2015儿科佝偻病ppt课件.ppt

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1、营养性维生素D缺乏性佝偻病ricketsofvitaminDdeficiency苏州市立医院东区儿科徐亮副主任医师目的要求1.了解维生素D的来源及其生理功能2.熟悉维生素D缺乏性佝偻病的病因3.掌握本病的发病机制、临床表现及其诊断4.熟悉本病的鉴别诊断一、概述summary营养性维生素D缺乏性佝偻病是一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。主要由于儿童体内维生素D不足造成钙、磷代谢紊乱，引起生长着的长骨干骺端和骨组织钙化不全而致骨骼病变。成人维生素D不足使成熟骨矿化不全，造成骨质软化症。一、概述summary发病年龄：婴幼儿,特别是小婴儿。地区：北方患病率高于南方

2、。流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。是体内钙内稳态的最重要的生物调节因子之一。二、维生素D的生理功能physiologicalactivitiesofvitaminD维生素D的来源皮肤中7-脱氢胆固醇紫外线296-310nm胆骨化醇(D3)为人类VitD的主要来源外源性VitD动物性食物:D3植物性食物:D2麦角固醇→麦角骨化醇D2酵母内源性VitD：日光皮肤合成出生VitD来源天然食物满足生后一段时间含量少主要来源（一）维生素D的来源三个来源1、母体-胎儿的转运胎儿可通过胎盘从母体获得维生素D，胎儿体内25-（OH）D3的贮存可满足生后一段时间的生长需要。2

3、、外源性：由摄入的食物中获得，食物中的维生素D在胆汁的作用下，在小肠刷状缘经淋巴管吸收。（1）动物性食物：肝、蛋、乳等含有维生素D3。（2）植物性食物：植物油、酵母中含有麦角固醇经过日光中的紫外线照射后变成麦角骨化醇，即维生素D2。才能被人体吸收。3、内源性皮肤的光照合成人体、动物皮肤中的7-脱氢胆固醇经过日光中的紫外线照射后变成胆骨化醇，即内源性维生素D3。皮肤合成的维生素D3，直接吸收入血。维生素D2、维生素D３在人体内均无生物活性，必须在体内经过两次羟化作用才能发挥生物效应。（二）维生素D的转化首先，维生素D经维生素D结合蛋白（DBP）运至肝脏，在肝细胞微粒体

4、、线粒体中的25-羟化酶的作用下生成25-羟维生素D（25-OHD），这是维生素D在人体血循环中的主要存在形式，常作为评估个体维生素D营养状况的检测指标。它具有一定的生物活性，但作用较弱。维生素D的转化食物中摄取皮肤合成维生素D25-(OH)D1,25-(OH)2D肝肾25-羟化酶1-羟化酶其后，25-OHD与α-球蛋白结合被运至肾脏，在近端肾小管上皮细胞线粒体中的1-α羟化酶的作用下生成1,25(OH)2D。它具有很强的生物活性，是25-OHD的100-200倍，进入血循环，作用于靶器官（肠、骨、肾），发挥其生物效应。25-OHD1,25(OH)2DVitD3Vi

5、tD2UVLVitD37-DHCC（三）1,25(OH)2D的生理功能1、对肠的作用:促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白（CaBP）→肠道吸收钙、磷增加↑。2、对骨的作用:促进成骨细胞的增殖、碱性磷酸酶的合成，促进骨样组织成熟和钙盐沉积构成骨实质；促使间叶细胞分化为成熟破骨细胞，发挥其骨质重吸收效应。低磷血症直接促进25-(OH)D→1,25(OH)2D↑；高磷血症则抑制25-(OH)D→1,25(OH)2D↓。3、甲状旁腺素（PTH）PTH促进1-α羟化过程→1,25(OH)2D合成↑。（四）维生素D代谢的调节1、自身反馈作用1,25(OH)2D血浓度达到一定水平，通

6、过负反馈机制抑制肝、肾的羟化过程。2、钙、磷低钙血症刺激PTH分泌↑→1,25(OH)2D合成↑→血钙↑；高钙血症，降钙素分泌，抑制肾小管羟化→1,25(OH)2D↓；3、对肾的作用：增加肾小管对钙磷的重吸收，减少尿P排出，使血磷浓度提高↑，有利于骨的钙化作用。三、病因etiology（一）围生期维生素D不足（二）日照不足（三）生长速度快，需要增加（四）食物中补充维生素D不足（五）疾病因素（六）药物影响四、发病机制pathogenesis维生素D缺乏↓→肠道吸收Ca、P↓，低钙血症→甲状旁腺功能代偿性亢进→甲状旁腺素分泌↑。一方面，动员骨钙释出→血清Ca浓度维持在正

7、常或接近正常水平；另一方面，抑制肾小管重吸收磷（P）→尿P排出↑→血P↓。四、发病机制pathogenesis然后，→血中Ca×P↓（钙磷乘积为每分升血清中钙磷mg数相乘值、正常值＞40）→骨样组织因钙化过程发生障碍而局部堆积、成骨细胞代偿增生、碱性磷酸酶（AKP）分泌↑→一系列佝偻病临床症状、体征、血生化改变。维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷骨重吸收增加手足搐搦症钙、磷乘积降低血钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病二、发病机制五、病理pathology（一）正常骨的生长发