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时间:2020-12-02
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1、风湿病概述表1风湿性疾病的范畴和分类结缔组织病非器官特异性自身免疫病;以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础病变累及多个系统,包括肌肉、骨骼系统;同一疾病在不同的患者临床谱和预后差异很大;对肾上腺糖皮质激素有一定的反应;其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点,故过去多用“5D”描述其预后;早期诊断、早期合理治疗能使患者得到好的预后。发病机制易感者各种环境因素病原体免疫耐受性减弱Th免疫异常T细胞和NK细胞功能失调,B细胞持续活化多种致病性自身抗体致病性免疫复合物细胞和组织损伤异己CD4CTL自身抗体直接杀伤炎症因子巡警、片警检察扩兵、招警察造武器消灭异己病理
2、病名靶器官病变炎症性非炎症性OA关节软骨退化变性SSc皮下胶原纤维组织增生RA滑膜炎AS附着点炎SS灶性淋巴细胞侵润、柱状上皮细胞炎DM/PM肌炎SLE小血管炎SV不同大小的动脉、静脉炎GOUT关节腔化学性炎症正确诊断的基本要求病史及体格检查特异性的临床表现特异性辅助检查风湿病较为常见的临床症状表现发热:有高热起病,也有长期低热疼痛:关节、肌肉肿痛,四肢、颈肩、腰背、足跟痛等皮肤症状:皮疹、光敏感、口腔、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等晨僵:是指患者清晨醒后关节的发僵和发紧感,活动后多可改善雷诺现象:指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白,然后发紫、发红或伴有指(趾)
3、端的麻木、疼痛,严重的可有皮肤溃破肌肉无力常见关节炎的关节特点关节RAASOAGOUTSLE起病缓缓缓急不定首发PIP、MCP腕膝髋踝膝腰DIP拇趾不定疼痛性质持续性、休息后加重炎性腰背痛活动后加重痛剧烈、夜间重不定肿胀性质软组织软组织骨性肿胀红肿热痛不定畸形后期常见后期常见后期常见少见偶见演变对称性多关节炎、逐渐加重间歇性加重缓慢加重,可有急性发作反复发作不定骶髂关节炎/脊柱炎偶有有腰椎增生、唇样变无无常见CTD的特异性临床表现疾病特异性表现SLE蝶形红斑、多器官受累SS眼干、口干、多发龋齿PM肌无力、上眼睑红肿、Gottron疹,颈部呈V型充血SScRP、指端皮肤肿胀
4、、硬化WG鞍鼻、肺迁移性侵润影或空洞BD口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应大动脉炎无脉常用实验室检查一般性检查特异性检查关节液和关节镜检查自身抗体测定ANARFANCAACL抗角蛋白抗体谱补体病理影像学检查X线CT超声MRI血管造影结节性多动脉炎(血管造影):选择性肠系膜上动脉血管造影显示尺寸与形状不一的多处囊状动脉瘤。注意血管管腔的不规则性,常伴狭窄及扩张。结节性多动脉炎,动脉造影示:左侧锁骨下动脉及双侧椎动脉增粗,血管瘤形成(箭头所指)。手正常骨关节骨关节炎磨损的关节软骨骨与骨直接摩擦,形成疼痛与炎症正常关节及关节软骨软骨下骨关节软骨滑膜关节囊OA关节软骨退变过程OA关节改
5、变(早期退行性变)关节软骨表面纤毛变早期基质分子网络受损(水分增加,蛋白多糖减少)浅表撕裂关节面粗糙,间隙变窄已经改变的透明软骨的表面可见小的切线的撕裂。深层的垂直方向的撕裂也已出现,微纤化也在快速发展中。可见软骨细胞的团聚。OA关节改变(进展期退行性变)关节软骨表面纤毛变早期基质分子网络受损(水分增加,蛋白多糖减少)浅表撕裂关节面粗糙,间隙变窄软骨下骨硬化明显纤毛变的软骨脱落撕裂到软骨下骨酶降解,关节软骨变薄反应性滑膜炎骨赘软骨缺失,关节间隙变窄OA关节改变(终末期退行性变)软骨下骨暴露软骨下软骨软骨下囊性变软骨下硬化关节囊纤维化关节软骨缺失(骨面暴露)可见髁间、股
6、骨髁的表面及髌骨有大面积关节软骨的侵蚀。关节软骨的损害在内侧髁更为广泛。滑膜异常游离。II级软骨损伤关节镜所见:软骨纤维化II级软骨损伤关节镜所见:软骨纤维化III级骨关节炎软骨损伤关节镜所见:软骨重度纤维化、呈蟹肉样改变IV级骨关节炎软骨损伤关节镜所见:髌骨软骨下骨质裸露膝正常第一跖趾关节骨质增生,形成骨性肥大,指稍呈外翻。无骨质破坏及尿酸结晶等,可与痛风引起的第一跖趾关节损害相鉴别。颈椎斜位片示第4、5、6椎体前面之上下缘骨质增生,以下缘增生明显,有骨赘形成,相应椎间孔变形,颈椎曲度变直。颈椎侧位片示颈椎曲度变直,颈4、5、6、7各椎体前上、下缘均有不同程度的骨赘形成
7、。颈4前下缘、第5、6、7椎体前上下缘均可见明显的骨质增生,形成钩状。斜位片示颈椎曲度变直,颈5、6椎体前缘骨质增生,骨赘形成。颈4~6椎小关节错位,椎间孔明显狭窄。颈椎T1加权矢状位片示第5、6椎体向后滑脱,轻度压迫椎管内的脊髓。椎体边缘骨赘形成,椎间隙狭窄。腰椎正位片示腰2~5椎体唇刺样增生,腰第4、5椎间隙变窄,腰椎向左侧弯。腰椎侧位片示第3、4、5腰椎前上缘唇样增生,腰4、5前缘有明显骨赘形成。几个椎体均有不同程度的骨赘形成(箭头所指处)。此为一65岁男性患者,可见椎间盘呈黄色,髓核有退行性改变。骨关节炎:矢状位病理切
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