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1、肝脏少见恶性肿瘤影像特点张洁MD2014-09-01肝脏恶性肿瘤上皮性肿瘤肝癌肝内胆管细胞癌胆管囊腺癌肝癌与胆管癌未分化癌非上皮性肿瘤上皮样血管内皮瘤血管肉瘤胚胎性肉瘤横纹肌肉瘤其他混合性肿瘤孤立性纤维瘤畸胎瘤卵黄囊肿瘤癌肉瘤Kaposi肉瘤横纹肌肿瘤其他造血和淋巴肿瘤非何杰金氏淋巴瘤继发性肿瘤癌〉淋巴瘤〉肉瘤PS：最常见的肝脏恶性肿瘤为转移瘤；最常见的肝脏原发恶性肿瘤为HCC肝脏少见恶性肿瘤肝脏胚胎性瘤（肝母细胞瘤）：Hepatoblastoma肝上皮样血管内皮细胞瘤肉瘤〈1%血管肉瘤胚胎性肉瘤
2、纤维肉瘤平滑肌肉瘤恶性纤维组织肉瘤卵黄囊肉瘤淋巴瘤原发：NHL继发：20%HL，50%NHL肝母细胞瘤儿童最常见的肝脏恶性肿瘤占全部儿童恶性肿瘤的1%,占小儿肝脏恶性肿瘤的90%发病年龄0.08岁-8.74岁(中位年龄1岁),好发于5岁以下,90%发生于3岁以前成年人极为罕见,10%肝母细胞瘤发生于早产儿具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。AFP阳性最多见于右叶,其次为左右叶,肝左叶最少见通常形成单一肿块,少数为多结节,罕见弥漫侵及整
3、个肝脏肿瘤总钙化率为38%~50%，大部分钙化聚集一处,此征象对肝母细胞瘤的诊断具有一定意义肿瘤与正常肝分界清楚，肿瘤以外肝实质完全正常,在T2WI上可显示完整包膜,呈环状低信号影肝母细胞瘤生长迅速,常于肿瘤边缘或中心部存在各种形态的出血、坏死、纤维瘢痕瘤周尚可见绕行的肝血管影,主要为肝静脉和门静脉,多受压移位、管腔狭窄至闭塞,相邻器官受压变形。影像特点影像特点-CT影像特点-MRT2-weightedimagesdemonstrateda23×14×13cmheterogeneousmassin
4、therightlobe(a-b).THRIVEimagesshowedheterogeneouscontrastenhancedwithenhancementoffibrosisbandsintardive-phase(c–e).Thisheterogeneousmassoccupiedalmostthewholerightlobeoftheliverpresentingawell-definedcapsule(f).肝脏未分化肉瘤亦称未分化或胚胎性肉瘤（Undifferentiatedenbr
5、yonalsarcoma,UES），为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，主要发生在6-10岁的儿童，90%小于15岁，也可见于成人及新生儿本病约占儿科肝脏恶性肿瘤的13%，占肝脏原发恶性肿瘤的0.1~2%临床特征通常是非特异性的，可表现为锐性腹痛、发热、厌食、腹泻或孤立性肝囊肿。通常没有黄疸。与原发性肝癌相比，ULS与肝炎或肝硬化无关。肝功能往往无异常，并且甲胎蛋白正常。单发巨大肿块，囊性或囊实性，囊性成分多实性成分位于边缘，结节状实性成分表现为快进快出或延迟强化出血常见影像特点肝上皮样血管内皮细胞
6、瘤少见的肝血管肿瘤，肿瘤生长缓慢，预后不一，生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管瘤之间好发于软组织，亦可发生于肺、肝、脾、骨及脑或全身多个部位同时发病，由Weiss等于1982年首次报道。1984年Ishak等首先报道了肝脏的EHE。肝EHE病因不明，好发于中年女性，有学者认为与口服避孕药及接受雌激素治疗有关。肝EHE临床表现无特异性，多为偶然发现，常见症状为右上腹部不适或疼痛，体重减轻，偶见黄疸，有时可有门静脉高压或Budd-Chiari综合征。AFP水平多在正常范围内。肝EHE为低度恶
7、性肿瘤，其预后明显好于血管肉瘤和肝细胞癌。转移少见，且多转移至肺部。文献有肝与肺同时发生EHE的报道，此时很难区分肺或肝内病灶是原发灶还是转移灶。肝EHE多为肝内多发结节性病变，大多无手术机会，且对放疗及化疗不敏感，肝移植可能是肝EHE唯一的治愈手段肝脏EHE病理上多表现为肝内多发结节性病灶，结节多位于肝包膜下，并可相互融合。结节切面呈灰白色，质地硬，无包膜，呈浸润性生长，周围质地正常，亦可充血。镜下肿瘤由上皮样细胞及树突状细胞组成，两种细胞之间可见中间型细胞围绕血管腔周围。上皮样细胞沿肝窦呈浸润
8、性生长，可向门静脉或肝静脉分支的腔内生长，瘤栓机化后可使血管腔闭塞。瘤体周围为富细胞区，中央为纤维区，纤维区可逐渐扩大，出现变性、出血、钙化。主要表现为肝内多发结节，结节多位于肝周或肝包膜下，可以融合形成较大结节，邻近包膜可形成“包膜回缩征”文献报道约20%的病灶内可见钙化MRT1WI呈低信号，T2WI呈中高混合信号，增强扫描病灶多为渐进性向中心延迟强化，动脉期病灶边缘轻度强化或无强化，门静脉期病灶逐渐向中心强化，但仍低于周围正常肝实质，文献中亦可呈等密度的报道影像特点影像特点影像
