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1、胆汁淤积000621参与胆酸依赖性胆汁分泌的细胞成分：高尔基体,滑面内质网等细胞器肝细胞基侧膜(微胆管膜Na+,K+-ATPase)载体蛋白胆汁排泄：微胆管收缩功能:微丝,微管和其他细胞骨架胆管系统的畅通:微胆管赫令式管小叶间胆管叶间胆管肝总管/胆总管十二指肠胆酸非依赖性胆汁分泌胆汁的正常排泌胆汁淤积的可能机制微胆管膜的流动性降低微胆管膜Na+,K+-ATPase活性被抑制肝细胞的细胞骨架破坏(微丝,微管,中间丝等),使微胆管不能正常收缩和排泄胆汁微胆管完整性受损(膜,紧密连接等)胆管阻塞胆汁淤
2、积定义胆汁不能正常地排至十二指肠,称为胆汁郁积,它可发生于自肝细胞基侧膜至十二指肠的任何部位形态学上,胆汁郁积指肝细胞内和胆道系统内的胆汁潴留生化上,胆汁郁积指血清中正常胆汁成分的潴留和升高功能上,胆汁郁积指微胆管胆汁流量降低胆汁淤积分类肝内胆汁淤积肝外胆管梗阻阻塞性黄疸的临床表现高胆红素血症,黄疸,陶土色大便高胆酸血症：皮肤瘙痒高胆固醇血症：黄色瘤脂肪吸收不良与相关症状肝性骨营养不良胆汁性肝硬化阻塞性黄疸的病因(1)肝内胆汁淤积肝炎:病毒性,酒精性,免疫性药物性淤胆:微胆管型,微胆管-肝细胞型小胆管
3、疾病:原发性胆汁性肝硬化妊娠严重败血症或感染先天性胆红素代谢异常:Dubin-Johnson综合征,Rotor综合征其他:淀粉样变,肉芽肿病(结节病),GVH阻塞性黄疸的病因(2)肝外胆管梗阻总胆管结石胰头/壶腹/总胆管癌胆道蛔虫肝胆管/总胆管外压胆道出血硬化性胆管炎先天性总胆管囊肿阻塞性黄疸的诊断阻塞性黄疸的各种症状实验室检查血清胆红素,直接/总胆红素>50%尿胆红素(+),尿胆原()或()血清胆酸“微胆管酶”AKP,GGTALT,AST胆固醇其
4、他:肝外阻塞性黄疸有肝内外胆管扩张常见的胆汁淤积性疾病3.排泄障碍：由于肝细胞胆汁“排泄器”的病变，使结合胆红素不能排到毛细胆管。肝细胞器发生变化：毛细胆管微绒毛变平或消失，管腔扩张，胆汁淤滞；毛细胆管周围微丝网变形变性，使其失去支架及促进胆汁流动的作用；因代谢障碍，肝细胞膜内沉着的胆固醇高于正常7倍，使其流通性和通透性减低，不利于胆汁排泄；肝细胞间的紧密连接及其他连接是防止毛细胆管内胆汁外溢的重要结构，一旦连接部“松弛”，胆汁即容易进入血窦；线粒体是合成胆盐的场所，如胆盐合成减低， 胆盐依赖性胆汁排泄减少，也影响胆
5、红素的排泄。淤胆性病毒性肝炎占急性肝炎的2~3%,慢性肝炎的10~20%机制:微胆管/肝细胞微丝损伤胆汁排泄障碍微胆管膜Na+-K+-ATP酶活性胆汁分泌障碍临床表现:以胆汁淤滞症状为主,可有“三分离”现象(黄疸与消化道症状分离,与转氨酶分离,与凝血酶原分离),2/3患者胆红素在20ml/dl以上,一般持续2-4月或更长肝炎病毒标志物阳性药物性淤胆药物是肝内胆汁淤积的常见病因,分为三型:微胆管损伤:如性激素,环胞A微胆管-肝细胞损伤:氯丙嗪,红霉素,呋喃坦丁,甲氰咪胍,口服降糖药,某些抗忧郁药小胆管损
6、伤:如某些布洛芬类药发生机理:中毒或过敏.大多为可逆性的临床特征：可伴有过敏表现如发热,皮疹,关节炎,溶血性贫血等.持续1~4周,停药后好转,再用药再发实验室:嗜酸细胞增多,肝炎病毒指标阴性原发性胆汁性肝硬化(PBC)以小胆管破坏、肝内胆汁淤积、肝硬化和AMA阳性为特征的免疫性疾病,其中抗M2抗体阳性对PBC有一定特异性.本病有一定家族倾向M2为胆管和肠道细菌所共有的线粒体内膜抗原,对该抗原的交叉免疫反应可能与本病发病有关女性占90%,大多在40-60岁之间发病隐袭,以皮肤瘙痒起病,+/–黄疸,有胆汁淤积的各种生化表
7、现,AMA(+),血清IgM升高,肝活检显示小叶间和叶间胆管破坏和淋巴细胞浸润,肝硬化可合并硬皮病,干燥综合征,溃结,免疫性甲状腺炎酒精性肝病酒精性肝病有时以淤胆为主,表现为深度黄疸,肝大,ALP和GTT明显升高,胆固醇和甘油三酯升高肝活检显示肝内大量脂肪沉积,呈小囊泡状,小叶中央区可见胆汁淤积淤胆还可因为慢性酒精性胰腺炎导致总胆管胰内部分压迫妊娠期肝内胆汁淤积70%发生于妊娠后期3个月,产后迅速消失,60%再妊娠可再发.占孕妇的1%,妊娠期黄疸的20-50%患者100%有皮肤瘙痒,仅25%有黄疸有家族倾向,可能与对
8、女性素的遗传性敏感有关对孕妇本身无特殊不良后果,但婴儿死亡率可升高1倍临床表现:可具有前述阻塞性黄疸的一切临床表现,梗阻可以很完全或不完全慢性肝外梗阻性黄疸可能触及肿大的胆囊B超和CT可能显示肝内外胆管扩张相应原发病的临床表现肝外胆管梗阻性胆汁淤积胆石症肿瘤良性狭窄硬化性胆管炎A/S中年/F中老年/M无差别中年/M病程急,反复慢,进行性慢,进行
