最新湘雅儿科精品课件immunodeficency-diseases-PPT文档教学文案.ppt

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1、最新湘雅儿科精品课件immunodeficency-diseases-PPT文档小儿非特异性免疫(Non-specificimmunity)特点⑴小儿处于生长发育阶段(Developandgrowthphase)，非特异性免疫功能发育尚未成熟。⑵新生儿皮肤薄嫩，屏障作用(Barrierfunction)差。⑶新生儿及婴儿肠壁通透性(wallofintestinespermeability)高，胃酸(Gastricacid)少，杀菌力(Sterilizeforce)弱。⑷婴幼儿淋巴结(Lymphnodes)功能尚

2、未发育成熟。⑸血清补体(Serumcomplement)含量较低。小儿特异性免疫(Specificimmunity)细胞免疫(Cellularimmunity)特点⑴胎儿的细胞免疫功能(Fetuscellularimmunityfunction)尚未成熟，T细胞(Tcell)绝对数量少，CD4/CD8比值高，因而对宫内病毒感染（Intrauterinevirus）如CMV不能产生足够的免疫力，可造成胎儿长期带病毒现象。⑵新生儿的细胞免疫功能(Neonatalcellularimmunityfunction)已

3、发育，其皮肤迟发型超敏反应(delayedtypehyperseneitivity)在初生后不久即已形成，接种卡介苗(BacilleCalmette-GuerinBCG)数周后，结核菌素试验(Tuberculinskintest)即呈阳性反应(Positive)。但婴幼儿期细胞因子(Cytokines)表达量低于成人。小儿特异性免疫(Specificimmunity)体液免疫(Humoralimmunity)特点IgG：是唯一通过胎盘(Placenta)的Ig,是婴儿出生后数月内抵御病毒、细菌、外毒素(Res

4、istvirusbacterium)的主要抗体(Primaryantibody)。分为IgG1、IgG2、IgG3、IgG4四个生物学功用不同的亚类(Subclass)，以IgG1含量最多。来自母体的IgG生后因代谢分解(Metabolizeanddecompose)而逐渐下降消失（Graduallyfallanddisappear)，3个月后自身IgG产生逐渐增加(Graduallyincrease)，6-7岁达成人水平。小儿特异性免疫(Specificimmunity)体液免疫(Humoralimmuni

5、ty)特点IgA:脐血IgA很少超过0.05g/L,如含量增高提示宫内感染(Intrauterineinfection)可能性.血清IgA(SerumIgA)于少年时期(Adolescentstage)达到成人水平.分泌型IgA(SecretoryIgA)是粘膜局部(Localmucosa)抗感染的重要因素(Importantfactor).它的合成(Synthesis)与粘膜部位受到抗原刺激(Antigenstimulate)有关.分泌型IgA不易被蛋白酶所破坏,婴儿可从母乳(Breast)中摄取(Absor

6、b)后,在肠道发挥作用.小儿特异性免疫(Specificimmunity)体液免疫(Humoralimmunity)特点IgM：难以通过胎盘屏障(Placentabarrier)。脐血(Umbilicalblood)中含量增高提示宫内感染(Intrauterineinfection)。IgE：难以通过胎盘屏障。在新生儿血中含量极微(Tiny)，增高提示宫内感染(Intrauterineinfection)与Ι型变态反应(Immediatehypersensitivity)有关。IgD：难以通过胎盘屏障。在新生

7、儿血中含量极微，生物学功能不清。免疫缺陷病的定义免疫缺陷病immunodeficiencydiseases，ID是指由于免疫器官(Immunityapparatus)、免疫活性细胞(Immunocompetentcell)、免疫活性分子(Immunocompetentmolecule)在发生(Occur)、分化(differentiation)或在其相互作用中发生缺陷(Deficiency)而引起免疫功能低下性的一组临床综合征(Clinicalsyndrome)免疫缺陷病的定义原发性免疫缺陷病Primaryim

8、munodeficiencydiseases,PID：因遗传因素如基因突变(Genebreak)、基因缺失(Genelack)所致免疫功能低下继发性免疫缺陷病secondaryimmunodeficiencydiseases,SID：因后天因素如理化(Physicsandchemistryfactor)、感染(Infection)、营养(Nutrition)、疾病(Disease)、年