镰状细胞性贫血说课讲解.ppt

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1、镰状细胞性贫血新生兒高膽紅素血症原因：RHABO血型不相容、瘀血血腫、肝功能減退、代謝因素、其他（蠶豆症）治療：提早餵食藥物：phenobarbital照光：光線可使組織膽紅素使成為膽綠素200-400燭光（藍光）、450-460nm、螢光燈與嬰兒表面皮膚距離46-51公分副作用：昏睡、活動改變、腸蠕動增加、體溫上升新生兒高膽紅素血症照光護理：不穿衣服2小時更換臥位不透光眼罩維持體溫補充水分照後檢查膽紅素與血紅素不給含乳糖牛奶。換血治療：缺鐵性貧血原因：營養缺乏（各年齡層分析），每個年齡層均會發生，最常發

2、生在6個月至2歲、青少年。病理生理：儲存鐵質缺乏、血液循環鐵質不足限制生長、缺體性貧血。生理需求增加、鐵攝取不足、失血症狀：皮膚、黏膜蒼白、生長發育遲緩缺鐵性貧血診斷檢查血紅素＜10，MCV<80,MCH<27,MCHC<30%,Serumferritin<11-12FEP>10-11治療補充鐵劑：足月（4）早產（2）奶粉選擇護理措施：提供含鐵質高食物、教導正確口服鐵劑時間（兩餐之間、飯前1小時與果汁、吸管、大便顏色改變）、肌肉注射鐵劑（更換針頭、臀部肌肉、z型注射法）、鐵劑儲放鐮狀細胞性貧血遺傳性溶血性

3、疾病、體染色體隱性遺傳促成因素：氧氣不足、感染、脫水、發燒子女遺傳機率表（圖）症狀：一般症狀：皮膚、眼黏膜蒼白鐮狀細胞性貧血臨床症狀一般症狀：皮膚、黏膜蒼白、虛弱、生長遲滯。鐮刀細胞危機：四肢：急性肢體腫脹、關節疼痛腹部：疼痛腦部：中風胸部：肺炎肝：阻塞性黃疸、肝臟腫大腎臟：血尿、尿液無法濃縮、夜尿脾臟：脾臟腫大、循環衰竭鐮狀細胞性貧血診斷：血液檢查HBS治療目標：預防細胞鐮狀化的現象治療緊急的鐮狀細胞危機主要直接治療危機的症狀與支持性照護臥床休息減少能量與氧氣消耗充分的水分電解質的補充腹痛給予止痛劑補充

4、血液抗生素治療鐮狀細胞性貧血護理目標：教導病童與家屬有關細胞鐮狀化之現象、後果與早期辨認危機與感染。提供支持性療法調整生活型態終此一生願意接受遺傳諮詢鐮狀細胞性貧血護理措施：依醫囑輸血：鐮狀細胞危機治療：補充水分減輕疼痛預防感染居家照顧水分、常規預防注射、營養、適度活動、智力發展、教導與訓練、膽結石、股骨頭無菌性壞死、血尿、死亡。地中海型貧血體染色體隱性遺傳，血紅素細胞內多生鏈合成缺失或異常。分成α、β病理生理：HbA1:2α與2β組成HbA2:2α與2δ組成HBF：2α與2γ組成此類疾病是血紅素細胞缺乏

5、β鏈血紅素形成不良，血紅素供氧不足，刺激紅血球生成的造血造成脾臟腫大。診斷性檢查：血紅素電泳法地中海型貧血輕型地中海貧血：一個正常、一個地中海貧血基因血紅素10-11MCVMCH下降輕度至中度貧血、脾臟腫大重型地中海貧血兩個地中海貧血基因血紅素3-5貧血、倦怠、食慾差、抵抗力差、庫利臉（前額突起、眼睛略微下斜、顴骨隆起、牙齒排列不齊）發育遲緩、心雜音、膽結石、心包炎地中海型貧血治療目標維持足夠血紅素，以預防骨髓擴張和造成骨骼畸型輸血：血比容27％，血紅素10輸血注意事項：血量估計、調溫器、生理食鹽水、輸血

6、副作用（過敏、發熱、溶血性）、輸血反應輸血性鐵質沈積症：病童死亡主要原因排鐵劑；皮下注射，每天不超過2g，持續使用pump輸血後合併症：B、C型肝炎血友病X性染色體性聯隱性遺傳缺乏凝血因子（8、9）遺傳現況分類輕度血友病：8、9因子介於5-50％，凝血試驗正常或低於正常，鼻、牙齦出血中度血友病8、9因子介於1-5％，不會自發出血嚴重血友病：8、9因子少於1％，自發性出血血友病診斷檢查血小板正常出血時間正常凝血梅原正常凝血梅原消耗不良(5-20%)部分凝血激素時間時間延長血友病治療有效的止血傷口止血凝血因子

7、的補充新鮮冷凍血漿冷凍沉澱物濃縮凝血因子基因工程合成凝血因子固定受傷肢體避免再度出血止痛護理措施預防出血的保護措施控制出血提供健康指導幫助支持病童與家屬鼓勵維持身體健康提供安全環境促進健康發展提供遺傳諮詢兒童癌症的照護九大警徵肝脾腫大不明原因疼痛臉色蒼白神經症狀不明原因腫塊紫斑或出血傾向淋巴腺腫大不明原因發燒眼球有異常反射光白血病原因：先天性疾病、暴露在放射線環境、接受放射線治療藥物導致白血病定義：芽細胞超過30%分類：急性淋巴性白血病、急性非淋巴性白血病、慢性骨髓性白血病、慢性淋巴球性白血病急性淋巴性白

8、血病：兒童常見芽細胞血色素血小板低於正常症狀：感染、發燒、臉色蒼白、出血治療：分群治療(極高危險群、高危險群、標準危險群)治療方案五期引導期：適當強度化學治療達到完全緩解4-6星期Vincristine、prednisolone鞏固期：高劑量減少MTX、6-MP再引導期：類似引導期藥物再度治療dexamethasone維持期：不需住院中樞神經預防療法：易復發部位(中樞神經系統)(睪丸)成效標準危險群80-85%、高危險群60%