最新丘吉尔(历史人物)介绍英文版课件PPT.ppt

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1、丘吉尔(历史人物)介绍英文版ProfileName:WinstonLeonardSpencerChurchillDateofbirth:Nov.301874Dateofdeath:Jan.241965Achievement：In1940and1955astheBritishPrimeMinister1953wontheNobelprizeinliteratureTimetwicetoppedtheannualinfluentialmanLeadtheBritishpeopletousherinWorldWarIIVictoryRepresentative:<

2、theSecondWorldWar>>ChurchillwasborninanoblefamilyinEngland.LordChurchill'sfatherRandolphChurchillisthethirdsonofDukeMarBarrowVII,HasservedasthecabinetoftheMinisterofFinanceaftertheprimeminister.Churchill'smother,JennyJerome,isthedaughterofLeonardJerome,oneoftherichestmenintheUnitedStatesando

3、neoftheNewYorkTimes.Familymember家庭成员姓名职业时间父亲伦道夫·丘吉尔勋爵勋爵母亲珍妮·杰罗姆勋爵夫人弟弟约翰·斯特兰奇·斯宾塞-丘吉尔配偶克莱门汀.丘吉尔1885年4月1日—1977年12月12日女儿戴安娜·丘吉尔电影演员1909年—1963年儿子伦道夫·丘吉尔保守党议员1911年—1968年女儿莎拉·图切-杰森电影演员1914年—1982年女儿玛丽戈尔德·丘吉尔1918年—1921年女儿玛丽·索姆斯1922年—2014年5月THANKYOU第二节遗传性共济失调（hereditaryataxia）遗传性共济失调指一组以慢性进行性小脑性共济失调为

4、特征的遗传变性病。临床症状复杂，交错重叠，具有高度的遗传异质性，分类困难。部位：遗传性共济失调主要损及小脑及其传导纤维受累，并常累及脊髓后柱、锥体束、桥脑核、基底节、脑神经核、脊神经节及自主神经系统。三大特征：①世代相接的遗传背景；②共济失调的临床表现；③小脑损害为主的病理改变。传统分类：根据主要受累部位分为脊髓型、脊髓小脑型和小脑型。Harding（1993）提出根据发病年龄、临床特征、遗传方式和生化改变的分类方法已被广泛接受。近年来常染色体显性小脑共济失调（autosomaldominantcerebellarataxia，ADCA）部分亚型的基因已被克隆和测序弄清了致病基

5、因内三核苷酸如（CAG）的拷贝数逐代增加的突变是致病原因。因为ADCA的病理改变以小脑、脊髓和脑干变性为主，故又称为脊髓小脑性共济失凋（spinocerebellarataxia，SCA），根据其临床特点和基因定位可分为SCA1-21种亚型。病名遗传方式染色体定位三核苷酸重复起病年龄（岁）早发性共济失调（20岁前发病）常染色体隐性遗传Friedreich共济失调AR9qGAA（N＜42，P＞65～1700）13（婴儿～50）腱反射存在的类Friedreich共济失调Marinese-Sjögnen综合征晚发性共济失调常染色体显性小脑性共济失调（ADCA）伴有眼肌麻痹或锥体外系特

6、征，但无视网膜色素变性（ADCAI）SCA1AD6qCAG（N＜39，P≥40）30（6～60）SCA2AD12qCAG（N=14～32，P≥35）30（婴儿～67）SCA3（MJD）AD14qCAG（N＜42，P≥61）30（6～70）SCA4AD16qSCA8AD13qCTG（N=16～37，P＞80）39（18～65）伴有眼肌麻痹或锥体外系特征和视网膜变性（ADCAII）SCA7AD3pCAG（N＜36，P≥37）30（婴儿～60）纯ADCA（ADCAⅢ）SCA5AD11cent30（10～68）SCA6AD19pCAG（N＜20，P=21～29）48（24～75）SCA

7、10AD22p35（15～45）齿状核红核苍白球丘脑底核萎缩AD12pCAG（N＜36，P≥49）30（儿童～70）已知生化异常的共济失调维生素E缺乏共济失调低β蛋白血症线粒体脑肌病母系遗传线粒体DNA突变氨基酸尿症肝豆状核变性AR13q14点突变18（5～50）植烷酸累积症（Refsum）共济失调毛细血管扩张症（ataxiatelangiectasia）AR11p一、Friedreich型共济失调（Friedreichataxia）（一）概述1、概念Friedreich型共济失调是小脑性共