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1、FSGS的病理诊断与分型局灶节段性肾小球硬化症(FocalSegmentalGlomerulosclerosis,FSGS)是指一组累及局灶分布的肾小球，而且病变肾小球以节段性硬化为病理特点，临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征的肾小球疾病。根据病因发病机制，分为原发性和继发性FSGS两大类。继发性FSGS是多种肾小球疾病的一个发展阶段，原发性FSGS具有独立意义。原发性FSGS的历史和现状Rich(1957)首先报导。1970年以后随着大宗病例的出现，逐渐形成了一种独立的肾小球疾病。经典的FSGS首先出现于皮髓质交界区，硬化的肾小球节段主要位于血管极处。后来又
2、陆续报道了五种亚型。近年来，FSGS在世界各地的发生率迅速增长。FSGS的分类I，原发性或特发性FSGSA,特发性：1，经典型FSGS2，周缘型FSGS3，顶端病变型FSGS4，系膜增生型FSGS5,细胞型FSGS6,塌陷型FSGSB,病毒感染1，HIV感染2，丙型肝炎病毒感染C,滥用静脉注射海洛因或其他毒物II,继发性FSGSA,继发于肾单位减少，肾小球代偿性改变1，各种肾小球疾病2，肾小管坏死3，慢性间质性肾炎4，肾皮质坏死5，寡巨肾单位肾病6，反流性肾病7，肾脏发育不良8，肾乳头坏死9，病态肥胖症10，镰状细胞病B,继发于遗传性肾病1，Alport综合征
3、2，甲髌综合征3，多囊肾4，家族性FSGS5,先天性青紫性心脏病C,继发于肾小球肾炎、肾小球病和血管炎1，肾小球微小病变2，亚急性细菌性心内膜炎等引起的局灶性GN3，膜性肾病4，毛细血管内增生性肾小球肾炎5，膜增生性肾小球肾炎6，紫癜性肾炎7，IgA肾病8，狼疮性肾炎9，多血管炎D,肾小球的特殊蛋白沉积1，高脂蛋白血症2，糖尿病肾小球病3，糖原贮积症4，淀粉样变性病5，轻链蛋白沉积症E,高血压病原发性FSGS的病理形态光镜特点：★有局灶分布的节段性硬化的肾小球；硬化节段为系膜基质增多、玻璃样变，有时出现细胞反应；有或无球性硬化★肾小管和间质灶状萎缩及纤维化，小
4、动脉增厚★在上述背景下，有六个亚型：1，经典型或门型FSGS(ClassicFSGS)：硬化节段位于血管极处2，周缘型FSGS(PeripheralFSGS)：硬化部分累及血管极以外的血管袢，为其他类型的发展延续3，顶端病变型FSGS(TiplesionFSGS)：硬化部分位于肾小球的尿极，或尿极细胞增生、球囊粘连4，系膜增生型FSGS(MesangialhypercellularyFSGS)：在节段性硬化的同时，系膜细胞和基质增生5，细胞型FSGS(CellularFSGS)：节段性硬化的肾小球上皮细胞增生、空泡变性，内皮和系膜细胞不同程度的增生6，塌陷型F
5、SGS(CollapsingFSGS)：肾小球上皮细胞增生、空泡变性,毛细血管塌陷闭塞免疫病理学特点病变肾小球节段,可见IgM沉积,伴或无C3沉积这时的IgM是血浆蛋白的非特异性沉积无病变的肾小球Ig和补体阴性,有时弱阳性电子显微镜特点硬化的肾小球节段系膜基质增生,伴血浆沉积导致的电子致密物,GBM皱缩,血管腔闭塞病变和非病变肾小球足细胞足突广泛融合,吞噬空泡增多足细胞自GBM剥脱,基膜样物质增生内皮细胞吞噬空泡增多临床病理联系1,多数有大量蛋白尿或肾病综合征,少数成人FSGS小于3g/24h2,常有镜下血尿,高血压和肾功能损伤3,细胞性FSGS蛋白尿尤为严重
6、,黑人多见4,肾间质纤维化是预后不良的病理指征5,病理类型与预后关系的排序:顶部病变型,经典型,周缘型,系膜增生型,细胞型和塌陷型FSGS的临床病理联系黑人Scr尿蛋白NS球性间质ESRD好转(％)(%)硬化(%)纤维化(%)(%)(%)Schwartz(1985)经典性FSGS1.84.449细胞性FSGS2.38.590Detwiller(1994)经典性FSGS441.34.610细胞性FSGS813.513.28111885020Valeri(1996)经典性FSGS222.06.96018304246细胞性FSGS614.210.2911762511
7、2Schwartz(1999)经典性FSGS491.74.863242018细胞性FSGS702.412.263162140NS经典性FSGS641.76.610019201453细胞性FSGS722.513.210016224452FSGS的临床病理联系肾病综合征水平蛋白尿FSGS，预后差，6－8年发展为终末肾。超过10g/24h蛋白尿者，只需3年发展为终末肾非肾病综合征水平蛋白尿FSGS，预后较好，80％患者肾存活10年以上血肌酐水平与尿蛋白相比，对预后意义更大病理指标：节段性硬化、球性硬化比例，肾间质纤维化细胞性FSGS和塌陷系FSGS较其他型FSGS预
8、后差肾病水平FSGS不到6％的患者，对
