酮戊二酸nh3→谷氨酸教学文案.ppt

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1、酮戊二酸NH3→谷氨酸肝性脑病应用：能够应用护理程序为患者提供恰当的护理措施及健康教育。严重肝病代谢紊乱意识障碍行为失常昏迷中枢神经系统功能失调定义门体分流性脑病门静脉高压时，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝脏流入体循环。亚临床或隐性肝性脑病指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。病因各种肝硬化肝炎后肝硬化最多见急性或爆发性肝功能衰竭重症肝炎（病毒性、中毒性、药物性）原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染总之各种肝病的终末期高旦白饮食消化道出血排钾利尿放腹水秘便尿毒症低血

2、糖镇静药使用不当常见诱因感染发病机理病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在。氨中毒学说-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用假性神经递质学说氨基酸代谢不平衡学说氨中毒学说一、氨的形成和代谢1、氨的形成胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解（4g),食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨骨骼肌和心肌：运动时产氨NH4NH3H+OH-+2、氨的清除：肝脏：鸟氨酸代谢环合成尿素脑、肝、肾（ATP）-酮戊二酸+NH3→谷氨酸，谷氨酸+NH3→谷氨酰胺肾脏排氨：排尿

3、素、排酸的同时也以NH4+形式大量排氨肺：血氨过高时，肺部呼出少量NH3鸟氨酸循环尿素谷氨酸谷氨酰胺NH4+NH3NH3ATPα-酮戊二酸ATP血浆氨的去路（肝）（肝、脑、肾）（肾、肠）（肺）有毒性，通过血脑屏障相对无毒性，不能通过血脑屏障结肠内pH>6，NH3大量弥散入血，结肠内pH<6，NH3从血液转入肠腔随粪排泄二、肝性脑病时血氨增加的原因清除减少：生成过多：肝功能衰竭时清除能力降低门体分流氨绕过肝脏进入体循环.低血容量与缺氧.摄入过多的含氮食物.低钾性碱中毒.消化道出血.便秘、感染...低血糖其它氨对神经系统的毒性作用氨干扰脑的能量代谢抑制丙酮酸

4、脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑三羧酸循环脑在去毒过程中，氨与a酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺，过多致星形细胞肿胀，脑水肿a酮戊二酸缺少，脑细胞供能不足，不能维持正常活动谷氨酸缺少，大脑抑制增加氨干扰神经传导，影响大脑功能旦白在肠道分解甲基硫醇氨短链脂肪酸蛋氨酸在肠道分解长链脂肪酸在肠道分解毒素间的协同作用肝脏病变时血中r-氨基丁酸(GABA)明显增多血中GABA/BZ受体也明显增多血中r-氨基丁酸是脑中主的抑制性神经递质,与GABA/BZ受体结合后,Cl﹣大量内流使神经细胞超极化。神经递质及其受体芳香氨基酸在肠道生成酪胺和苯乙胺肝功能正常时酪胺和苯

5、乙胺被分解清除肝脏病变时酪胺和苯乙胺随血进入脑组织形成羟酪胺和苯乙醇胺与与去甲肾上腺素竟争受体假神经递质学说肝脏病变时芳香氨基酸分解减少胰岛素降解减少促进支链氨基酸进入肌肉组织芳/支比例增高使芳香更易进入脑组织使脑中假性神经递质增多支链氨基酸与芳香氨基酸竞争血脑屏障通道氨基酸代谢失衡临床表现急性肝性脑病：见于暴发性肝炎（急性肝功能衰竭，无明显诱因，无前驱症状，起病数日内进入昏迷直至死亡慢性肝性脑病：见于门体分流、慢性肝功能衰竭，常有诱发因素。肝硬化性起病缓慢，昏迷逐渐加深，最后死亡。根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，分为四期一期（前驱期）二期（

6、昏迷前期）三期（昏睡期）四期（昏迷期）一期（前驱期）轻度性格改变和行为失常欣快激动、淡漠少言、衣冠不整随地便溺，吐词不清，缓慢。扑翼样震颤、肝震颤，握手感手抖脑电图多正常历时数日或数周，有时症状不明显二期（昏迷前期）特点：以意识错乱、睡眠障碍和行为失常为主。定向力、理解力减退。睡眠时间倒错，昼睡夜醒。精神病表现：幻觉、恐惧、狂躁腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛Babinski征阳性扑翼样震颤脑电图特征性异常可出现不随意运动和运动失调三期（昏睡期）特点：以昏睡和精神错乱为主昏睡，可唤醒。醒时可回答问话，有神志不清和幻觉扑翼样震颤肌张力增加脑电图异常波四期（昏

7、迷期）神志完全丧失，不能唤醒浅昏迷时对痛刺激和不适体位尚有反应腱反射和肌张力亢进，检查不合作深昏迷对各种反射消失，肌张力降低瞳孔散大，阵发性惊厥，换气过度脑电图明显异常慢性脑病（少数）可暂时或永久性智能减退、共济失调、锥体束征阳性或截瘫（肝性截瘫）肝性脑病临床分期的主要表现分期主要表现肝震颤肌张力脑电图一期轻度性格改变++多正常行为失常二期意识错乱睡眠错乱行为失常++特征性三期昏睡精神错乱++异常四期昏迷-降低明显异常肝功能损害严重：黄疸、出血倾向、肝臭易并发感染、肝肾综合征、脑水肿亚临床肝性脑病、隐性肝性脑病无任何临床表现，仅心理智能测验、诱发电位异常

8、。在驾驶交通工具时，易发生交通事故蜘蛛痣腹水肝掌辅助性检查一、血氨正常空腹静脉4