最新《落花生》教学课件教学讲义ppt.ppt

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1、《落花生》教学课件二形成子房柄一开花四形成果实三子房柄钻入土里落花生许地山“所以你们要像花生，它虽然不好看，可是很有用。”人要做有用的人，不要做只讲体面，而对别人没有好处的人。“对。这是我对你们的希望。”许地山说：“我要像落花生一样，踏踏实实地做一个淳朴的人，有用的人，我要为中华而生，为中华而贡献。”后人评价：在许地山的文字当中走一个来回，就是和一个高尚的人在谈话。0课堂小练笔：1、直抒胸怀。赞美你，-----（赞美周围像花生那样的人）2、借物喻人。---------颂（如，燃烧自己、照亮别人的蜡烛；不畏严寒的青松；默默无闻的小草）第二节

2、遗传性共济失调（hereditaryataxia）遗传性共济失调指一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病。临床症状复杂，交错重叠，具有高度的遗传异质性，分类困难。部位：遗传性共济失调主要损及小脑及其传导纤维受累，并常累及脊髓后柱、锥体束、桥脑核、基底节、脑神经核、脊神经节及自主神经系统。三大特征：①世代相接的遗传背景；②共济失调的临床表现；③小脑损害为主的病理改变。传统分类：根据主要受累部位分为脊髓型、脊髓小脑型和小脑型。Harding（1993）提出根据发病年龄、临床特征、遗传方式和生化改变的分类方法已被广泛接受。近年来常染色

3、体显性小脑共济失调（autosomaldominantcerebellarataxia，ADCA）部分亚型的基因已被克隆和测序弄清了致病基因内三核苷酸如（CAG）的拷贝数逐代增加的突变是致病原因。因为ADCA的病理改变以小脑、脊髓和脑干变性为主，故又称为脊髓小脑性共济失凋（spinocerebellarataxia，SCA），根据其临床特点和基因定位可分为SCA1-21种亚型。病名遗传方式染色体定位三核苷酸重复起病年龄（岁）早发性共济失调（20岁前发病）常染色体隐性遗传Friedreich共济失调AR9qGAA（N＜42，P＞65～170

4、0）13（婴儿～50）腱反射存在的类Friedreich共济失调Marinese-Sjögnen综合征晚发性共济失调常染色体显性小脑性共济失调（ADCA）伴有眼肌麻痹或锥体外系特征，但无视网膜色素变性（ADCAI）SCA1AD6qCAG（N＜39，P≥40）30（6～60）SCA2AD12qCAG（N=14～32，P≥35）30（婴儿～67）SCA3（MJD）AD14qCAG（N＜42，P≥61）30（6～70）SCA4AD16qSCA8AD13qCTG（N=16～37，P＞80）39（18～65）伴有眼肌麻痹或锥体外系特征和视网膜变性（

5、ADCAII）SCA7AD3pCAG（N＜36，P≥37）30（婴儿～60）纯ADCA（ADCAⅢ）SCA5AD11cent30（10～68）SCA6AD19pCAG（N＜20，P=21～29）48（24～75）SCA10AD22p35（15～45）齿状核红核苍白球丘脑底核萎缩AD12pCAG（N＜36，P≥49）30（儿童～70）已知生化异常的共济失调维生素E缺乏共济失调低β蛋白血症线粒体脑肌病母系遗传线粒体DNA突变氨基酸尿症肝豆状核变性AR13q14点突变18（5～50）植烷酸累积症（Refsum）共济失调毛细血管扩张症（ataxi

6、atelangiectasia）AR11p一、Friedreich型共济失调（Friedreichataxia）（一）概述1、概念Friedreich型共济失调是小脑性共济失调的最常见特发性变性疾病，由Friedreich（1863）首先报道。2、发病特点为常染色体隐性遗传，男女均受累，人群患病率为2/10万，近亲结婚发病率高可达5.6%～28%。3、临床特征儿童期发病，肢体进行性共济失调，腱反射消失，Babinski征阳性，伴有发音困难、锥体束征、深感觉异常、脊柱侧突、弓形足和心脏损害等。（二）病因及发病机制Friedreich共济失调

7、（FRDA）是由位于9号染色体长臂（9q13-12.1）frataxin基因非编码区GAA三核苷酸重复序列异常扩增所致。95%以上的病人有该基因第18号内含子GAA点异常扩增，正常人GAA重复42次以下，病人异常扩增（66～1700次）形成异常螺旋结构可抑制基因转录。Friedreich共济失调的基因产物frataxin蛋白主要位于脊髓、骨骼肌、心脏及肝脏等细胞线粒体的内膜，其缺陷可导致线粒体功能障碍而发病。（三）病理肉眼脊髓变细，以胸段为著。镜下脊髓后索、脊髓小脑束和皮质脊髓束变性，后根神经节和Clark柱神经细胞丢失；周围神经脱髓鞘，

8、胶质增生；脑干、小脑和大脑受累较轻；心脏因心肌肥厚而扩大。（四）临床表现1、发病年龄通常4～15岁起病，偶见婴儿和50岁以后起病者。2、主要症状（1）进展性步态共济失调，行走不稳、步态蹒跚、左