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时间:2020-12-02
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1、颅内肿瘤8年制病因学肿瘤形成:基因突变、缺失、重排遗传因素环境因素胚胎残留肿瘤发生的单克隆理论:一般认为,单细胞内多个基因异常不断累加的结果导致了单克隆肿瘤细胞的产生,并由此不断分裂逐渐形成肿瘤。颅内肿瘤共通的临床表现1、颅内压增高三主征头痛(headache)呕吐(vomit)视乳头水肿(papilledema)考点2、定位症状:刺激症状:癫痫(epilepsy)破坏症状:瘫痪、失语、共济失调压迫症状:例如垂体瘤压迫视神经产生视力障碍考点举例:垂体瘤压迫视神经产生视力障碍3、老年人脑萎缩,症状不典型考点神经上皮组织肿瘤(统称“胶质瘤”)脑
2、膜瘤蝶鞍区肿瘤(a,垂体瘤;b,颅咽管瘤)听神经瘤生殖细胞肿瘤上皮样囊肿、皮样囊肿血管网织细胞瘤原发中枢神经系统淋巴瘤脊索瘤脑转移瘤常见颅内肿瘤1、神经上皮组织肿瘤星形细胞瘤(astrocytoma)成胶质细胞瘤(glioblastoma,GBM)少枝胶质细胞瘤(oligodendroglioma)室管膜瘤(ependymoma)髓母细胞瘤(medulloblastoma)考点可以发生于中枢神经系统任何部位,成人额、颞叶多见,顶叶次之,枕叶少见。儿童则多发生于小脑。星形细胞瘤的部位考点星形细胞瘤的组织学分级组织学特点有助于预测恶性肿瘤的侵袭
3、性行为。目前的分类标准常将某种组织学上特点的有无和程度作为明确肿瘤级别的指标,包括肿瘤细胞含量的多少、细胞和细胞核多形性程度、有丝分裂的多少、有无坏死和内皮细胞增生。I----IV级星形细胞瘤,恶性程度逐渐升高。星形细胞瘤的浸润与复发星形细胞瘤通常向周围正常脑组织浸润,与正常脑组织没有明显界限。级别越高的肿瘤侵袭能力越强。90%以上的肿瘤在原位复发。I级毛细胞型星形细胞瘤PilocyticastrocytomaI级毛细胞型星形细胞瘤PilocyticastrocytomaI级毛细胞型星形细胞瘤PilocyticastrocytomaI级毛细
4、胞型星形细胞瘤Pilocyticastrocytoma毛细胞型星形细胞瘤属于分化良好的低级别胶质瘤,接受手术全切的患者,10年生存率接近100%II级星形细胞瘤II级星形细胞瘤II级星形细胞瘤I-II级星形细胞瘤组织学分化相对良好,恶性程度较低。II级星形细胞瘤在获得正规治疗的条件下,中位生存时间为7年。III级间变(恶性)星形细胞瘤ANAPLASTICASTROCYTOMAIII-IV级组织学分化不良,称为恶性胶质瘤(malignantglioma)III级间变星形细胞瘤中位生存时间15-28个月(5年生存率约30%)。巨大脑干星形细胞瘤
5、IV级多形性胶质母细胞瘤glioblasatomamultiforme(GBM)占神经上皮性肿瘤的22.3%GBM恶性程度极高,病程短,进展快。影像学增强效应明显,瘤周水肿严重,常见坏死与出血。考点IV级多形性胶质母细胞瘤glioblasatomamultiforme(GBM)IV级胶质瘤患者预后极差,中位生存时间仅8-12月(5年生存率2.5-5%)少枝胶质细胞瘤oligodendroglioma占神经上皮性肿瘤3-14%来源于中央白质区,常见额叶。瘤内常见钙化为该肿瘤最明显的特点。多以癫痫为首发症状。中位生存时间为10年考点室管膜瘤ep
6、endymoma多位于小脑幕下常起源于四脑室。易发生梗阻性脑积水5年生存率30-40%考点髓母细胞瘤medulloblastoma儿童后颅凹最常见的恶性肿瘤。肿瘤起源于小脑蚓部,常填充四脑室,引起脑积水。5年生存率约为50%考点髓母细胞瘤medulloblastoma胶质瘤的治疗首选:手术切除。尽可能做到手术显微镜下肿瘤全切。部分肿瘤复发患者可进行再次手术。术后放疗术后化疗免疫、基因、光子等疗法尚在实验室阶段,短期内难以大规模临床应用。考点来源:蛛网膜细胞部位:矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴、鞍结节、天幕缘、大脑镰、侧脑室等。良性肿瘤,生长缓慢
7、。肿瘤位于脑实质外,与脑组织边界清楚。脑膜瘤meningioma考点脑膜瘤meningioma脑膜瘤meningioma部分肿瘤呈外生性生长,伴有颅骨的侵蚀与增生脑膜瘤的治疗与预后表浅的、或有占位效应的肿瘤应手术切除。因为肿瘤位于脑实质外,非浸润性生长,切除肿瘤同时,应注意正常脑组织保护,一般预后良好。深部或重要功能区的小脑膜瘤可采用立体定向放射治疗(γ刀)。考点垂体腺瘤(pituitaryadenoma)起源于腺垂体(前叶)占颅内肿瘤10%临床表现内分泌症状(见后)压迫视神经引起的视力、视野改变压迫垂体柄和下丘脑可导致尿崩垂体卒中考点GH
8、瘤——肢端肥大、巨人症。ACTH瘤——向心性肥胖,紫纹,高血压等TSH瘤(少见)——甲亢FSH/LH瘤(少见)——性功能障碍/闭经。PRL瘤——闭经泌乳/性功能障碍混合型无功能型
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