最新ANCA相关小血管炎在肺部影像学表现ppt课件.ppt

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1、ANCA相关小血管炎在肺部影像学表现ANCA相关小血管炎是累及小血管的病变，导致血管壁的炎症，与抗中性粒细胞胞浆抗体的发展有关。可以累及多个器官，包括肺和肾。是最常见的成人原发性系统性小血管炎。它可以影响到小动脉、静脉、毛细血管甚至更大的血管。ChapelHill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三大类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管炎）、ChurgStrauss综合征（变应性肉芽肿血管炎）。我国以MPA为主特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在多处血管和多个器官。发病原理炎症前因子ANCA含量上升中性粒细胞PR3，MPO表达上升与血管内皮结合，脱颗

2、粒，炎症中性粒细胞凋亡下调，正常炎症恢复通路受阻激活磷脂酰丝氨酸表达减少过程复杂血管壁局灶性破坏病理学表现血管壁的炎症反应，常常贯穿血管壁全层，且多以血管为病变中心，血管周围组织也可受到累及，小动脉、静脉，毛细血管为主，有时中等动脉炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管周围纤维化。炎症反应细胞：多种类型，中性粒：白细胞碎裂性血管炎，单核：肉芽肿性血管炎WG：肉芽肿性炎性改变动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。MPA：肺毛细血管炎CSS：嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎胸片肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重，少累及肺尖病灶：呈小斑片状、斑

3、点状、或伴有索条状边缘不清阴影病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、一段或数叶数段CTCT表现无显著特异性。韦格纳肉芽肿病：结节、浸润灶或空洞（50%）及肺泡出血显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病变ChurgStrauss综合症：一过性肺浸润，肺泡出血，治疗后结节及空洞可以完全吸收结节常多发，病变以两下肺为著，少累及肺尖病灶分布与胸廓平行或／和沿血管支气管树分布的多发斑片状渗出影是较有特征性的影像改变肺门纵隔淋巴结无明显增大。肺泡出血严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒息，（约50%可无咳血症状，支气管镜（-）。肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡，以两肺门及两下肺为主，密度

4、较均匀，呈大片状分布，可见支气管气相。与心衰表现相似，但无心脏增大，不随体位变化韦格纳肉芽肿病肺泡出血肺泡出血与肺出血-肾炎综合征也称Goodpasturessyndrome临床症状、影像学表现与肺泡出血类似，无法区分。发病原理不同：抗肾小球基膜抗体治疗方法不同：免疫抑制，血浆置换ANCA相关小血管炎的治疗策略诱导缓解治疗减少复发维持缓解治疗尽快控制炎症争取完全缓解治疗目标减少副作用治疗方案是基于疾病的严重度和范围而确定第一型（即局部和/或早期型）的一线治疗药物是环磷腺胺或甲氨蝶呤。MTX的复发率较高，疾病进展、复发、或者出现局部破坏则应该应用CYC治疗。第二型（全身型，伴器

5、官损害）的一线治疗药物是CTX和糖皮质激素。3个月口服低剂量CTX和3－6个月静脉冲击CTX治疗，如果能达到临床缓解，应该转换至维持治疗。无论是采取哪种诱导治疗方案，如果达到临床缓解，其最大治疗期为6个月。第三型（严重型）的ANCA相关血管炎，如果合并严重的肾脏损害（血肌酐>500umol/L），应该予以CTX（口服低剂量或静脉冲击）和糖皮质激素，同时联合血浆置换。如果出现危危及生命的情况（如：肺出血），也应该给予血浆置换。效果不错的治疗效果，但容易复发严重的韦格纳肉芽肿：环磷酰胺和大剂量的糖皮质。90％患者在服药后大体上好转，75％的患者疾病缓解。第十章病残、伤残诸病第三节

6、脑瘫脑瘫－－脑性瘫痪的简称，指小儿因多种原因造成脑实质性损害，出现的非进行性、中枢性运动功能障碍性疾病，以脑瘫为主。一、概述多在出生后或婴幼儿时期发病，临床表现为偏瘫、截瘫、单瘫或四肢瘫，肌张力增高，肌力减退，或肌肉痉挛，手足徐动，或共济失调，有时可伴有生长发育迟缓、智能低下、癫痫发作，或视听、语言功能障碍。概述三类：1.出生前原因：染色体异常、病毒感染、放射线照射、一氧化氮中毒孕妇重度贫血、妊娠中毒症、胎盘异常等二、病因2.出生时原因：颅内出血、早产儿、低体重儿、过期分娩、脐带绕颈、小儿呼吸障碍、小儿高胆红素血症。二、病因3.出生后原因：中枢神经系统感染、头颅外伤、新生儿呼

7、吸障碍、持续痉挛等。脑瘫多在出生后或婴幼儿时期发病，无遗传因素，病情稳定，非进行性。但不即时治疗，产生许多并发症，如关节僵硬、肢体变形、肌肉萎缩。二、病因越早康复，可塑性越大。超早期训练（乳儿期训练）：出生后6个月以前开始的训练，由于脑瘫症状尚未完全出现，故可期待完全康复。三、康复预测早期训练（乳儿后期至幼儿期的训练）：出生后6个月至3岁以前的康复训练，此时脑瘫症状已有表现，但挛缩畸形等并发症尚未形成，因此康复训练可使运动功能有大幅度改善。康复预测功能性训练（学龄期训练）：此时脑瘫症状已经固定，挛缩畸形