门静脉海绵样变性.ppt

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1、门静脉海绵样变性（CavernoustransformationofportalveinCTPV）禅城区中心医院梁嘉杰定义门静脉海绵样变性（CTPV）是门静脉主干和（或）分支完全或部分阻塞后，致门静脉压力增高，门静脉走行区正常结构消失，在其周围出现大量向肝性及离肝性侧枝血管，是机体为保证肝脏血供和肝功能相对正常的一种代偿性病变。病因门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。原发性CTPV多见于儿童，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。继发性CTPV多见于成人，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静

2、脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通。门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管。临床表现患者无门静脉高压时，原发性CTPV患者可无任何不适。继发性CTPV患者主要是原发病的表现，主要表现为门静脉高压和继发的食管胃底静脉曲张破裂和（或）伴有门静脉高压性胃病。可反复呕血和柏油便，伴有轻、中度的脾大、脾功能亢进，此类病人的肝功能正常，故很少出现腹腔积液、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。影像学表

3、现——CT平扫门静脉主干和（或）分支部分或完全阻塞，门静脉正常结构消失，其走行区出现大量扭曲缠绕的结节状、团块状软组织影。增强后静脉期以上软组织影强化明显，表现为弯曲索条状血管影或扩张窦隙样血管团。门静脉栓塞而致CTPV者，表现为门静脉扩张明显，内见低密度充盈缺损。周围见扭曲侧枝血管。影像学表现——MRIT2WI上表现为正常扩张流空的门静脉主干、左右分支和属支腔内见软组织信号影。肝门区及门静脉周围见丰富流空的微小静脉，构成侧枝循环可伴门静脉左右分支栓子、脾静脉栓子、肠系膜上静脉栓子、下腔静脉栓子。CTPV的侧枝血管主要包括向肝性侧枝血管和离肝性侧

4、枝血管。向肝性侧枝血管主要为胆囊静脉和胆管周围静脉丛等。离肝性侧枝血管主要包括门静脉胃支、胰十二指肠后上静脉、脐旁静脉等。分型I型:门静脉有海绵样变性，但临床无状,无脾脏增大。Ⅱ型:门静脉为海绵样变性，同时有Banti综合征(具有脾大、贫血及肝硬化的一组病症)，但门静脉海绵样变仅限于门静脉。Ⅲ型:在Ⅱ型基础上门静脉海绵样变性波及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉。Ⅳ型:在Ⅱ型基础上，门静脉海绵样变性波及整个门静脉系统。