医学培训课件 粒细胞缺乏症-讲课.ppt

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1、白细胞减少与粒细胞缺乏1、掌握白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义、临床表现及治疗。2、熟悉中性粒细胞动力学、白细胞减少和粒细胞缺乏症的病因及其发病机制。讲授目的和要求讲授主要内容定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴诊治疗白细胞与机体的抗感染密切相关，低于0.5×109/L极可能有严重感染。1．白细胞减少（leukopenia）：外周血白细胞总数持续低于4.0×109/L2．白细胞减少症：各种病因导致外周血白细胞计数成人<4.0×109/L3．中性粒细胞减少症：外周血中，中性粒细胞绝对数持续<1.5×109/L4．粒细胞缺乏（agranulocytosis）：

2、当中性粒细胞严重减少<0.5×109/L定义1．粒细胞生长于骨髓，由原始幼稚细胞逐渐分化2．粒细胞增殖、分化的过程—细胞动力过程。病因髓系细胞分化示意图成熟状态的髓系分化细胞NeutrophilEosinophilBasophilMonocyte外周血涂片RBCplateletlymphocytemonocyteeosinophilbasophilneutrophil试管采集外周血超微镜下白细胞中性粒细胞的结构、生化和功能结构：中性粒细胞是分化完全的终末细胞，占血液中白细胞总数的50~60%，在骨髓中成熟后进入血液循环，并可逸出血管壁进入组织或炎症部位。细胞核

3、：由分叶状的高度浓缩的染色体组成，不含核仁，核叶一般2~5个，核叶越多，成熟度越高。中性粒细胞生成、分布和死亡1.生成：原粒---早幼粒---中性中幼粒---中性晚幼粒---中性杆状核----多形核细胞（成熟型中性粒细胞）（共约8~14天）生成速率：（0.85~1.6）*109/kg.d刺激因子：名称相对分子量作用GM-CSF22000促进N、M、E生成G-CSF20000促进N生成，增强成熟N功能IL-320000促进多能干细胞分化注:N无IL-3受体，故IL-3对N无影响。2.分布血液中性粒细胞总池（TBNP）循环池（CP）边缘池（MP）黏附在血管内皮细胞

4、上正常情况下中性粒细胞的三种形态正常状态（静息状态）准活化状态（中间态）活化状态2.分布黏附作用：Mac-1、LFA-1、P150/95（整联蛋白家族）参与，N黏附到血管内皮细胞上定位，否则高速循环运行的N无法穿过血管壁游离到组织趋化作用：1.感染源产生的趋化因子2.吞噬细胞与炎症介质接触N向感染源或组织后释放的趋化因子损伤部位集结3.免疫系统其他组分3.死亡老化的中性粒细胞死亡方式是凋亡随即被巨噬细胞清除掉（一）粒细胞生成障碍1．放射物质影响：X线，放射性核素接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常2．化学毒物及细胞毒药物

5、的影响：砷、苯等易感者粒细胞减少例如甲亢患者服他巴唑发病机制氨基比林（半抗原）首次，使机体产生抗体白细胞蛋白质（全抗原）再次氨基比林体内有抗自身白细胞抗体大量抗体吸附粒细胞表面使白细胞凝集、破坏药物引起粒细胞破坏简图示意3．恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制。4．全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响。5．家族遗传因素：遗传性粒细胞减少。（二）粒细胞破坏或消耗过多：粒细胞生存时间缩短。超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加，贮存池耗竭。1．严重败血症，慢性炎症；2．脾功能亢进；3．药物过敏；4．自身免疫性疾病。（三）粒细胞分布紊乱：粒细胞转移至

6、边缘池，附壁，循环池中少。肾上腺素试验证实。（一）白细胞减少症1．不明原因者　起病缓慢，多数头晕、乏力、食欲减退，发热等。2．继发于其他疾病者　有原发病症状，另有口腔炎、中耳炎、气管炎等。临床表现（二）粒细胞缺乏症：为急危重症，处理不及时，不适当，有生命危险。起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等。粒细胞绝对值500~1000/μl中度感染，<500/μl重度感染大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起。1．白细胞减少症：外周血：白细胞<4.0×109/L，红细胞及血小板大都正常。骨髓示：粒系成熟障碍。2．粒细胞缺乏症：外周血：中性

7、粒细胞<0.5×109/L。粒细胞胞浆中有中毒颗粒、空泡，核可固缩，淋巴细胞相对增多。骨髓示：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，呈类白血病反应。实验室检查有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难。反复多次检查外周血白细胞<4.0×109/L，骨髓检查支持。注意：1．病史，服药史，接触射线史2．排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病诊断与鉴别诊断治疗原发祛除病因预防感染治疗感染升白细胞治疗治疗原则（一）急性粒细胞缺乏1．支持治疗（输静脉免疫球蛋白，必要时输注白细胞制剂）。2．皮肤、口腔、肛门护理，强有力的抗生素治疗。3.应用重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）

8、或GM-CSF。4.自身免疫性粒细胞缺