sle e红斑狼疮课件

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1、红斑狼疮(Lupuserythematosus)目的：熟悉红斑狼疮的病因和发病机制掌握红斑狼疮的主要分型及临床表现了解红斑狼疮的治疗方法重点：系统性红斑狼疮临床表现及诊断标准难点：系统性红斑狼疮病因及发病机制Scabies一、定义红斑狼疮(Lupuserythematosus,LE)是一种多见于15～40岁女性临床有多种表现形式的自身免疫性疾病。LE-定　义病谱盘状红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮系统性红斑狼疮+系统损害LE-定　义病谱慢性皮肤型亚急性皮肤型系统性LE盘状LE疣状LE红斑狼疮与扁平苔藓重叠寒冷型LE狼疮性脂膜炎(深在LE)局限型播散型伴盘状型伴系统型丘疹鳞屑型环形红斑型类似皮损

2、综合征新生儿LE补体缺陷综合征抗核抗体阳性(98%)抗核抗体阴性(2%)二、病因LE-病　因(一)遗传因素：患者亲属患病率高：约0.4～5%同卵双生子患病率高：约24～69%异卵双生子2%～9%发现几十个与SLE易感相关的基因位点易感性与组织相容性抗原(HLA)有关(二)性激素：育龄期女性发病率高：是男性的10倍雌激素可加重病情：妊娠，动物实验雄激素可缓解病情LE-病　因(二)环境因素：紫外线：增加DNA的抗原性，抗原迁移药物：普鲁卡因酰胺，肼苯达嗪病毒感染：链球菌、EB病毒等其它：寒冷、外伤、精神创伤LE-病　因三、发病机制自身免疫性疾病(一)抗核抗体（ANA）的产生1.抗原：(1)双链

3、DNA（dsDNA)(2)单链DNA（ssDNA)(3)可提取性核抗原（ENA）LE-发病机制2.自身抗体产生的因素：LE-发病机制遗传素质＋诱发因素免疫功能紊乱Ts细胞受损B细胞亢进大量抗体产生失去自身耐受：①自身组织细胞结构改变②免疫活性细胞突变(二)引起组织损伤的机制1.Ⅱ型变态反应：血细胞损害2.Ⅲ型变态反应：关节、血管、肾脏等；3.Ⅳ型变态反应：实质器官损害；LE-发病机制四、临床表现(一).盘状红斑狼疮（发病率0.4～0.5%）1.部位：暴露部位，特别是面部；2.皮疹：呈持久状盘状红斑、粘着性鳞屑、界限清楚、中央萎缩，毛细血管扩张。永久性秃发。3.全身症状轻，无明显系统损害。4

4、.约4～5%播散型患者可发展为SLE。DLE-临床表现DLE-临床表现DLE-临床表现DLE-临床表现DLE-临床表现DLE-临床表现DLE-临床表现DLE-临床表现DLE-临床表现(二).系统性红斑狼疮（发病率4～250/10万）1.皮肤粘膜损害：80～90%（1）口腔溃疡。（2）蝶形红斑。（3）DLE皮损。（4）光敏感。（5）皮肤血管炎：甲周红斑及指趾末端紫红色斑点，伴点状萎缩。（6）狼疮发。（7）其它：雷诺现象、荨麻疹样血管炎、网状青斑。SLE-临床表现SLE-临床表现SLE-临床表现SLE-临床表现SLE-临床表现SLE-临床表现SLE-临床表现SLE-临床表现SLE-临床表现SL

5、E-临床表现SLE-临床表现SLE-临床表现SLE-临床表现SLE-临床表现2.系统损害：（1）全身一般症状发热、体重减轻、乏力。（2）关节症状：95%，关节红肿，畸形不常见。（3）肾损害：75%，最严重。尿蛋白＞0.5g/d或细胞管型（4）心脏受累：70%，心包炎、心肌炎、心内膜炎。SLE-临床表现（5）呼吸系统：0.9～98%胸膜炎、肺纤维化。（6）神经系统：25～80%狼疮性脑病，如癫痫样抽搐。（7）血液系统损害：50%白细胞及血小板减少，溶血性贫血（8）消化系统：50%胃肠炎、胰腺炎、肝炎。（9）其它：眼底、淋巴结大、口干、眼干等。(三).亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)1.皮损：

6、(1)丘疹鳞屑型；(2)环形红斑型；2.部位：好发于暴光部位，主要分布于面、耳、上胸、背、肩和手背等。3.其它症状：可合并不同程度关节痛、低热、肌痛；4.肾损和中枢神经受损发生率低，程度轻。5.Ro/SSA和La/SSB抗体阳性。SCLE-临床表现消退后无萎缩及瘢痕SCLE-临床表现SCLE-临床表现(三).其它特殊类型红斑狼疮1.深在型红斑狼疮（LEprofunda,LEP)又称红斑狼疮性脂膜炎（LEpanniculitis)。（1）部位：好发于面部，也可发生于上臂、臀部和股部。（2）皮损：皮下结节和斑块，表面呈暗红色（3）全身症状：少数有低热、关节痛和乏力等。LEP-临床表现2.新生儿

7、红斑狼疮（NeonatalLE,NLE)由母体内自身抗体(Ro和La抗体)通过胎盘进入胎儿。（1）皮损：皮肤环形红斑，自限性，生后4～6个月内自行消退。（2）先天性传导阻滞：可持续存在。NLE-临床表现3.药物性红斑狼疮（Drug-inducedlupus,DIL)服用某些药物(以普鲁卡因酰胺和肼苯达嗪最为多见）引起的LE样表现和免疫异常。（1）LE表现：发热、关节痛、肌肉痛，面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。（2）免