真性红细胞增多症的护理查房ppt课件.pptx

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1、真性红细胞增多症护理主持人：李燕飞中心发言人：曾文莉病例汇报患者董贵华，女，66岁，因”面红、嘴唇发绀3年，反复头痛1月余”入院。现病史：1月余前患者出现反复阵发性头痛，疼痛可持续1-2天，无明显加重及缓解因素，伴有头晕、心悸、有眼花、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适，无腹痛、乏力、皮肤瘙痒、皮肤瘀斑、牙龈出血等不适，今为求治来我院就诊，门诊拟“真性红细胞增多症”收入院。既往史：3年前在我院诊断为“1、高血压病2、陈旧性脑梗塞3、双眼结膜炎4双眼老年性白内障5、腰椎间盘变性”。否认“糖尿病、心脏病”等慢性病史，否认“肝

2、炎、结核”等传染病史，否认手术、输血史，否认药物、食物过敏史。病例汇报入院查体：T36.5，P67次/分，R20次/分，BP193/74mmHg，神志清楚，营养中等，对答切题，面色发红，嘴唇、甲床紫绀，睑结膜充血，皮肤黏膜无黄染及出血点，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。咽无充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音：心界不大，心率67次/分，律齐，腹平软，全腹无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，麦氏点无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。四肢肌力、肌张力正常。辅助检查：JAK2基因检测到突变；骨髓活检：符合真性红细胞增多症

3、。:RBC6.78x10^12/L，HGB205g/L，骨髓细胞学检查示：符合粒巨三系细胞增生形态学骨髓象，骨髓活检：符合真性红细胞增多症。病例汇报2018-4-15查房：患者头痛较剧烈，伴有头晕、心悸，有眼花、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木不适。鞠文东主任查房后予以小剂量放血治疗。2018－4－16查房：患者诉小剂量放血后头晕、头痛减轻，但昨日夜间仍有阵发性头痛，伴心悸，有眼花、复视，偶有耳鸣、耳痛、下肢麻木等不适。病例汇报入院诊断：1、真性红细胞增多症2、高血压病3级（很高危组）3、双眼老年性白内障4、腔隙性脑梗塞、

4、陈旧性脑梗塞5、间质性肺炎病例汇报入院治疗：1、放血治疗：降低血容量2、降血压3、予活血、改善循环：抑制红细胞增生4、治疗肺部炎症汇报病例主要护理诊断：1、头痛：与高血压有关2、有出血的倾向3、有皮肤受损的危险4、潜在并发症：血管栓塞护理措施：遵医嘱服用降压药，保持血压稳定，勿抓挠皮肤，保持大便通畅效果：头痛、头晕较前好转，仍有乏力气促复习及提问真性红细胞增多症的定义？真性红细胞增多症的病因与发病机制？真性红细胞增多症的临床表现？真性红细胞增多症的诊断标准？真性红细胞增多症的治疗要点？真性红细胞增多症的护理要点？真性红细

5、胞增多症的定义是由于多潜能造血干细胞发生突变而引起的恶性克隆性疾病。其骨髓祖细胞呈克隆性过度增殖导致三系增生；以血容量和红细胞明显增加为特征，可转化为骨髓纤维化，少部分病人可转化为白血病。病因与发病机制1、PV的红系祖细胞不依赖EPO产生的内源性红系集落，并对其他多种造血因子高度敏感。（如白介素-3）2、PV患者JAK2基因第14个外显子点突变，使得调控红系祖细胞的机制异常。3、PV中30%-40%可见染色体异常。4、总结：染色体异常和基因突变导致络氨酸磷酸酶活性改变是主要发病机制。真性红细胞增多症的临床表现1、血粘滞度

6、、容量增加和红细胞升高造成微循环障碍：头晕、耳鸣、视力下降、高血压、心绞痛，面容与皮肤紫红、（以口唇、面颊、耳廓和肢端为着）肢端疼痛烧灼感、洗澡后皮肤瘙痒。血栓形成：四肢、内脏（肠系膜、肝脾等）出血倾向：血小板功能障碍、皮肤瘀斑、牙龈出血其他：消化道溃疡、脾大真性红细胞增多症的诊断标准主要1、（男性）Hb>185g/L或（女性）Hb>165g/L2、JAK2-V617突变或其他功能相同突变入JAK2外显子12突变次要1、骨髓检查示三系骨髓增生活跃2、血清EPO水平降低3、体外内源性红细胞集落形成真性红细胞增多症临床诊断途

7、径根据外周血象和骨髓检查区别PV、ET、PMF；测定血清EPO水平：1、EPO升高，PV的诊断不可能2、EPO降低，进行骨髓活检JAK2基因突变检测二者之一阳性即可诊断PV；3、EPO正常：如有PV特征性的临床表现，结合骨髓和JAK2可作出PV诊断；如无临床表现，则进行外周血JAK2检测，有基因突变则能诊断为PV,无基因突变则不能诊断为PV。JAK2突变对于PV的诊断意义JAK2V16F阴性，血清EPO水平正常或低下患者：检测JAK2外显子12突变和骨髓活检；骨髓细胞学变化也是JAK2突变阴性的PV必须的诊断标准之一。真

8、性红细胞增多症的治疗策略60岁以下，无血栓栓塞病史者，首选放血治疗，将HCT控制在0.45以下。有高血栓栓塞危险因素或血小板较高伴脾大者，应根据患者年龄选择应用骨髓抑制治疗。造血干细胞移植可作为进展期PV治愈的有效方法之一。对于心、脑及外周动脉缺血患者可应用小剂量阿司匹林。主要治疗要点静脉放血治疗：可在短期内迅速降低