最新什么是先天性白内障-药学医学精品资料.ppt

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1、最新什么是先天性白内障-药学医学精品资料先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊，称为先天性白内障。先天性白内障可以是家族性的或是散发的;可以单眼或者双眼发病;可以伴发其它眼部异常。【病因】各种影响胎儿晶状体发育的因素，都可能引起先天性白内障。一、遗传约1/3患者与遗传有关。常见为常染色体显性遗传。如伴有眼部其他先天异常，则常由主要异常的遗传方式所决定，通常是隐性遗传或伴性遗传。二、母亲怀孕头3个月宫内病毒性感染，如风疹、单纯疱疹病毒感染、腮腺炎、麻疹、水痘等，可引起胎儿的晶状体混浊。②接触

2、镜：适于大多数单眼无晶状体眼患儿，但经常取戴十分麻烦，不易被患儿及家长接受，且容易发生感染及角膜上皮损伤等并发症。③表面角膜镜片术：手术方法简单较安全，必要时可以更换。但视力恢复慢并发症较多，临床应用仍受到限制。④人工晶体植入术:目前对儿童人工晶体植入存在较大争论，争论焦点是多大年龄施行手术较合适。由于显微手术技术及人工晶体质量提高，严重并发症已很少，儿童人工晶体植入已被越来越多的人所接受，尤其是单眼白内障人工晶体植入更有其优越性。一、解剖1、颅内大的静脉窦硬脑膜窦：硬脑膜本是由两层合成，在某些部位两层分开，由面衬

3、由内皮细胞构成V痘，窦壁不含平滑肌，无收缩性。（1）上矢状窦：位于大脑镰的上缘，前始自额骨的鸡冠，向后在枕骨内粗隆，处与横窦相通，接收由大脑上V而来的静脉血。（2）下矢状窦：位于大脑镰下缘的一半部在小脑幕处与直窦相连。（3）直窦：位于大脑镰与小脑幕连结处向后与上矢状窦的后端融合而成窦汇。1、颅内大的静脉窦硬脑膜窦：（4）横窦：最大的V窦，位于枕骨粗隆两侧，在枕骨及颞骨内面向外侧横行，继续向前下由改名为乙状窦，（该部围绕颞骨乳突而呈乙状）。未端续于颈V孔，出颅与颈内V沟通。（5）海绵窦：位于蝶鞍两侧，其由为结缔组织似海

4、绵状，两侧海绵窦绕垂体，连通成环，称为环窦。∵眼V直接注入海绵窦∴面部感染可能经眼V波及到海绵窦∵窦内有颈内A、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ∴出现相应症状1、颅内大的静脉窦硬脑膜窦：（6）岩上窦：位于颞骨椎体上缘岩下窦：位于颞骨椎体下缘海绵窦经岩上窦注入横窦海绵窦向后经岩下窦注入颈内V上矢状窦下矢状窦直窦窦汇横窦乙状窦海绵窦岩上窦岩下窦颈内V二、脑部V大脑下V：引流大脑凸面下部以及颞叶，枕叶外侧底部的血液，以桥V形式跨过硬膜下腔，与横窦相连。大脑部浅V大脑上V大脑中V背上V：引流大脑半球凸面背侧的血液注入上矢状窦。内上V：引流大脑

5、半球内侧面大部分的血液，注入上矢状窦浅支：引流侧裂周围脑回以及额叶外侧凸面及眶叶外侧脑回的血流。进入海绵窦。引流侧裂内各脑回的血液。三、脑部深V大脑大V（Galen）大脑大V（Galen）脑部深V位于胼胝体后部之下，引流血液进入直窦。大脑内V丘脑V（终V）：尾状核和丘脑之间。透明隔V：引流尾状核头部和胼胝体前部的血液。脉络丛V：为脉络丛的一部分，汇流侧脑室和第三脑的V血液基底V：穿过基底池和环池到达横池大脑后V：按枕额方向引流距状区V血液。二、发病机制：1、遗传异常2、血液动力学异常：血流淤滞高凝状态管壁异常甲亢患者

6、的凝血功能：Ⅲ因子活性高凝状态。甲状腺肿，压迫液V和锁骨下VCNSV血液淤积。3、蛋白C和蛋白S缺乏：蛋白C为Vtk依懒蛋白，在肝内合成蛋白C使辅因子Va和VⅢa失活达到抗凝目的。红C，血粘度，V血栓形成二、发病机制：蛋白C缺乏的后天因素：肝硬化白血病DIC应用抗癌药Vitk拮抗剂蛋白C缺乏的先天原因：常染色体显性遗传蛋白C和蛋白S是近年来引起注意的一种具有抗凝作用的血浆蛋白活化蛋白在蛋白S协同下具有多方面的抗凝抗血栓功能。蛋白S为一血浆蛋白，功能造作为活化，蛋白C抗凝活性的辅因子。蛋白S缺陷为常染色体显性遗传。蛋白

7、C缺乏三、危险因素：80%有明确的危险因素（1）产褥期：（2）颅内或局部感染（颜面脓肿、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎）（3）口服避孕药。（4）心脏病、心梗、心办膜病。（5）血液病、真性红C增多症。（6）外科手术。（7）脑外伤。（8）高热。（9）全身衰竭，慢性消耗性疾病。（10）中毒。（11）脱水——高凝状态：频繁腹泻、呕吐。四、病理V或窦内血栓形成：V回流受阻引流区域内的毛细血管，小V充血。在灰质和白质出现有部分血性出血，即出血性梗塞。各出血点会聚起来，可以形成脑内血肿或伴有不同程度的SAH。室内有不成形的血块或充

8、满脓液。炎性V窦血栓形成造成邻近区的脑膜炎、脑梗死、脑脓肿。五、临床表现和体征颅内压，常误诊为良性颅高压，视乳头炎。NS局灶损害：扩大到皮层V时，且侧支S代偿不好时出现偏瘫，旁中央小叶受损，出现双下肢瘫及尿失禁。感染或败血症的症状。五、临床表现和体征一）海绵窦血栓形成：常由付鼻窦或鼻窦旁皮肤感染引起。（1）眼球突出，眼眶内软组织、眼睑眼结膜水肿