隐源性机化性肺炎-PPT课件.ppt

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1、隐原性机化性肺炎1.特发性间质性肺炎的分类IPF/UIPDIP/RBILDCOPNSIPLIPAIPIIPAJRCCM,2002,165:277-304慢性或亚急性急性2概念机化性肺炎型：是肺泡管和肺泡腔内机化（“机化性肺炎”），伴或不伴细支气管内机化（“息肉样闭塞性细支气管炎”）。机化性肺炎是一种与多种病因相关的组织学类型。原因不明的机化性肺炎——COP或特发性BOOPCOP或特发性BOOP：是IIP的一个亚型3病理改变机化性肺炎型病变呈小叶中心分布的斑片性表现，以肺泡管和肺泡腔内机化性肉芽组织栓子形成伴或不伴细支气管腔内息肉为特征。结缔组织病变时

2、相相同。间质呈轻度炎症浸润，伴肺泡Ⅱ型细胞增生，肺泡腔内巨噬细胞增加或泡沫细胞形成及小量纤维蛋白。背景的肺泡结构相对完整。4病例1男性，37岁，工人，入院前2周出现高热（40.30C），伴咳嗽，咳白痰，门诊经抗感染治疗无效以“双下肺炎”收入院。既往身体健康，吸烟史11年，20支/天。入院查体：T39.10C,P110次/min，双肺呼吸音粗，双下肺可闻少量湿罗音，HR110次/min，律齐，无杵状指和其他阳性体征。WBC13x109/L,Neu85.4%，Eos125/mm3,血沉70mm/h。大、小便常规正常，肝、肾功能基本正常。CTD相关血清学检

3、查、P-ANCA、C-ANCA阴性。病原学检查，PPD阴性，骨髓检查示粒细胞反应增生。5病例1胸部平片示两肺散在斑片状、片状密度增高影。肺功能显示限制性通气功能障碍和弥散量降低PaO273.5mmHg，PaCO234.5mmHg,SO294.9%。多种抗生素并抗结核治疗1月余，病情无缓解。VATS肺组织培养无细菌生长，病理切片经本院及外院会诊后诊断“肺间质纤维化”。强的松15mg，每天3次治疗后,体温逐渐降至正常，2周后复查胸片示肺部病变明显吸收，1月后强的松逐渐减量。1年后患者再次出现咳嗽咳痰加重，伴发热380C，胸片示双肺斑片、片状肺泡渗出影伴间

4、质渗出影，增加强的松治疗后病情好转，肺部阴影明显吸收，激素治疗总疗程18个月。61998，121999，472000，32000，28病例2男性，53岁，干部，患者于入院前8月开始出现活动后气短，进行性加重，伴咳嗽，少量白粘痰。既往身体健康，吸烟30年x15支，无粉尘接触史，无过敏史。体检：双下肺吸气末爆裂音，无杵状指及其他阳性体征。PaO259.7mmHg，PaCO238.6mmHg，SaO290.8%。肺功能提示限制性通气功能障碍和弥散量减低。BAL检查显示AM74%,Lym6%，Neu18%,Eos2%。VATS确诊后给予强的松40mg/天，逐

5、渐减量,加用硫唑嘌呤治疗每天100mg,患者症状缓解，胸片示肺部阴影明显吸收，复查血气示PaO274.5mmHg，PaCO238.3mmHg，SaO294.8%。定期门诊随访半年，病情稳定，活动耐力明显增加。92000,62000,610病例3男性，50岁，工人，因反复咳嗽，咳痰伴憋气3年，加重1月入院。入院三年前出现咳嗽，咳白色泡沫样粘痰，无痰中带血，无发热、盗汗、消瘦。胸片和胸部CT示双肺多发斑片、片状肺实变影，伴不规则线状、结节状影。曾按“肺结核”给予“利福平、雷米封、乙胺丁醇”治疗一年余。呼吸困难逐渐加重，入院8月前胸片示双肺病变弥漫性加重并

6、肺容积减小，经TBLB诊断为“肺间质纤维化”，开始强的松60mg/日治疗，病情逐渐好转，4月后强的松减至20mg/日，继续缓慢减量。入院前1月出现呼吸困难加重，无发热。既往体健，吸烟20余年，每日5-10支。入院查体：T36.8ОC，P120次/min，R40次/minBP160/88mmHg，明显紫绀，双肺可闻及吸气末爆裂音，无明显杵状指。WBC16.2x109/L,Neu95%,外周动脉血pH7.489，PaO264.5mmHg，PaCO241.1mmHg，SaO293.5%。尸检肺脏病理诊断BOOP。111999.12001.1121999.1

7、13讨论一、iBOOP的诊断相应的临床表现；相应的胸片和胸部CT特点；相应的肺功能或BALF改变，组织学证实为BOOP;除外继发性BOOP。14iBOOP的临床表现12-85yr，多数40-60yr，M:F=1:1，与吸烟关系不明显。多数病例亚急性起病，有类流感的前驱症状，表现为持续咳嗽、呼吸困难，伴发热、全身不适等。胸痛可见于少数病人。咯血、喘鸣、关节痛和盗汗罕见。病程4-10周。少数病例前驱症状不明显，主要表现进行性加重的呼吸困难，病程4-12月。极少数病人表现为迅速发展的呼吸衰竭。也有无症状者只在拍胸片时才发现。体格检查2/3病例肺部听诊有吸气

8、时爆裂音，一般无杵状指。15胸部X线实变影斑片状分布，双侧或单侧，下肺区明显病变可以游走，一个部位的肺实质异