最新出血性疾病讲义_7.1教学讲义ppt.ppt

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1、出血性疾病讲义_7.1正常止血机制正常人除大动脉出血外，一般都能自行止血，生理性止血有赖于：三种因素：(1)血管的完整结构和正常的生理功能；(2)足够的血小板数量和其正常的功能；(3)正常的凝血系统(3)血小板释放功能：血小板激活时血小板颗粒内容物分泌到血浆中。释放ADP、ATP、TXA2、5－HT。释放血小板第3因子(PF3)，VWF、β－血小板球蛋白(β－TG)凝血酶敏感蛋白(TSP)等物质加速血小板聚集成为不可逆的第二相聚集，形成白色血栓，构成初期止血作用。（4）促凝作用：血小板激活后在其膜上形成血小板因子3，在Ca2＋存在下，与因子Ⅹa，

2、因子Va形成复合物（凝血活酶）。还能吸附和浓集因子VIII，提供血液凝固过程中链锁反应的场所，起到促进凝血的作用。(5)血块收缩：血小板肌动蛋白纤维与肌球蛋白棒之间相互滑动，使血小板发生收缩，血小板的收缩导致整个纤维蛋白网的紧缩，挤出细胞间隙里的血清，血块变得致密结实。止血过程总结：1．血管壁损伤，血管反射性收缩，同时血管壁胶原纤维暴露。2．血小板粘附于破坏血管壁，在诱导剂（ADP)作用下发生聚集反应。3．血小板分泌释放ADP等活性物质。4．血小板进一步聚集，形成血小板血栓，暂时堵塞管。5．同时凝血机制启动，形成纤维蛋白(血栓)，进一步收缩形成血

3、块。（三）凝血因子的作用生理条件下，凝血因子一般处于无活性状态，血管损伤后，内皮下组织暴露，立即从内源和外源两条途径启动凝血最后进入共同途径完成血液凝固过程。1．凝血因子血浆中的凝血因子是凝血反应的主体，国际凝血因子命名委员会命名的凝血因子有14种，其中第VI因子是V因子的衍生物，除IV因子外其余都是蛋白质，除因子III外，其余均存在新鲜血浆中，此外，血小板第3因子是重要的凝血因子，尚有两个激肽系统的因子，即激肽释放酶原(PR)和相对分子质量高的激肽原(HMWR)。它们的生物学和分子生物学特性列于表16－1。2．凝血因子特性因子同义名称血浆合成部

4、位血清凝血障碍性疾病是否依K先天获得I纤维蛋白原有肝无低／无重肝等II凝血酶原有肝依K有凝血酶原缺乏VK缺乏、肝病III组织因子组织中组织中IV钙离子有有V易变因子有肝无副血友病重肝DICVII稳定因子有肝依K有VII缺乏症重肝VK缺乏VIII抗血友病因子有肝无血友病甲DIC纤溶症IⅩ凝血激酶成分有肝依K有血友病乙重肝VK缺乏Ⅹ斯图因子有肝依K有Ⅹ因子缺乏症重肝VK缺乏、DICⅩI凝血酶前质有肝有血友病丙重肝ⅩII接触因子有肝有ⅩII因子缺乏症ⅩIII纤维蛋白有肝无ⅩIII因子缺乏症重肝纤溶稳定因子PR激肽释放酶原有肝有HMWK相对分子有有质量高

5、的激肽原3．凝血过程血液由流体状态转变为凝胶状态的现象称为血液凝固。血液凝固是以纤维蛋白原转变为纤维蛋白为特征的。血液凝固机制多用瀑布学说予以解释。该学说的基本观点是：“许多凝血因子在血液中均以无活性的酶原形式存在，当其中某一因子被激活后，便以另一个因子为底物而将其激活，多个酶原按一定规律被激活即产生生物放大作用，最终导致纤维蛋白的生成和血液凝固。”FVII(a)血管损伤TFTF-VIIa-Ca++表面接触FXIIFXIIaFXIFXIaHMWFIXFIXaFVIIIaFVIIICa++PLCa++FXaFVaCa++PLFXFIIFVFgFbF

6、XIIIaCa++FXIII外源凝血系统内源凝血系统FIIa凝血机制图(四)抗凝系统的作用正常情况下，当凝血因子被激活和(或)促凝物质进入血循环时，可激活凝血系统，最后使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，同时机体有抗凝系统调节以抗衡凝血过程，当抗凝功能减弱时则会导致血栓形成.(1)细胞的抗凝作用①单核巨噬系统：吞噬进入体内的组织因子，细胞磷脂、内毒素等；②肝细胞－－清除血液中被激活的因子IIa、IⅩa、Ⅹa、VIIa等。③血管内皮细胞表面的硫酸乙酰肝素和血栓调节蛋白(TM)能分别促进ATIII灭活凝血酶和使凝血酶激活蛋白C(PC)，另外TFPI可以阻断外

7、源凝血途径.(2)体液抗凝作用1.ATIII:是一种多功能的丝氨酶蛋白酶抑制剂，在肝素的介导下，灭活凝血酶，Ⅹa、ⅩIa、ⅩIIa这种抗凝作用占体内总抗凝血作用的75％。2.蛋白C(PC)和蛋白S(PS)是依赖维生素K的抗凝蛋白，PC在PS协同下，灭活Va、VIIIa和激活纤溶系统。3.组织因子途径抑制物（TFPI)：抗Ⅹa、TF/VIIa.其他抗凝蛋白(α2球蛋白、α1－抗胰蛋白酶等)作用较弱。(五)纤维蛋白溶解(纤溶)系统的作用。体内或体外的凝血块可以被溶解，这由纤溶系统来完成。纤溶系统是纤维蛋白溶解系统的简称，本系统的主要作用是溶解纤维蛋白

8、，以防止和清除血管内由于纤维蛋白沉积所引起的阻塞现象，有重要的生理和病理意义。1．纤溶酶原(PLG)及纤溶酶(PL)：PLG由A、B两条