巨幼细胞贫血ppt课件.ppt

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1、巨幼细胞贫血MegaloblasticAnemia一、概述1.定义由于叶酸、VitB12缺乏引起DNA合成障碍造成的贫血。2.病因（1）摄入不足（2）代谢障碍（3）需要增加（4）长期服用某些药物二、临床表现一般有慢性贫血症状，面色柠檬黄；消化道症状；神经系统症状三、实验室检查（一）血象见图（二）骨髓象见图（三）叶酸、VitB12测定有生物学法和放射免疫法，后者较佳血清VitB12＜100~140ng/ml(74~103pmol/L)；红细胞叶酸测定＜227nmol/L(<100ng/ml)下一张MA血象：红细胞大小不均，易见

2、大红细胞、巨红细胞、椭圆形红细胞。一个分叶过多的中性粒细胞。可见高色素性大红细胞、中心淡染区消失。MA血象：双核巨晚幼红细胞、含一个Howell-Jolly小体，嗜多色性红细胞中有一个Cabot环。易见高色素性红细胞、椭圆形红细胞。MA血象：可见巨中幼红细胞和巨晚幼红细胞。红细胞大小不等，易见大红细胞、巨红细胞。返回MA骨髓象：有核细胞增生明显活跃MA骨髓象：巨中幼红细胞，胞体巨大、核染色质疏松呈细颗粒状。巨中性晚幼粒细胞，胞体较大、核染色质疏松。MA骨髓象：巨中幼红细胞和巨中性晚幼粒胞体较大、核染色质疏松，巨晚幼红细胞中含

3、5个Howell-Jolly小体。MA骨髓象：巨早幼红细胞和巨中幼红细胞增多，巨晚幼红细胞胞浆中有4个Howell-Jolly小体。MA骨髓象：早、中、晚个阶段巨幼红细胞增多，可见核分裂的巨幼红细胞。MA骨髓象：巨核细胞核染色质较细致呈分叶状。返回MA骨髓象糖原染色：巨幼红细胞糖原染色阴性、成熟中性粒细胞阳性（紫红颗粒），表明巨幼红细胞为良性增生。叶酸缺乏症：血清叶酸测定<6.81nmol/L(<3ng/ml)，红细胞叶酸测定<227nmol/L，能反映机体叶酸总体水平及组织的叶酸水平。（四）其他肝功能、HBV、HCV以排除

4、肝病。（五）诊断和鉴别诊断国内标准1．临床表现（1）一般有慢性贫血症状。（2）有消化道症状，食欲不振或消化不良，舌痛、舌红、舌乳头萎缩较常见。（3）神经系统症状，多见于维生素B12缺乏者。2．实验室检查（1）大细胞贫血，平均红细胞体积（MCV）>100fl，多数红细胞为大椭圆形（2）白细胞和血小板可减少，中性分叶核分叶过多（3）骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变（4）叶酸测定，血清叶酸<6.81nmol/L，红细胞叶酸<227nmol/L；（5）血清维生素B12测定<74~103pmol/L，红细胞叶酸测定<227nmol/L；（6

5、）血清维生素B12测定<29.6pmol/L（7）血清内因子阻断抗体阳性（8）放射性核素双标记维生素B12进行吸收试验，24小时维生素B12排出量<10%。具备上述:1的（1）或（2），和2的（1）、（3）或（2）、（4）者诊断为叶酸缺乏的巨幼细胞贫血；具备1的（1）或（2），和2的（1）、（3）或（2）、（5）者诊断为维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血；具备上述1的（1）、（2）、（3），和2的（1）、（3）、（6）、（7）者怀疑有恶性贫血，（8）为确诊试验。鉴别：MDS-RA、AML-M6；少数巨幼贫可有明显的全血细胞减少，

6、与AA鉴别；肝病；VitB12缺乏症与神经系统疾病；溶贫治疗：1．病因治疗补充治疗（1）维生素B12的补充（2）叶酸的补充疗效标准：国内标准1．有效：经过治疗后患者的症状贫血及消化系统症状消失；血象恢复正常，粒细胞分叶过多现象消失；骨髓象恢复正常。2.部分有效：经过治疗后患者的症状明显改善；血红蛋白可上升30g/L；骨髓细胞形态基本正常。3．无效：经过治疗后患者的临床、血象、骨髓象均无改变。83-year-oldmanadmittedtohospticalcomplainingofincreasingweaken.Lab:H

7、b73.0g/L,MCV144.0fl,MCHC324g/L,RDWnotavailable.SerumB12level<100pg/ml(<74pmol/L);LLNatreferencelab250pg/ml(185pmol/L).Serumandred-cellfolatesnormal.DIAGNOSIS:severemegaloblasticanemiaduetovitaminB12deficiency.Fieldshowsmarkedanisocytosis.GivenanMCVof144.0fl,itislik

8、elythatmostcellsinthisfieldaremacrocytes.Case1Giantovalmacrocyte.Atlesttwooftheothercellsinthisfieldaremacrocytic,givenanMCVof144.0fl(x500).Ovala