真性红细胞增多症

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1、真性红细胞增多症目标掌握真性红细胞增多症的概念掌握真性红细胞增多症的临床表现了解辅助检查及治疗掌握护理问题及措施概述真性红细胞增多症(PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。PV起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。PV的发病机制尚未阐明，但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关，其血清EPO水平降低或低至无法检测。本病在人群中的发病率约为5/100万,较常见于男性(大约是1.4:1).诊断时的平均年龄是60岁,范围为15到90岁,但儿童罕见；5%的病人发病时不足40岁.病因综合2

2、0年来发表的20多篇临床报道来看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为“血瘀”，而导致血瘀的因素，痰湿偏盛，与热搏结，化燥灼津，以致血行不畅，脉络受阻而成瘀血。1、肝火肝气郁结，肝阳上亢，血受熏灼，凝结瘀塞，津液亏耗不能载血运行；肝郁化火，火灼津液致瘀证，肝热与血瘀互结而成。2、热毒热毒火邪，蕴伏营血，阳明热盛，弥漫三焦，津液被劫，营阴受损，肝风内动，导致气血两燔之候。临床表现1.头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、视力障碍、易健忘、易激惹、肢端麻木、肌痉挛、心绞痛；2.皮肤粘膜红紫，尤以口唇、鼻、面颊、眼结膜、耳廓及肢端为着；3.出血倾向：皮肤瘀斑，鼻衄、齿龈出血，甚至血尿、阴道出血等

3、；4.由于脾肿大，可有左上腹坠胀或饱胀感，部分病例有皮肤瘙痒、多汗、消瘦；5.血压升高，肝肿大及静脉血栓形成。辅助检查血象：血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞计数>12.0×109/L（无发热及感染）。血小板计数>400×109/L。骨髓象：增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。红细胞压积增高：男性≥55％，女性≥50％。诊断依据1.临床有多血症表现：(1)皮肤粘膜绛红色，以两颊、口唇、眼结合膜、手

4、掌为著；(2)肝脾肿大；(3)高血压或病程中有过血栓形成。2.实验室检查：(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增高：血红蛋白男性>180g/L，女性>170g/L；红细胞计数男性>6.5×10的12次方/L，女性>6.0×10的12次方/L；(2)红细胞比积增高：男性≥0.54，女性≥0.50；(3)血小板计数多次大于300×10的9次方/L；(4)无其他原因白细胞计数多次>11.0×10的9次方/L；(5)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶积分>100；(6)骨髓增生明显活跃，尤以红细胞系为着。3.红细胞容量绝对值增加：按51铬或99锝标记红细胞法示红细胞容量绝对值增加(超过正常值+2个标准差

5、)。4.能排除继发性和相对性红细胞增多症。鉴别诊断应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病；某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。诊断要点：1．临床有多血症表现。①皮肤、黏膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。②脾肿大。③高血压，或病程中有过血栓形成。2．血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。①血红蛋白：男性>180g/L、女性>170g/L；②红细胞计数：男性>6.5X10^12几、女性>6．0X10^12/L。3．红细胞压积增高：男性≥0．54；女性≥0．50。4．无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0X10^9

6、几。5．血小板计数多次大于300X10^9/L。6．骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。7．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。此外病史中要注意有无嗜烟癣，是否居位高原地区，有无遗传性疾病等。治疗治疗原则1.静脉放血：每1-3天1次，每次放血量300-500毫升，直至细胞胞比积≤45%为止。2.化疗：常用药物有马利兰、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、三尖杉酯碱、二溴甘露醇等，以上药物可单用，也可2种或3种联合应用。3.放射性核素治疗，近年少用4.α干扰素治疗干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗，剂量为30

7、0万U/m2，每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。用药原则1.放血疗法能迅速减轻病人的症状，对症状重者能收到立竿见影效果，但疗效短暂。2.化疗或放疗能抑制骨髓造血，疗效较持久。3.治疗时一般用放血疗法联合化疗或放疗，再配合对症治疗，效果更好。有血栓形成者还应作相应治疗。护理问题1、有出血的倾向2、疼痛3、有皮肤受损的危险4、舒适的改变5、活动无耐力护理措施1、病情观察：定时测血压、心率，注意意识状态。观察皮