环戊硫酮片doc资料.ppt

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1、环戊硫酮片流行病学发病人群：干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%，在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。发病原因本病的发病与遗传有关，病毒感染可能是诱因，具有本病体质的人受病毒感染后出现一系列自身免疫现象，产生过多的自身抗体，这些抗体专门侵蚀自身的腺体，引起腺体的炎症，失去分泌功能而发生本病。病理受损组织大量淋巴细胞浸润：外分泌腺体，血管炎，B淋巴细胞增殖泪腺胃肠道呼吸道阴道腺体汗腺胰腺肾小管肝内小胆管外分泌腺炎涎腺血管炎紫癜样皮疹肾小球神经系统肺肌肉雷诺现象眼甲状腺

2、肾脏阴道肌肉关节肝脏皮肤肺脏胃和胰腺口腔和咽喉耳B淋巴细胞增殖非何杰金淋巴瘤多发性骨髓瘤反应性淋巴结炎坏死性淋巴结炎临床表现百分比关节炎/关节痛60雷诺现象37淋巴结增大14肺受累14血管炎11肾受累9肝受累6淋巴瘤6脾大3外周神经病变2肌炎1原发性干燥综合征的系统性表现早期症状不典型，易被误诊原发性干燥综合征的系统性表现全身性症状乏力突出发热低热为主，偶在活动性时呈高热抑郁较其他CTD为多原发性干燥综合征的局部表现1、口腔许多轻症病人无明显口腔表现，就是有轻度口干，也常被忽视，较重时出现明显口干，唾液分泌减少，吃饭时口腔液体分泌少，而不能进

3、干食，舌红无苔，吞咽困难，可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。2、眼眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，有的可以出现突眼等。3、呼吸道鼻子干燥，鼻中分泌物少，结干痂；咽喉干燥，不愿意发声；痰液粘稠，可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。4、消化道吞咽困难，胃腺萎缩，形成萎缩性胃炎，也可以有胰腺炎及肝脾肿大。5、泌尿道可以形成肾脏损害，形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒，肾性糖尿，肾小球肾炎等。6、神经系统中枢神经受累者占到25%，周围神经占10-43%，表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。原发性干燥综合征的

4、局部表现7、肌肉关节可以有肌肉疼痛、关节疼痛，也有的可以出现周期性麻痹。8、皮肤黏膜及淋巴干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤10、化验检查可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgGIgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体（ANA）阳性，抗SSA及抗SSB阳性，类风湿因子（RF）阳性等。辅助检查：血液检查血常规血沉免疫学检查免疫球蛋白抗核抗体系列类风湿因子胞衬蛋白唾液腺检查腮腺造影唾液流量测定腮腺ECT唇腺活检泪腺检查滤纸试验角膜染色试验

5、泪膜破碎时间实验室异常血常规:正细胞正色素性贫血(21%),可有白细胞减少,血小板减低血沉增快者占60-70%抗核抗体阳性者占92%类风湿因子阳性者占61%抗SS-A抗体阳性者占57%抗SS-B抗体阳性者占38%血免疫球蛋白增加(90-95%)抗α-胞衬蛋白抗体诊断SS，敏感性为52%~95%,特异性为87%~100%。高球蛋白血症为本病的特点之一，见于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种主要免疫球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且程度也较轻。实验方法：Sc

6、hirmer试验（滤纸试验）：本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。角膜染色试验：用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，裂隙灯下检查角膜和球结膜，染色点≥10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。泪膜破碎时间（BUT试验）：凡裂隙灯检测泪膜破碎时间短于10秒者为阳性。诊断I、口腔症状：3项中有1项或1项以上1、

7、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1、SchirmerI试验（＋）（5mm/5分）；2、角膜染色（＋）（4vanBijsterveld计分法）。IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1。V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）；2、腮腺造影（＋）

8、；3、唾液腺同位素检查（＋）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：a.符合表1条目中