调性轻偏瘫等。需要注意的是，并非所有急性腔隙性梗死均为CSVD所致，大动脉狭窄累及穿支动脉时也可出现类似临床表现，此时需要结合CSVD的其他影像学标志物综合考虑。虽然急性腔隙性梗死的短期预后通常较好，但可增高缺血性卒中、出血性卒中、认知损害和抑郁的发病风险。脑小血管病临床表1.2认知功能下降和精神情感异常认知功能下降是CSVD最常见及最重要的临床表现，隐匿起病并缓慢进展，约半数血管性认知损害系CSVD所致。其主要表现为注意力下降和执行功能障碍，包括信息处理速度降低、有效而持续的注意力减退、语言流利程度下降、延迟回忆能力下降等；相应的行为

6、症状包括淡漠、抑郁、情绪不稳等。CSVD认知损害的特征符合额叶－皮质下环路受损的表现，即回忆能力受损为主，再认能力相对保留。相关研究显示，WMH、腔隙性梗死、CMBs均可引起血管性认知损害并增高痴呆风险。脑小血管病临床表1.3步态异常和尿便障碍CSVD患者的步态异常主要表现为步速减慢、拖地、双侧步长不等和步基增宽等。CSVD患者的血管性帕金森综合征表现为步态异常、跌倒、碎步、步基增宽、动作缓慢等，无明显强直和震颤。排尿障碍主要表现为排尿反应亢进(夜尿增多)和尿失禁。脑小血管病影像学检查2013年，神经影像学血管性改变报告标准(StandardsforReportin

7、gVascularchangesonNeuroimaging,STRIVE)将CSVD的影像学表现分为近期皮质下小梗死、推测的血管源性腔隙灶、推测的血管源性WMH、血管周围间隙、CMBs和脑萎缩。脑小血管病影像学检查(一)新发小的皮质下梗死(recentsmallsubcorticalinfarct)近期皮质下小梗死是指颅内可见1条穿支动脉供血区的近期梗死，且伴有与数周前发生的脑损伤一致的影像学特征或临床综合征。病灶直径在MRI轴位图像中<20mm，在冠状位或矢状位图像中可超过20mm，T2加权成像(T2-weightedimaging,T2WI)、弥散加权成像