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时间：2020-06-17
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1、门静脉海绵样变性CavernousTransformationofthePortalVein，CTPVNormalportalveinsPortalhypertensionwithvarices(静脉曲张)CavernousTransformationBalfour等1869年首先描述了门静脉海绵样变Klemperer根据尸检和病理学检查提出门静脉海绵样变是一种先天性血管畸形，而且临床罕见Omakawa等通过结扎大鼠的肝外门静脉后，成功复制了门静脉海绵样变的动物模型Triger通过血管造影和病理检查发现CTPV是门静脉阻塞后形成的向肝性静脉侧支循环Gaetano等将门静脉血栓
2、形成后的局部侧支循环形成过程定义为门静脉海绵样变。由于这些血管在大体标本切面观呈海绵状血管瘤样改变，故被称为“门静脉海绵样变性”定义CTPV指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。分类原发性－儿童多见继发性－成人多见常见病因：门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎；其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。临床表现无门静脉高压门静脉高压形成后影像诊断B超DSACTMR
3、I女，55岁中上腹胀痛伴烧心、反酸、嗳气2月余既往史：血小板增多症5年（最高达999×109/L）；子宫肌瘤切除术后实验室检查：肝功能正常，肿瘤标志物阴性CT增强MRI并发症：门脉高压阻塞性黄疸治疗：外科手术为主药物辅助
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