血浆脂蛋白系统及其代谢紊乱说课材料.ppt

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1、血浆脂蛋白系统及其代谢紊乱血脂甘油三脂Triglyceride,TG总胆固醇Totalcholesterol,TC游离胆固醇Freecholesterol,FC胆固醇酯Cholesterolester,CE磷脂Phospholipid,PL游离脂肪酸Freefattyacid,FFA脂蛋白Lipoprotein,Lp（脂+Apo）乳糜微粒Chylomicron，CM极低密度脂蛋白（前β脂蛋白）Verylowdensitylipoprotein,VLDL低密度脂蛋白（β脂蛋白）Lowdensityl

2、ipoprotein,LDL高密度脂蛋白（α脂蛋白）Highdensitylipoprotein,HDL脂蛋白结构及组成Lipid(TG、PL、FC和CE）+Apo亲水表层+疏水核心（Apo+PL亲水基）（TG+CE+PL疏水基）水溶性多聚分散体假性微胶颗粒（血）颗粒大小CM>VLDL>LDL>HDLApo在调节血浆Lp代谢中的作用组合并维持脂蛋白结构血浆脂类的运输及其在组织、细胞间的再分配脂类、脂蛋白代谢中酶类的辅助因子载脂蛋白的合成场所、分布、功能及临床意义载脂蛋白合成场所分布功能临床意义Ap

3、o-A肝、肠HDLAⅠ激活LCATAⅡ抑制LCAT高α脂蛋白血症Apo-BB100肝B48肠LDLCM受体识别Ⅱ型高脂血症Apo-C肝VLDLCⅠ激活LCAT及LPLCⅡ激活LPLCⅢ抑制LPLⅤ型高脂血症Apo-E肝VLDL（主要）HDL受体识别，HDL形成Ⅳ型高脂血症★血浆脂蛋白代谢高甘油三脂颗粒（CM、VLDL、β-VLDL）LDL颗粒HDL颗粒CM代谢外源性TG肠新生CM（TGApo-B48Apo-A）血HDL交换成熟CM（TGApo-B48Apo-CApo-E）毛细血管内皮细胞LPL水解

4、再合成或氧化利用核心残基（CEApo-E）肝受体结合肝细胞CM残基表面残基（PLFCApo-C）HDLVLDL代谢肝合成VLDL（内源性TG）LPL同TGIDLLDL（Apo-B100）表面残基（PLFCApo-C）HDLβ-VLDL代谢亦名漂浮β-脂蛋白（Apo-BApo-E）化学组成类似Ⅲ型高脂血症代谢同CM、VLDLLDL代谢LDL(70%TCApo-B)LDL代谢即Chol代谢LDL↑∝AS、CHD促动脉粥样硬化或促冠心病因子受体代谢途径LDL受体代谢途径LDL（血）+LDL受体（细胞）胞

5、饮+Apoα-氨基酸溶酶体水解类固醇激素(性腺肾上腺皮质)CEFC合成新膜（细胞分裂）胆汁酸（肝）肠肝循环细胞内FC↑反馈抑制HMGCoA还原酶Chol合成↓激活ACATFCCE↑抑制LDL受体合成LDL受体功能及特性跨膜糖蛋白两个功能区（结合区和内吞区）反复使用，群居凹陷小窝识别LDL的Apo-B和HDL的Apo-E，亦称Apo-B、E受体LDL颗粒+LDL受体=1：1HDL颗粒+LDL受体=4：1HDL代谢CM表面残基VLDL表面残基肝外FC（Apo-A1）（PLFCApo-C）合成肝和肠盘状

6、HDL（FC）LCAT球状HDL（CEApoE）肝代谢（胆汁酸）肝外细胞（清除胆固醇）脂蛋白（a）Lp（a）β-脂蛋白抗原成分结构类似LDL，含Apo(a)与纤溶酶原有高度同源性促AS的独立危险因子主要由基因控制，不受性别、年龄、体重、适度锻炼和降胆固醇药物的影响。血浆脂蛋白异常代谢原发性继发性原发性高脂蛋白血症分型及特征分型Lp血脂Apo外观病因Ⅰ型CMTGB48奶油层透明LPL缺陷CⅡ缺乏Ⅱa型LDLTCB100透明受体缺陷Ⅱb型LDLVLDLTCTGBCⅡ缺乏混浊VLDL合成↑VLDL→LD

7、L↑Ⅲ型(宽β病)IDLTCTGCⅡCⅢE混浊IDL→LDL↓Ⅳ型VLDLTGCⅡ缺乏混浊VLDL合成↑Ⅴ型CMVLDLTGCⅡCⅢE奶油层混浊LPL缺陷CMVLDL处理↓继发性高脂蛋白血症高糖/高脂膳食、肥胖（VLDL↑）饮酒（VLDL↑）DM（高TG血症）肾病（NSⅡ型Ⅴ型）肝病（急、慢性肝炎、肝硬化、肝胆阻塞）药物（如利尿剂、β-肾上腺素受体阻断剂）内分泌功能紊乱（雌激素Ⅳ型）分析前因素对血脂测定的影响生物学因素(biologicalfactors),如个体间、性别、年龄和种族行为因素(be

8、havioralfactors),如饮食、肥胖、吸烟、紧张、饮酒、饮咖啡和锻炼等临床因素(clinicalfactors)疾病诱导(如内分泌或代谢性疾病、肾脏疾病、肝脏疾病、储存性疾病、急性或暂时性疾病等)药物诱导(如抗高血压药,免疫抑制性刺激素等)标本收集与处理,如禁食状态、血液浓缩、抗凝剂与防腐剂、毛细血管与静脉血标本储存等血浆脂蛋白及血脂参考值TC↑∝年龄↑，性别差别不大TG↑∝年龄↑，F>MLDL↑∝年龄↑HDL性别差别不大结果异常，重复检测后再作判断判断结果应考虑方法、是