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1、门静脉海绵样变性治疗进展报告：崔晓海导师：吕毅一、分型二、病因三、表现四、诊断五、治疗六、结论门静脉海绵样变性：门静脉海绵样变性(CTPV)是指门静脉主干和(或)它的分支完全或部分阻塞后,其周围形成大量侧支或阻塞后的再通,是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变,可引起肝外型门静脉高压症,约占门静脉高压的3.5%。由于这些血管在大体标本侧面呈海绵状血管瘤样改变，故被称为“门静脉海绵样变性”。一、门静脉海绵样变性分型Ⅰ型：门静脉海绵样变性，无症状，无脾脏增大Ⅱ型：海绵样变性局限于门静脉，伴有B
2、anti综合症Ⅲ型：波及大部分肠系膜上静脉及部分脾静脉Ⅳ型：波及整个门脉系统二、病因门脉高压肝前型：门静脉海绵样变性肝内型（最常见）肝后型：可见于肝静脉栓塞、布加氏综合症窦前：血吸虫病肝窦窦后肝炎后肝硬化门静脉海绵样变性病因一、原发性是非肝病因素所致，主要是由于门静脉系统先天性发育异常或婴儿出生后门静脉闭锁过程延长，导致门静脉管腔狭窄或闭锁。Ⅰ型：肝外窦前型Ⅱ型：肝内外窦前型Ⅲ型：肝内窦前型周围侧支循环建立二、继发性门静脉栓塞，54%。包括①癌栓：约占57％，是门静脉栓塞最常见原因，多来自肝、胰、胃C
3、a及肝脏转移Ca。②感染(败血症性血栓)：多由胰腺炎及消化道感染所致门静脉炎③创伤、手术并发症。各种原因引起的血液高凝状态及血液粘滞。如红细胞增多症；C蛋白缺乏；过多使用Ⅶ因子；口服避孕药。其他。如肝门周围纤维组织炎；脐、肠系膜和肝静脉之间静脉丛异常增生等。三、临床表现反复的上消化道出血伴有脾大、脾功能亢进,由于此类患者的肝功能一般较好,很少出现腹水、黄疸以及肝性脑病四、诊断1、超声：特别是彩色超声检查,是诊断此病的主要方法之一,可观察到门静脉的网状结构改变,同时还能测定血管的直径以及血流量的大小和方
4、向。2、血管造影：DSA间接门静脉造影直观准确，可从显示过程了解病变特点及血流走向及分布情况。CTPV在血管造影上表现为与门静脉主干平行的迂曲、扩张呈蛇型的静脉网。3、MRI：是一种无创性检查，由于其良好的组织对比度，能够清楚显示门静脉栓子和侧枝静脉，还能在血管造影和超声检查失败时明确CTPV的诊断。在鉴别门静脉阻塞性和肝硬变性门脉高压方面亦优于超声和CT。4、CT：可确定门静脉栓塞，发现侧枝静脉，门静脉走行区交织呈网窦隙样软组织结构在门静脉区明显强化，且见正常的门静脉结构消失。五、治疗临床目前尚无有
5、效的治疗方法，治疗的目的是降低门脉压力。当内科治疗无效时，采取外科手术治疗。内科治疗内镜下硬化剂治疗（EVS）内镜下曲张静脉套扎术（EVL）外科治疗断流脾切+断流分流断流+分流肝移植内科治疗1、内镜下硬化剂治疗（EVS）硬化剂治疗法用于食管静脉曲张,是通过硬化剂（5%鱼肝油酸钠）使得曲张的血管梗塞,达到止血的目的，但治愈率低（文献报道12%-28%），并发症较多，且术后曲张静脉易复发。并发症：吞咽困难、胸骨后疼痛、发热、食管溃疡、食管狭窄、胸腔积液及门静脉栓塞。局限性:1、硬化剂外漏造成局部组织坏死,
6、形成食管狭窄,严重时可穿孔形成瘘2、硬化剂可造成其他脏器静脉(包括脾静脉、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉等)的血栓形成,使患者丧失分流手术的条件3、硬化剂治疗仅对食管静脉曲张有效,而对胃底静脉曲张及胃黏膜病变无效内科治疗2、内镜下曲张静脉套扎术（EVL）EVL是一种以弹性橡皮环结扎原理为基础的一种止血及预防出血的一种方法。在治疗肝硬化食管曲张静脉破裂出血方面的到广泛认可。有报道指出其在对肝硬化门脉高压症食管曲张静脉破裂出血的治疗中，急诊套扎302例，止血率达92.7%，连续多次套扎可使曲张静脉闭塞率达91
7、%。另有报道指出在治疗门静脉海绵样变性食管曲张静脉出血中，经过多次套扎术，曲张静脉消失率86.7%。可使患者安全度过危险期，为后期治疗争取宝贵时间。外科治疗1、断流术（PAD）目前使用较多的有：①贲门周围血管离断术（Hassab手术）；②贲门周围血管离断加食管下端或胃底血管阻断术，又称联合断流术（Sugiura手术）；③食管下端胃底切除术；④食管下端吻合器横断术。优点：手术目的性强，止血作用迅速,近期止血率高,同时可保证肝脏血供，损伤小，在食管外尚未形成侧支循环前，以门奇静脉断流术控制出血较好。缺点:
8、①断流后的门静脉仍处于高压状态，再出血难以避免，再出血发病率高，据文献报道再出血发生率为6.2%~13.3%；②可引起致命的脾切除术后败血症。另有资料显示，断流术的再出血发生率为6.9%~20%，其中单纯脾切除术的再出血发生率为14.3%，生存率为85.7%，而分流术的再出血发生率和5年生存率分别为12.5%和100%。故目前断流术很少作为首选术式。外科治疗二、脾切+断流优点：脾切除加门奇静脉断流术可迅速控制上消化道出血、解除脾功能亢进。在年龄小、出血迅
