最新肖邦故园课件教学讲义ppt课件.ppt

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1、肖邦故园课件要写好散文，不能光靠精神涵养，文字上的功夫也是缺不了的。散文最讲究味。一个人写散文，是因为他品尝到了某种人生滋味，想把它说出来。散文无论叙事、抒情、议论，或记游、写景、咏物，目的都是说出这个味来。说不出一个味，就不配叫散文。譬如说，游记写得无味，就只好算导游指南。再也没有比无味的散文和有学问的诗更让我厌烦的了。——周国平春天，栗树新叶初发，几乎还是一派嫩黄色，它们悬挂在屋顶的上方，犹如刚刚出茧的蝴蝶的娇弱的翅膀。粉红色的日本樱花，宛如在旭日东升的时候飘在庄园上空的一片云彩。夏天，水面

2、上开满了白色和黄色的睡莲，那扁平的叶子舒展着，像是为蜻蜓和甲虫准备的排筏。睡莲映照在明镜般水中的倒影，尤其是黄昏时分，水面散发出阵阵幽香，而那银灰、淡紫的亭亭玉立的树干，排列得整整齐齐，有条不紊。清风徐来，树影婆娑，花园里充满了簌簌的声响。这簌簌声，这芬芳的香味，使我们心荡神驰。秋天又别有一番风味。这是乡村婚嫁的季节，时不时有一阵小提琴声传到这里，飘到金黄的树冠下，飘到寂静的草坪上。当我们漫步在花园的林阴小道，当我们踏上玲珑剔透的小桥，落叶在脚下踩得沙沙响。作为悠悠往事“见证者”的树叶，它们以自

3、己干枯的沙沙声招来了那么多的思绪，那么多的回忆，那么多的乐曲。“情真而不觉音之繁词之复也。”——（清）沈德潜Genttemen,please salute with your hats,to a ginius!脱帽吧，先生们，这里是一位天才！——舒曼第八章离子通道病IonChannelpathies定义:离子通道结构的缺陷所引起的疾病.又称离子通道缺陷性疾病。与信号传导相关的离子通道获得性或遗传性的结构和功能改变,均可能导致响应的信号传导异常,引起某种疾病或参与疾病的发病过程。如；肌肉型nAch

4、受体自身免疫性损害-----重症肌无力；CI-通道CIC1基因缺陷-----先天性肌强直：Ryarodine受体缺陷------恶性高热易感性细胞膜上电压调控性钠、钙、钾和氯离子通道功能改变与先天性和后天性疾病发生之间的关系，对于离子通道基因缺陷、功能改变与某些疾病关系的研究，将可更新在离子通道生理学、病理学和分子遗传学等方面的知识，有助于开辟离子通道病治疗新途径。通道病类型部位基因表达病名钠通道病心脏hH1第3型先天性Q-T延长综合症骨骼肌高血钾周期性麻痹SKm-1钾恶化性肌强直先天性肌强直钙

5、通道病中枢神经系统P型脊髓小脑共济失调Q型家族性半身不遂伴偏头痛骨骼肌L型Ca2+通道低血钾周期性麻痹钾通道病心脏KvLQT1和HERG第1、2型先天性Q-T延长综合症神经系统KCNA1发作性共济失调伴痉挛氯通道病骨骼肌CIC-1隐性和显性先天性肌强直病肾脏CIC-5先天性钙质沉淀症配体门控nACh受体自身免疫性损害重症肌无力通道疾病Ryanodine受体缺陷恶性高热易感性90年代以来发现的主要离子通道病第一节钠通道病钠通道基因突变所引起的心律失常，其原因可分为：基于通道活动的失活异常（不完全失

6、活）；基于通道激活异常（Ina降低）；基于细胞膜上通道的数量减少（合成、运输及表达障碍。钠通道分子结构上的有关部门位点发生突变时，就会严重影响钠通道的正常活动，而出现致命性心律失常。所有钠通道基因突变所引起的疾病主要与α-亚单位的基因改变有关。在心肌细胞，位于染色体3p21-24上的SCN5A基因与钠通道（hH1）的组成有关。该基因突变是造成人类第3型长Q-T综合症（LQT3）的根本原因。先天性长Q-T综合症是一种罕见且致死的心脏电复极化过程异常延长性心律失常，心电图上QT间期延长，出现室性心律

7、失常、晕厥和瘁死的一种综合症。与正常结构相比，在由突变SCN5A形成的钠通道α亚单位上，位于Ⅲ和Ⅳ结构域之间的4和5号片段有脯氨酸、赖氨酸和谷氨酰胺缺失现象。破坏了通到连接攀与通道的相互作用，使部分通道变为非失活的形式，通道失活的延迟导致持续的Na+内流，延长心肌复极时间，导致QT间期延长。LQT与一些基因的突变或缺失有关，这些基因分别命名为LQT1---LQT4。LQT1，LQT2是主要的心脏钾通道病。LQT3是心脏的钠通道病。LQT4已经定位，但尚未克隆成功。该基因缺陷会引起心肌细胞复极异常

8、，伴有明显的窦性心动过缓。LQT4与一种Ca2+或钙调蛋白的蛋白酶Ⅱ有关，后者在胞浆中Ca2+升高时被激活。发生遗传性变异后可改变复极时的正常电流，导致LQT综合征。LQT亚型染色体变异基因通道蛋白质遗传形态LQT111p15.5KVLQT1K+通道常染色体显性LQT27q35-36HERGK+通道常染色体显性LQT33q21-24SCN5ANa+通道常染色体显性JLN???常染色体隐性遗传性LQTS的分类与特性IKsminkHERGIKr肌强直和周期性麻痹myotoniaandperiodic