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时间:2020-11-20
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1、脑小血管病共识定义CSVD指由于各种原因影响脑内小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征。主要表现为腔隙性脑梗死、脑出血、皮质下白质病变、脑微出血和微梗死。病因年龄小动脉硬化/年龄和血管危险因素相关性小血管病糖尿病高血压散发性或遗传性脑淀粉样血管病其他遗传性小血管病CSVD炎性或免疫介导性小血管病静脉胶原化疾病其他脑小血管病注:大血管动脉粥样硬化造成的颈部脑血管和颅内大的血管狭窄也可以合并年龄相关或高血压相关的脑小血管病。流行病学腔隙性梗死脑出血占缺血性脑卒中的25%-50%
2、占所有类型脑卒中的25%显著高于西方国家流行病学脑小血管病的发病率与年龄呈正相关流行病学CSVD引起的脑卒中复发率较大血管动脉粥样硬化引起的脑卒中复发率略低。CSVD3年脑卒中复发率约为9.6%,其中1/3为脑出血。复发率高血压、血管炎症或遗传缺陷血管内皮细胞损伤、平滑肌增生、小血管壁的基底膜增厚血管平滑肌细胞丢失和增生、血管壁增厚、血管腔狭窄慢性、进行性的局部甚至是弥漫性亚临床缺血发病机制慢性脑组织缺血亚临床缺血不完全性缺血神经细胞脱髓鞘、少突胶质细胞丢失、轴索损伤此阶段没有临床症状,MRI显示脑白质病变发病
3、机制内皮损伤血管通透应增加血管内物质外渗血管及血管周围组织损伤脑白质病变淀粉样物质沉淀微小动脉瘤形成血管壁损伤发病机制微出血局部发生炎性改变、血管壁破坏、血浆成分渗出显微镜下微出血:病灶大小约0.5-5.0mm,常为多发,不伴有临床症状;与高血压和年龄相关则多发生在基底节区和桥脑,与淀粉样血管病相关则多分布于大脑和小脑的皮质区域发病机制123局部炎性反应血管自动调节功能丧失腔隙性脑梗死CSVD进展血脑屏障破坏脑血流量下降腔隙性脑梗死:病灶<20mm,发生在穿通动脉,以基底节区或者脑干分布最为常见发病机制脑白质病
4、变微出血腔隙性脑梗死严重的小血管病变进一步进展发病机制与淀粉样血管病相关,多分布在脑叶或小脑半球与高血压相关,多位于内囊、外囊、脑桥或者小脑半球小血管破裂脑出血脑出血发病机制腔隙梗死脑出血白质病变微出血微梗死CSVD患者具有同时缺血和出血两种易发趋势,脑梗死或者脑出血可能在不同时间段发生临床表现CSVD急性发作表现为腔隙性梗死或者脑实质出血同时,患者的缺血性脑卒中复发风险增加,脑出血血肿容易扩大急性发作临床表现慢性CSVD主要依靠神经影像学进行诊断,突出表现为脑白质病变或者脑微出血临床症状缺乏特异性,可以没有症
5、状严重的脑白质病变可以引起认知功能下降(血管性痴呆)、抑郁、步态障碍、吞咽和排尿功能异常等皮质下损害症状慢性发病CSVD认知损害特点脑小血管病所导致的认知功能障碍进展缓慢或隐匿,主要表现为注意和执行功能障碍,记忆功能受累相对完整。皮质下损害特征皮质下损害主要包括情感障碍、步态障碍、排尿功能障碍、假性延髓麻痹等,显著影响患者的日常生活能力,使患者生活不能自理,给整个家庭及社会造成沉重的负担。目前步态异常关注度最高,主要表现为帕金森样步态、额叶步态、走路不稳或无明显诱因的频繁跌倒。步态异常本研究小组针对步态障碍展开
6、了相关研究并详细描述SIVD步态障碍特征:早期可表现为小步步态、步基增宽,精神失用性步态,患者转弯时常以一条腿为支点,动作缓慢。随着疾病的进展,可出现“磁性足”或“冻结步态”,表现为起步极其困难,双足似黏在地面一般难以抬起,一旦开始行走可以近似正常,但停止行走或转身后再次出现起步困难,并在平衡、转弯和移动时出现姿势异常,一些病例伴有明显的锥体外系症状,如表情缺乏、姿势反射缺失、频繁跌倒,但一般不伴有震颤。我们仍在继续探索……甘珉慧,孙中武.国际脑血管病杂志,2010,18(9):687-690影像学检查4T1加
7、权像1235T2加权像轴位弥散加权像(DWI)T2液体衰减反转恢复序列(FLAIR)T2加权梯度回波序列(GRE)或磁敏感加权像(SWI)磁共振成像(MRI)最重要影像学检查标志性改变新发的皮质下小梗死(recentsmallsubcorticalinfarcts)腔隙(lacunes)脑白质病变(whitematterlesion,WML)微出血(microbleeds)血管周围间隙(perivascularspaces)脑萎缩(brainatrophy)CSVDNeuroimagingstandardsfo
8、rresearchintosmallvesseldiseaseanditscontributiontoageingandneurodegeneration.LancetNeurol,2013,12(8):822-838新发的皮质下梗死定义:显示穿支动脉供血区的新发腔隙性梗死,引起相关临床症状。轴位切面显示急性期梗死直径小于20mm,冠状位或矢状位可以超过20mm可能为血管起源的腔隙定义
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