隐源性机化性肺炎

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1、广东省放射学会心胸学组病例讨论病例提供：广州医学院第一附属医院放射学教研室2012年12月病例四女性，43岁。患者于1月前无明显诱因下出现咳嗽，活动后明显，无伴咳痰、气促，无胸闷胸痛，无咯血，无畏寒发热，患者于当地医院就诊，予“中药”（具体不详）治疗后，症状无明显缓解，其后患者咳嗽逐渐加重，伴咳少许白稀痰，并出现活动后气促，遂前往当地医院就诊，行CT检查等拟诊为：双肺感染，于“左氧氟沙星，他唑乙林”抗感染治疗2周，并于治疗过程中出现发热，最高体温达38°C，1天后才退热。患者于13/10复查胸部CT：肺部感染无明显改变，遂来我院就诊。患者自起病以来，精神睡眠可，体重无明显变

2、化。实验室检查真菌培养+药敏：无真菌生长血WBC正常，嗜酸粒细胞数升高抗链球菌溶血素O：123Iu/ml（参考值<200Iu/ml）;C-反应蛋白：2.53mg/dl（参考值0-0.6mg/dl）类风湿因子：11.3Iu/ml（参考值<20Iu/ml）肺肿瘤五项：非小C肺癌相关抗原：2.71ng/ml（0-3.3），神经元特异性烯醇化酶：15.3ng/ml（0-16.3），CEA：3.58ng/ml（0-5），CA125：27.38u/ml（0-35），CA153:21.73U/ml（0-25）总蛋白：53g/l（65-80），白蛋白：25g/l（35-55）血沉：64mm

3、/1H（0-20）。胸片肺窗肺窗薄层薄层平扫平扫增强增强增强前后CT值病理：（右下）送检肺组织细支气管官腔及肺泡腔内见肉芽组织息肉形成，大量的泡沫细胞，肺泡间隔增宽，纤维组织增生，大量的淋巴细胞浸润，有淋巴小结节形成，未见血管炎，未见结核及真菌；组织改变为肺间质性病变，考虑为隐源性机化性肺炎。隐源性机化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia，COP)是指病因不明的机化性肺炎。由于很多临床医师对本病缺乏认识，极易引起误诊。隐源性机化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia，COP)属于特发性间质性肺炎(IIPs)中的一

4、种类型，在特发性间质性肺炎中，COP的发病率排在第3位。COP是1983年Davison等首先提出的一种临床病理综合征。1985年Epler等将同样的病变定义为“闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎”(bronchiolitisobliteranspneumonia，BOOP)。有时也称“特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎”(idiopathicBOOP，iBOOP)，因此COP与iBOOP实为同一概念。ATS/ERS2002年的共识中，正式将其命名为COP。。COP的诊断须遵循“临床-影像-病理诊断”(clinical-radiologicpathologicdiagnosis，

5、CRP)。即对临床、影像、病理等资料进行综合分析，并排除其他可能导致机化性肺炎的原因如恶性肿瘤、感染、过敏性肺炎、胶原血管病、结核、风湿、某些药物的使用等，才能诊断COP。COP的临床特点:发病原因尚不明确，由于多数患者发病时有流感样症状，推测可能与感染有关。发病年龄多见于50～60岁，平均55岁，无性别差异，与吸烟无关。大多数亚急性起病，病程多在3个月以内。临床表现缺乏特异性，最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。影像学特点:COP的影像学表现多种多样，以肺实变和磨玻璃样变最常见。磨玻璃样变分布特征不具有特异性，而肺实变多具有沿支气管血管束或胸膜下分布的特点。李惠萍

6、等总结25例COP的影象学改变，认为有“五多一少”特点，即①多态性;②多发性;③多变性;④多复发性;⑤多双肺受累;⑥蜂窝肺少见。本患者胸部CT主要表现为双肺多发大小不等的片团影，及散在的磨玻璃影COP的病理特点可概括为肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成。病理诊断对明确诊断COP非常重要，目前肺活检取得病理诊断是确诊COP的唯一途径，在ATS/ERS2002年的共识中提到，特发性间质性肺炎各型的明确诊断依赖于电视胸腔镜(VATS)或开胸肺活检，有两种情况可通过经皮肺穿刺或TBLB而不需要开胸就能诊断，一为急性间质性肺炎(AIP)，另一种为CO

7、P。COP的预后良好，死亡病例多为治疗效果不佳的晚期诊断病例。因此，早期诊断尤为重要，这需要临床医生掌握COP的“临床-病理-影像”特点，对疑诊患者尽早进行TBLB，做到早期诊断，及时给予治疗，这对改善病人的预后是至关重要的。鉴别诊断：①慢性嗜酸性粒细胞肺炎:实变影一般位于肺上野,也可位于下野,COP患者还可表现有结节影及肺间质病变,穿刺活检确诊;②细支气管肺泡癌:变影一般无规律,肺间质病变少见,常伴有纵隔淋巴结肿大;③寻常型间质性肺炎:蜂窝样变,肺体积缩小;④肺炎:临床症状较重,实变影分布无规律;⑤肺梗死:多发肺