最新(皮肤性医学12.2大疱性皮肤病－黄琨-药学医学精品资料.ppt

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1、最新(皮肤性医学）12.2大疱性皮肤病－黄琨-药学医学精品资料大疱性皮肤病遗传性自身免疫性先天性大疱性表皮松解症先天性大疱性鱼鳞病样红皮病家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）原发性继发性天疱疮LgA天疱疮大疱性类天疱疮瘢痕性类天疱疮妊娠疱疹获得性大疱表皮松解症疱疹样皮炎线状LgA大疱性皮肤病副肿瘤天疱疮大疱性系统性红斑狼疮大疱性扁平苔癣大疱性多性红斑TENSSSS大疱性皮肤病的病理分类表皮内疱病天疱疮疱疹样天疱疮家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）表皮下疱病类天疱疮疱疹样皮炎瘢痕性类天疱疮线状IgA大疱性皮病获得性大疱表皮松解症妊

2、娠疱疹发病机制是一种自身免疫性疾病表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平行血液透析清除循环抗体可使病情缓解皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解免疫抑制剂治疗有效发病机制自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用纤维蛋白溶酶原激活补体的激活破坏细胞-细胞间结合蛋白质临床分型寻常型天疱疮（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天疱疮（PemphigusVegetans）落叶型天疱疮（PemphigusFoliaceus，PF）红斑型天疱疮（Pemp

3、higusErythematosus）特殊类型天疱疮副肿瘤性天疱疮药物诱发性天疱疮LgA型天疱疮疱疹样天疱疮临床表现——以寻常型天疱疮为代表寻常型天疱疮在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱疱壁松弛，容易破溃结痂皮损愈合后不留疤痕尼氏征（Nikolskysign）阳性尼氏征阳性用手指推压水疱一侧，可使水疱沿推压方向移动在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱外观正常皮肤用力摩擦可剥脱病程：迁延、反复发作，长期不愈症状：自觉皮损部位瘙痒、灼痛全身表现：发热、不适、组织液丢失、水电平衡紊乱、消耗累及部位：全身各部位，以头面部、口腔、前胸、后

4、背为突出增殖型天疱疮寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现,好发于免疫功能较强的年轻人，是寻常型的亚型临床特点：好发生在脂溢部位头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟皮损特点疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生,尼氏征（＋）落叶型天疱疮临床特点：好发于中老年人疱壁极薄，容易破溃常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑尼氏征阳性好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身口腔粘膜损害较少，易累及毛发、甲红斑型天疱疮患者一般健康状况好,是落叶型天疱疮的亚型临床特点：好发部位：头部、面部前额、两颊、耳壳，上胸部、腋窝。四肢较少，极少累及黏膜皮损特点：类似红斑狼疮，红斑上有脂性鳞屑

5、、结痂副肿瘤天疱疮黏膜损害突出皮损呈多形性对激素反应差病理组织学检查表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛”真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润直接免疫荧光早期未形成水疱的皮损取材棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积主要是IgG，少数为IgM和IgA可以有补体C3沉积间接免疫荧光底物：兔唇、猴食道上皮大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体主要是IgG，个别为IgM，IgA抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性诊断临床表现：松弛性大疱，尼氏征阳性病理组织学特征：表皮内下方水疱免疫荧光鉴别诊断:大疱性类天疱疮：临床表现—老年人，

6、厚壁张力性大疱或血疱，疱不易破,易愈合，尼氏征（-）。组织病理——表皮下水疱。直接免疫荧光—基底膜带IgG和/或C3沉积发病年龄皮损尼氏征组织病理免疫病理天疱疮中青年松弛性水疱、大疱常有粘膜损害+表皮内水疱棘细胞间IgG、IgA、IgM和C3网状沉积大疱性类天疱疮中老年红斑上的张力性水疱或血疱，极少有粘摸损害-表皮下水疱基底膜带IgG和C3沉积鉴别要点治疗一、一般治疗1.高蛋白、高维生素饮食，加强护理2.纠正水电解质紊乱3.改善低蛋白血症二、药物治疗1.皮质类醇激素:为治疗本病的首选药物。强的松60—120mg/日分3—4次口服减量50%/年维持量20±mg/日

7、维持时间3—5年以上强的松开始剂量：根据皮损面积计算皮损面积＜10%强的松30—40mg/日皮损面积=30±%强的松60mg/日皮损面积＞50%强的松80mg/日使用方法：根据病情可以用静脉或口服用量原则为早期治疗足量控制规则减量掌握最小维持量2.免疫抑制剂:适用于与皮质激素联合用药,不单独使用。足量皮质激素症状不能满意控制或激素减量有困难。环磷酰胺600mg/d×2d每2周1次硫唑嘌呤50—100mg/日分二次口服甲氨蝶呤10—25mg肌注1次/周3.抗生素：有继发感染时用4.辅助治疗:(1)防止激素副作用：保护胃粘膜；补钾；补钙；监测血压、血糖等(2)增强免

8、疫功能局部治疗清洁治疗：