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时间:2020-11-25
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1、血栓与止血的检验历史记载:公元前犹太人的法典中即有有关血友病的记载。近代欧洲王室之间相互通婚,造成各国王室中血友病患者高发。血友病的关节内和肌层出血止血机制血管损伤内皮下组织暴露血小板粘附初期止血血小板聚集凝血酶形成血小板释放反应止血栓形成纤维蛋白形成二期止血加固止血栓止血栓收缩血凝块形成ADP、TxA2体内止血、血栓和纤溶机制相互平衡才能使人体出、血栓保持平衡,包括以下方面:血管壁的作用血小板的作用凝血因子的作用抗凝系统的作用纤维蛋白溶解(纤溶)系统的作用血液流变学改变初期止血机制TXA2ADP纤维蛋白原凝血酶PF4-TGPDGF纤维蛋白PGI2聚集白色血栓释放粘
2、附vWFECSE凝血机制FactorVIIIandvWFPLTPLTPLTPLTPLTPLTFibrinogenFibrinogenFibrinogenvWFvWFvWFvWF皮下胶原(collagen)血管内皮细胞GPIbBindingSiteGPIbGPIbGPIbBindingSiteBindingSiteBindingSiteVIIIVIIIVIIIVIII黏附聚集血管的止血作用血管受损后,首先收缩使血流减慢或受阻,内皮细胞及血小板等释放出各种活性物质使血管收缩及血小板活化,组织损伤导致内、外源性凝血系统激活以加强止血作用。血管的止血作用血管的收缩血小板的激
3、活凝血系统的激活局部血粘度的增高血小板的作用血管受损时,表面的膜糖蛋白经纤维蛋白原介导发生第一相聚集为可逆反应。来自红细胞的ADP等激活血小板使之发生释放反应,释放出ADP等活性物质,加速血小板聚集为第二相聚集,为不可逆反应。血小板的膜磷脂(PF3)提供凝血反应表面,加速凝血酶原酶和凝血酶的形成,使血小板进一步发生聚集。活化的血小板释放TXA2,5-HT等可收缩血管,血小板收缩蛋白可使血栓更坚固。紫癜(皮肤出血)凝血因子的作用根据凝血瀑布学说,人体内凝血分为:内源性凝血途径外源性凝血途径凝血共同途径Boneuetal.SangThromboseVaisseaux.1
4、998;10:291-313.XaIIVIIa组织因子Ca2+XIa内源性途径外源性途径XIXXIIIaXIXIIXIIa可溶性纤维蛋白纤维蛋白原纤维蛋白凝块XaVaPLCa2+VII凝血酶IIaIXaVIIIaCa2+PL二期止血(凝血过程)凝血瀑布中-因子Xa的核心作用Xa因子:核心因子连接两个凝血途径Xa因子作用于凝血连锁反应的诱导水平和放大水平1个分子Xa因子产生1800个凝血酶分子外源性凝血途径内源性凝血途径凝血共同途径抗凝血系统的作用细胞抗凝作用:单核-吞噬细胞系统及肝细胞的作用体液抗凝作用:AT-Ⅲ、蛋白C及蛋白S、TFPI等细胞抗凝作用体液抗凝作用
5、抗凝血酶作用:AT在肝素介导下,灭活各种丝氨酸蛋白酶;肝素辅因子Ⅱ灭活各种凝血因子。蛋白C系统组织因子途径抑制物(TFPI)其它抗凝蛋白如a2巨球蛋白等纤维蛋白溶解(纤溶)系统的作用t-PA:组织型纤溶酶原激活物u-PA:尿激酶型纤溶酶原激活物PLG(纤溶酶原)→PL(纤溶酶)PAI-1(纤溶酶原激活抑制物-1)α2-AP(α2–抗纤溶酶)血液流变学的作用当血液的流动性和粘滞性发生异常。血流缓慢、停滞和阻断,可致血液循环障碍,组织缺氧、缺血,引起一系列病理变化或疾病。因此,检测全血粘度、血浆粘度、红细胞变性等有重要意义。检测项目的选择和应用一期止血缺陷的选择:BT、
6、PLT二期止血缺陷的选择:PT、APTT纤维蛋白溶解综合征:FDP、DD血栓前状态抗栓治疗的监测:肝素:APTT口服抗凝剂:PT溶栓治疗:DD等血管壁检测—BT原理:刺破毛细血管后血液自然流出到自然停止所需的时间影响因素:血小板的数量、功能以及血管壁的通透性、脆性的变化参考值:出血时间测定器法6.9±2.1分钟临床意义:延长见于血小板明显减少,血小板功能异常,凝血因子缺乏,血管异常,药物干扰等。出血时间测定血小板检测血小板计数血小板平均容积血小板分布宽度血小板计数(plt)计数单位容积内血小板的含量参考值(100-300)×109/L临床意义:1.血小板减少:生成障
7、碍、破坏或消耗过多、分布异常2.血小板增多:(>400×109/L):原发性增多、反应性增多。血小板平均容积(mpv)表示单个血小板的平均容积。增加见于:血小板破坏增加而骨髓代偿功能良好者、造血功能抑制解除后MPV增加是造血功能恢复的首要表现。减低见于:骨髓造血功能不良、白血病、骨髓造血功能衰竭等。血小板分布宽度(PDW)反映血液内血小板容积大小的离散度,用所测得单个血小板容积大小的变异系数表示。增加见于血小板大小悬殊不均。减低见于血小板均一性高。出血时间延长血小板计数减少血小板计数正常血小板减少血小板功能缺陷某些凝血因子缺乏血小板增多血管性血友病低(无)纤维蛋
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